Na Juvenilní nazofaryngeální fibrom je to nádor benigní až maligní povahy. Juvenilní nazofaryngeální fibrom se vyvíjí v oblasti střechy krku. Ve většině případů jsou chlapci po 10 letech postižení juvenilními nosohltanovými myomy. Juvenilní nazofaryngeální fibrom je jedním z angiofibromů a představuje tedy fibrom s četnými cévami.
Co je juvenilní nosohltanu?
© pix4U - stock.adobe.com
Juvenilní nazofaryngeální fibrom je také mezi synonymními jmény Bazální fibroid a Juvenilní angiofibroma známý. Z histologického hlediska je juvenilní nazofaryngeální fibrom benigní nádor. Vzhledem k agresivnímu růstovému chování je však juvenilní nazofaryngeální fibrom jedním z maligních nádorů z klinického hlediska.
Je to proto, že juvenilní nazofaryngeální fibrom se během růstu vytlačuje a ničí struktury v paranazálních dutinách, nosu, oběžné dráze a fosílii pterygopalatinu. V zásadě je juvenilní nazofaryngeální fibrom umístěn na střeše hltanu nebo v laterální oblasti nosohltanu. Juvenilní nazofaryngeální fibrom se vyskytuje častěji u mužů v dětství. Zhoubný nádor je patrný zejména u chlapců starších 10 let.
příčiny
Příčiny a procesy patogeneze juvenilní nazofaryngeální fibromy nebyly dosud podrobně prozkoumány. Na jedné straně lze při vývoji juvenilní nasofaryngeální fibromy uvažovat o genetických faktorech. Na druhé straně může juvenilní nazofaryngeální fibrom vznikat z vnějších vlivů na postižené osoby. Není také přesně známo, proč se juvenilní nazofaryngeální fibrom vyskytuje častěji u mužských pacientů určité věkové skupiny.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Juvenilní nazofaryngeální fibrom je v zásadě benigní nádor, protože netvoří žádné metastázy. Jeho růstové chování však ničí další struktury v oblasti nosu a krku, takže z klinického hlediska je juvenilní nazofaryngeální fibrom obvykle maligním nádorem. Juvenilní nazofaryngeální fibrom má četné cévy a je tvořen z pojivové tkáně.
Juvenilní nazofaryngeální fibrom obvykle vzniká z fibrocartilago basilaris a arteria sphenopalatina. Nádor je specificky umístěn na střeše krku nebo na laterální oblasti nosohltanu. Juvenilní nazopharynx se šíří hlavně lokálně a vykazuje relativně agresivní růstové chování.
Zde juvenilní nazofaryngeální fibrom vytlačuje další struktury v oblasti a šíří se stále více směrem k základně lebek, nosních a paranazálních dutin, kavernózního sinusu a fosilie pterygopalatiny. Juvenilní nazofaryngeální fibrom způsobuje u většiny dětských pacientů četné příznaky různé závažnosti. Například juvenilní nazofaryngeální fibrom zpočátku ovlivňuje dýchání nosem.
Navíc juvenilní nazofaryngeální fibrom způsobuje hnisavou rinitidu a rhinophonia clausea. Ve většině případů juvenilní nazofaryngeální fibrom také narušuje funkci zkumavek. Pacienti někdy trpí vodivou ztrátou sluchu v důsledku juvenilní nazofaryngeální fibromy. Dalšími klasickými příznaky nádoru jsou bolesti hlavy a časté krvácení z nosu.
Pokud je základna lebky infiltrována, prvních šest nervů mozku může selhat. Pokud se juvenilní nazopharynx šíří neomezeně, v oblasti lebky obličeje se někdy objeví boule. U juvenilní nazofaryngeální fibromy existuje základní riziko, že pacient krvácí do smrti. Cévy nádoru se rychle protrhnou a způsobí krvácení z nosu a vnitřní krvácení.
Diagnóza a průběh nemoci
Diagnózu juvenilní nosohltanu provádí například lékař ORL. Během počáteční anamnézy odborník diskutuje s příznaky, nástupem prvních obtíží a možných ovlivňujících faktorů, které přispěly k rozvoji juvenilní nazofaryngeální fibromy spolu s pacientem a, je-li to nutné, se zákonným zástupcem.
Ke klinickému vyšetření se používá zadní rinoskopie. Juvenilní nazofaryngeální fibrom se jeví jako baňkový nádor s šedo-červenou barvou a hladkou strukturou povrchu. Kromě toho jsou viditelné četné cévy na povrchu juvenilní nazofaryngeální fibromy, jakož i tvorba run v nosohltanu a ve volbách.
Kromě toho specialista používá zobrazovací metody, jako je MRI sken, k přesnému určení umístění a rozsahu juvenilní nazofaryngeální fibromy. Biopsie se obvykle neprovádí, protože to zvyšuje riziko krvácení z poranění juvenilní nosohltanu. Lékař někdy použije angiografii, aby získal více informací o juvenilní nazofaryngeální fibromu.
V diferenciální diagnóze juvenilní nazofaryngeální fibromy je třeba vyloučit možnou hyperplázii faryngeální mandle. Je třeba zvážit také choanální polyp a nosofaryngeální cystu.
Komplikace
Nosohltanu může způsobit různé stížnosti. Ty silně závisí na šíření nádoru. Ve většině případů to však vede k poškození nosu a krku. Většina pacientů trpí poruchou dýchání.
To může také vést k dušnosti, která je spojena s panickým záchvatem. Problémy s dýcháním také často vedou k únavě nebo únavě. Dále se může rozvinout ztráta sluchu, což může výrazně ztěžovat každodenní život pacienta.
Postižení také často trpí bolestmi hlavy a silnými bolestmi hlavy. To může vést k omezením koncentrace a koordinace, a tedy celkově negativně ovlivnit kvalitu života pacienta. Léčba nasofaryngeálního fibromu nevede k dalším potížím nebo komplikacím.
To lze odstranit chirurgickým zákrokem nebo radiační terapií. Průměrná délka života pacienta se obvykle po odstranění nezmění. Tvorba nových nádorů je také relativně nepravděpodobná. Dotčená osoba je však stále závislá na pravidelných vyšetřeních.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Obtížné dýchání nebo poruchy dýchání jsou znepokojivé. Pokud nedochází k nachlazením, měl by být konzultován lékař, pokud je narušen přívod kyslíku nosem. Jinak tělo nedostane dostatek kyslíku a může vyvolat další onemocnění. Pokud je v krku nebo v zadní části nosu těsnost, je vhodné provést prohlídku. Pokud trpíte poruchami sluchu nebo rovnováhy, vyhledejte lékaře. Pokud máte pocit tlaku v přední části hlavy, bolesti hlavy nebo strachu, je třeba se poradit s lékařem.
Pokud dotyčná osoba trpí častými a nekontrolovatelnými krvácení z nosu, nepohodlí čelisti nebo zubů, je třeba k objasnění nepohodlí navštívit lékaře. Pokud příznaky přetrvávají několik týdnů nebo měsíců, je třeba se poradit s lékařem. Pokud se stížnosti zvýší, je nutné okamžitě jednat. Je-li vnímána deformace obličeje, juvenilní nazofaryngeální fibrom se již výrazně zvětšil. V těchto případech by mělo být lékařské vyšetření zahájeno co nejdříve, protože v případě maligního průběhu onemocnění mohou nastat závažné komplikace. Pokud existují smyslové poruchy, necitlivost nebo přecitlivělost na dotek, je vhodné navštívit lékaře. Pokud máte potíže se spánkem, chrápáním nebo jste odmítli jíst, měl by být konzultován lékař.
Léčba a terapie
U některých pacientů se juvenilní nazofaryngeální fibrom spontánně vymizí poté, co postižená osoba dokončila pubertální fázi. V důsledku příznaků je však nádor obvykle chirurgicky odstraněn. Lékař pomocí endoskopie odstraní juvenilní nazofaryngeální fibroidy menší velikosti nosem.
Větší juvenilní nazofaryngeální fibroidy vyžadují komplikovaný chirurgický zákrok, který zahrnuje transfaciální extirpaci a odstranění nádoru ústní vestibulem. V některých případech není chirurgický zákrok možný, proto se k léčbě juvenilní nazofaryngeálních myomů používá radiační terapie. Cílem je zmenšení velikosti juvenilní nazofaryngeální fibromy. Obecně se juvenilní nazofaryngeální fibroidy často opakují i po úspěšném odstranění. Pravděpodobnost toho však klesá po věku 25 let.
Výhled a předpověď
Prognóza juvenilní nazofaryngeální fibromy do značné míry závisí na benigní nebo maligní povaze nádoru. Přestože se jedná o nádorové onemocnění, které v organismu netvoří metastázy, v případě maligního růstu lze očekávat vážné poruchy a následky. Pokud se nádor neléčí, vede k předčasné smrti. Příznaky, jako je bolest hlavy nebo krvácení z nosu, se zvyšují a vedou ke snížení kvality života. Kromě toho lze očekávat omezení paměti a koncentrace. Pokud je požadováno lékařské ošetření, je možná terapie stanovena v závislosti na velikosti a umístění nádoru.
Chirurgické odstranění nemocné tkáně může vést ke komplikacím a rizikům. Ty zhoršují prognózu. Pokud je zásah proveden bez dalších poruch, ve většině případů dojde k zotavení. Existující příznaky ustupují okamžitě po odstranění nádoru. Radiační terapie se používá u některých pacientů před operací. Vyskytují se zde četné vedlejší účinky, které vedou k dalšímu zhoršení kvality života. V dlouhodobém horizontu však radiační terapie nabízí možnost úplného odstranění nádoru, potřeba radiace závisí na individuálních požadavcích, v závislosti na velikosti nádoru a jeho dalších růstových charakteristikách.
prevence
Juvenilní nazofaryngeální fibrom nelze dosud účinně zabránit, protože příčiny vývoje nádoru jsou stále do značné míry nejasné.
Následná péče
Ve většině případů tohoto onemocnění nejsou k dispozici žádná přímá následná opatření pro postižené. Především musí být lékař konzultován rychle a především v rané fázi, aby nedošlo k dalším komplikacím a aby se nádor dále nerozšiřoval. Čím dříve je konzultován lékař, tím lepší je další průběh onemocnění obvykle, takže postižená osoba by měla navštívit lékaře při prvních příznacích a příznacích.
Samotná léčba má formu chirurgického zákroku. Po tomto postupu by postižená osoba měla odpočívat a odpočívat. Je třeba se vyvarovat námahy nebo fyzickým a stresovým činnostem, aby tělo zbytečně nezatěžovalo. Také ústní dutina by měla být zvláště dobře chráněna, aby nedošlo k infekcím nebo zánětům.
I po úspěšném odstranění nádoru jsou nezbytné pravidelné kontroly a vyšetření lékařem, aby bylo možné včas detekovat a odstranit další nádory. Pokud je nádor detekován pozdě, může být tímto onemocněním snížena délka života postižené osoby. Nelze však učinit obecnou předpověď o dalším průběhu nemoci.
Můžete to udělat sami
Za prvé, pro pacienty s juvenilními nosohltany je velmi důležité, aby lékař diagnostikoval nemoc rychle. Včasná detekce juvenilního nasofaryngeálního fibromu zvyšuje pravděpodobnost, že nemoc může být úspěšně léčena, a tím také zvyšuje míru přežití postižené osoby. Za účelem aktivního přispění k úspěchu terapie se pacienti objevují ve všech nezbytných vyšetřeních a vždy se řídí pokyny lékařů, zejména před chirurgickými zákroky a po nich.
V mnoha případech lékaři během chirurgického zákroku odstraňují juvenilní nazofaryngeální fibrom, který se liší v závislosti na velikosti fibromu. Tato operace je často spojena s hospitalizací pacienta v nemocnici. Dotčené osoby dodržují předpisy ošetřovatelského personálu, jako je odpočinek na lůžku a včasné užívání léků.
Ve vážných případech operace nejsou možné, proto je nutná radiační terapie. Pacienti tvrději pracují na posílení své fyzické obrany a vyhýbání se infekcím. Obecně je u juvenilních nasofaryngeálních fibromů důležité, aby se pacient podrobil pravidelným lékařským kontrolním prohlídkám i po úspěšném chirurgickém odstranění fibromu, aby rychle zjistil případné recidivy. To znamená, že následné fibromy mohou být odstraněny v rané fázi.
.jpg)
