Stevens Johnsonův syndrom

Stevens Johnsonův syndrom je závažné kožní onemocnění, které se může vyvinout jako alergická imunologická reakce na různé léky, infekce a maligní procesy. Příznaky kůže, jako jsou kokardy, se vytvářejí nejen na kůži, ale také na sliznici pacienta. Léčba co nejvíce eliminuje primární příčinu reakcí.

Co je Stevens-Johnsonův syndrom?

Onemocnění kůže mohou být vrozená nebo získaná. Jednou formou získaného kožního onemocnění jsou kožní léze v reakci na infekci, drogy nebo jiné toxiny.Multiformní erytém exudativum se vyskytuje například v horním koiu a odpovídá akutní dermální reakci na zánět. Jde o erytém, tj. Zarudnutí kůže v souvislosti s infekcemi herpes simplex, streptokoky nebo paraneoplaziemi.

Léky mohou být také odpovědné za erytém. Stevens Johnsonův syndrom je forma erythema exudativum multiforme a patří tedy k závažnějším alergickým lékům nebo infekčním reakcím kůže. Termín používaný pro alergickou reakci Erythema exudativum multiforme majus použitý.

Mezitím se však toto použití termínu stalo zastaralým, protože u obou kožních reakcí existují různé etiologie. Stevens a Johnson jsou považováni za první, kteří popsali Stevens-Johnsonův syndrom a dali symptomu komplexní název.

příčiny

V přibližně polovině všech případů je příčinou Stevens-Johnsonova syndromu alergická reakce na určité léky. Ve většině případů jsou za dermální reakci odpovědné sulfonamidy, kodein nebo hydantoiny.

Kromě toho byl stanoven kauzální vztah mezi Stevens-Johnsonovým syndromem a NSAID, NNRTI, alopurinolem, moxifloxacinem a stroncium ranelátem. Alergická reakce je imunologicky indukovaná nekróza keratinocytů zprostředkovaná T-buňkami. Přesná patogeneze však zůstává nejasná.

Stevens-Johnsonův syndrom nemusí nutně souviset s alergiemi na léky. Vzácnějšími, ale teoreticky myslitelnými spouštěči imunitní reakce jsou maligní procesy, jako jsou lymfomy. Kromě toho byly hlášeny případy Stevens-Johnsonova syndromu na pozadí mykoplazmatických infekcí a jiných bakteriálních nebo virových infekcí.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Klinicky se Stevens-Johnsonův syndrom projevuje při závažných obecných příznacích při akutním nástupu. Obecná pohoda pacienta se náhle zhoršuje a často vede k vysoké horečce a rýmě. Téměř ve všech případech jsou sliznice silně zapojeny do reakce.

Na kůži a sliznici se ve velmi krátké době objeví erytém s rozmazaným okrajem a tmavou centrální barvou. Tento charakteristický příznak se označuje také jako atypické kokardy. Puchýře se objevují v oblasti úst, krku a genitálu. Změny kůže jsou často bolestivé nebo jinak citlivé na dotek. Kůže očí není obvykle ani ušetřena symptomů.

V mnoha případech dochází k erozivní konjunktivitidě. Ve většině případů již pacienti nemohou otevřít ústa. To vede k potížím s jídlem. V průběhu poměrně závažné kožní reakce mohou nastat komplikace. Maximální komplikací je Lyellův syndrom, známý také jako syndrom opařené kůže.

Diagnóza a průběh nemoci

Přestože Stevensův-Johnsonův syndrom obvykle vykazuje typické příznaky, je obvykle součástí diagnostiky kožní biopsie. Vzorek tkáně se používá k potvrzení nebo vyloučení podezření na diagnózu Stevens-Johnsonova syndromu. Specifické laboratorní parametry nebo speciální testy nejsou k dispozici pro diagnostiku.

Nekrotické keratinocyty se však obvykle vyskytují v histopatologii. Vacuolizace bazální membrány je stejně významná. Subepidermální rozštěp formace může také mluvit o Stevens-Johnsonově syndromu. Prognóza u pacientů se syndromem je ve srovnání s většinou ostatních kožních reakcí spíše špatná.

Letalita je kolem šesti procent. Pokud se syndrom vyvine na Lyellův syndrom, úmrtnost je dokonce kolem 25 procent. V méně závažných případech se kožní příznaky léčí bez zanechání jizev. Poruchy pigmentu kůže přetrvávají nanejvýš. V důsledku zúžení sliznic nebo adhezí je však riziko komplikací vysoké.

Komplikace

Stevens-Johnsonův syndrom může být velmi obtížný. Vředy zanechávají jizvy, jak se léčí. Může dojít také ke smrštění sliznice. Protože sliznice jsou v akutní fázi onemocnění velmi podrážděné, existuje riziko druhé infekce lokálními patogeny, jako jsou houby nebo bakterie.

Kromě toho může vést k vážným ztrátám tekutin a v důsledku dehydratace a fyzickým nebo duševním deficitům. Pokud se zánět šíří na kůži očí, může to mít za následek zánět spojivek. Vážnou komplikací je Lyellův syndrom, během kterého se kůže odlupuje a stává se nekrotickou.

V jednom ze čtyř případů sekundární příznak končí fatálně. V méně závažných případech přetrvávají poruchy kožního pigmentu. Další komplikace mohou vznikat z adhezí a změn ve struktuře sliznice. Léčba Stevens-Johnsonova syndromu zahrnuje různá rizika - například přípravky jako jsou makrolidová antibiotika a tetracykliny.

Obě látky mohou způsobovat vedlejší účinky a interakce a příležitostně se mohou objevit alergické reakce. Opatření intenzivní péče, jako jsou infuze, mohou vést k infekcím nebo zraněním. Závažné komplikace, jako jsou krevní sraženiny nebo tkáňová nekróza, nelze vyloučit v důsledku nesprávné léčby.

Kdy byste měli jít k lékaři?

V případě Stevens-Johnsonova syndromu musí dotyčná osoba navštívit lékaře. Vzhledem k tomu, že se nemůže léčit samostatně a příznaky syndromu se obvykle zhoršují, pokud se neléčí, měl by být lékař konzultován, jakmile první příznaky naznačují syndrom.

Dalším komplikacím lze zabránit pouze včasným odhalením a léčbou tohoto onemocnění. V případě Stevens-Johnsonova syndromu by měl být konzultován lékař, má-li dotyčná osoba vysokou horečku. Horečka se obvykle objevuje náhle a sama o sobě neodejde. Puchýře se tvoří v ústech a krku a většina lidí má také zánět spojivek. Pokud se tyto příznaky objeví, musí dotyčná osoba neprodleně kontaktovat lékaře.

Stevens-Johnsonův syndrom je obvykle léčen v nemocnici. V naléhavých případech nebo pokud jsou příznaky velmi výrazné, je třeba zavolat pohotovostního lékaře. Zda lze nemoc zcela vyléčit, nelze obecně předvídat.

Léčba a terapie

K léčbě pacientů se Stevens-Johnsonovým syndromem lze použít různé metody. Ve všech případech se terapeutická opatření zaměřují na odstranění primární příčiny reakce. Příčina obvykle spočívá v lécích, které byly podány v posledních několika týdnech. Léky by měly být okamžitě přerušeny nebo vyměněny.

Infekce mykoplazmy musí být také vnímány v kauzálním vztahu se syndromem. Takové infekce jsou léčeny tetracykliny nebo makrolidovými antibiotiky. Antibiotika jsou výhodnější v případě infikovaných dětí. Glukokortikoidy jsou kontroverzní ve své účinnosti v souvislosti se Stevens-Johnsonovým syndromem a nejsou podávány kvůli zvýšené úmrtnosti.

Podle posledních studií trpí zejména infekce dýchacích cest v rámci léčby kortikosteroidy snáze zejména pacienti s příznaky úst a krku. Kromě podávání kortikosteroidů je také nebezpečné podávání imunoglobulinu. Velké části kůže se ošetřují podle terapeutických pravidel pro pacienty s popáleninami.

Mezi nejdůležitější kroky v této souvislosti patří intenzivní lékařská opatření pro vyrovnávání tekutin, vyrovnávání proteinů a elektrolytů a v závažných případech je indikováno trvalé kardiovaskulární monitorování. Totéž platí pro profylaxi infekce. Pokud je příjem potravy z důvodu lézí narušen, podává se parenterální výživa. Pro lokální terapii jsou indikovány dezinfekční roztoky a vlhké obklady.

Zde najdete své léky

prevence

Stevens-Johnsonův syndrom je alergická imunologická reakce. Formě kožní choroby spojené s infekcí lze zabránit všeobecnou profylaxí infekce. Protože se syndrom může vyvíjet i na základě alergií na léky nebo maligních procesů, není k dispozici téměř žádná komplexní preventivní opatření.

Následná péče

Stevens-Johnsonův syndrom vyžaduje rozsáhlou následnou péči. Onemocnění kůže může způsobit řadu příznaků, které mohou přetrvávat po určitou dobu po odstranění příčiny. Dermatolog může zkoumat abnormální oblasti a předepsat vhodné léky a opatření.

Při včasné léčbě by se měl Stevensův-Johnsonův syndrom rychle vyřešit. Po několika týdnech se můžete znovu poradit se svým lékařem. V rámci následné péče se kontroluje, zda předepsaný lék funguje. Pokud byl lék vysazen, kontroluje se, zda byl příčinou symptomů skutečně droga.

Pokud je to nutné, musí být provedeno několik zkoušek, dokud není dosaženo požadovaného výsledku. Následná péče může podle toho trvat i týdny nebo dokonce měsíce. Zpravidla však lze dermatostomatitidu léčit dobře, aniž by se očekávaly následné symptomy. Následnou péči o Stevens-Johnsonův syndrom zajišťuje rodinný lékař.

V závislosti na závažnosti onemocnění mohou být do terapie zapojeni různí odborníci. Kromě dermatologa mohou být za léčbu a následnou péči zodpovědní i internisté. Po lokální terapii musí být ošetřené oblasti zkontrolovány na otoky nebo abnormality. Pokud se vyskytnou komplikace, musí být léčba upravena.

Můžete to udělat sami

Svépomoc není vhodná pro Stevens-Johnsonův syndrom. Pacienti by měli spíše konzultovat lékaře. Mohou existovat život ohrožující podmínky. Následující opatření svépomoci jsou proto určena pouze jako doplňková samoterapie.

Vzhledem k tomu, že se jedná o alergickou reakci, obvykle profylaxe infekce slibuje úlevu. Nelze však vyloučit všechny možné příčiny. Ve třech čtvrtinách všech případů drogy vyvolávají Stevens-Johnsonův syndrom. Odběr potlačuje typické příznaky, ale může vést k dalším problémům. Zainteresované osoby by proto měly před podáním léků nejprve konzultovat svého lékaře.

U mnoha nemocí, jako je Stevens-Johnsonův syndrom, je odpočinek a ochrana tou nejlepší cestou k uzdravení. Lékaři také doporučují vlhké obklady, které si můžete nasadit bez velkého úsilí. Ty by měly být opatřeny heřmánkovým extraktem. V lékárnách jsou také k dispozici odpovídající kyčelní koupele pro oblast genitálií. Pro oblast úst se vyskytují výplachy s heřmánkem. Vyrážky jsou charakteristické pro Stevens-Johnsonův syndrom. Masti s vysokým obsahem zinku pomáhají redukovat zarudnutí. Jsou k dispozici také zdarma a bez lékařského předpisu.