Lichen sklerosus

Lichen sklerosus je vzácné onemocnění kůže se zánětlivými změnami pojivové tkáně, jejichž příčinou je podezření na dysregulaci imunitního systému. Ženy jsou obvykle 5 až 10krát častěji zasaženy lišejníkovou sklerózou než muži.

Co je lišejník sklerosus?

Tak jako Lichen sklerosus je vzácné chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně, které je pravděpodobně způsobeno dysregulací imunitního systému (autoimunitní onemocnění).

Lichen skleróza se obvykle projevuje v oblasti genitálií, vzácněji v mimogenitálních oblastech, jako jsou ruce, paže nebo na zádech (asi 10-15%). Zatímco u žen jsou postiženy hlavně stydké pysky (labia), klitoris, kapucí klitorisu a perianální oblast (oblast kolem konečníku), lišejníková skleróza se projevuje u mužů na předkožce (preputium), glanech (glans penis) a pouze příležitostně v perianální oblasti .

Lichenská skleróza je charakterizována porcelánovou bílou zbarvením kůže s reaktivním zahuštěním epidermis (kukuřicí), které je způsobeno sklerózou (zvýšení zánětu) pojivové tkáně níže.

V důsledku sklerotické atrofie (ředění tkáně) postižených oblastí kůže se u mužů může vyvinout fimóza (zúžení předkožky) a u žen smrštění stydkých pysků nebo klitorisu, což vede k bolesti při pohlavním styku. Pruritus (svědění), zúžení močové trubice s bolestivým močením a vaginální stenóza jsou další možné příznaky lišejníkové sklerózy.

příčiny

Etiologie Lichen sklerosus je do značné míry nejasný. Multifaktoriální geneze onemocnění se předpokládá v přítomnosti genetické predispozice, ačkoli nelze pozorovat žádné rodinné shluky.

Skleróza lišejníků lze s největší pravděpodobností vysledovat až k dysregulaci imunitního systému (autoimunitní onemocnění). V průběhu několika studií mohla být reaktivita na ECM1, extracelulární matricový protein, prokázána u většiny postižených. Dosud není známo, které faktory spouštějí tyto dysregulované procesy. Trauma (včetně sexuálního zneužívání, škrábání) se považuje za možné spouštěcí faktory.

Navíc v téměř 30 procentech případů je lišejníková skleróza spojována s dalšími autoimunitními chorobami, jako je Hashimotova tyreoiditida, diabetes mellitus 1. typu, astma, lupus erythematosus, autoimunitní gastritida, kruhová ztráta vlasů (alopecia areata) a vitiligo (choroba bílých skvrn). Borrelia (bakterie, které způsobují boreliózu) jsou také diskutovány jako příčina onemocnění pro lišejníkovou sklerózu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Lichen skleróza je obvykle patrná u dospívajících a dospělých postižených přerušovaným svěděním nebo pálením a bodnutím v oblasti genitálií. Kromě toho se mohou objevit změny na kůži, které zpočátku připomínají fungální infekci. Charakteristické jsou také problémy se pohlavním stykem, zejména s penetrací.

U některých žen se po pohlavním styku v oblasti genitálií rozvíjí silný pocit vředů. To může trvat několik dní a může být spojeno s problémy s močovým měchýřem, bolestí a zánětem. U mužů se v oblasti penisu vytvářejí bílé slizké povlaky, které mají nepříjemný zápach.

Mohou se vytvořit bolestivé kožní změny, které se nejprve objeví na předkožce a poté se rozšíří do žaluďů a celého penisu. U dětí se lišejníková skleróza projevuje jako symetrické zčervenání genitálií. Symptomy nemoci se obvykle objevují velmi náhle a v průběhu onemocnění se zvyšuje jejich intenzita.

Nakonec se objeví silná bolest a znatelné změny na kůži. Pokud je lišejníková skleróza léčena brzy, příznaky obvykle ustoupí po několika dnech až týdnech. Při nedostatečné terapii se mohou v postižené oblasti vyvinout vředy a jizvy.

Diagnóza a průběh

Počáteční podezření Lichen sklerosus Obvykle vyplývá z charakteristických příznaků (zejména porcelánového, zjizvení bílé kůže) a gynekologického vyšetření kolposkopem (mikroskop pro kontrolu vagíny a děložního čípku).

Diagnóza je potvrzena biopsií (odběr vzorků z postižené oblasti kůže pomocí punčového válce), načež následuje histologická (tkáňová) analýza. Histologické nálezy také slouží k vyloučení maligní degenerace a k rozlišení lišejníkové sklerózy od částečně srovnatelných nemocí, jako je genitální mykóza nebo ohraničená sklerodermie (také morfea).

Jako chronické onemocnění je skleróza lišejníků klasifikována jako nevyléčitelná a vyskytuje se ve fázích, přičemž mezi záchvaty jsou intervaly bez příznaků. Pokud se neléčí, vede lišejníková skleróza k atrofii, chronickému svědění a synechii (přilnutí tkání) k degeneraci postižených oblastí kůže.

Komplikace

V důsledku tohoto onemocnění trpí pacienti různými nemocemi, z nichž všechna jsou velmi nepříjemná a mohou vést ke snížení kvality života. Postižení trpí svědění a svědění. Toto onemocnění je také zpožděno hojením ran, takže se mohou častěji vyskytovat infekce nebo záněty.

Také není neobvyklé zažívat bolest při močení. Jsou to pálení a často vedou k psychickým problémům nebo depresi. Krvácení také není neobvyklé na kůži. U mužů může toto onemocnění také způsobit problémy v genitáliích a zejména v předkožce. To může také vést k omezení sexuálního styku.

Léčba tohoto onemocnění se obvykle provádí pomocí drog. Komplikace obvykle nenastanou a nemoc postupuje pozitivně. Léčba nesnižuje riziko nového vzplanutí choroby. Průměrná délka života postižené osoby se nesnižuje. Postižená osoba se musí také vzdát různých ošetřovacích produktů, aby stabilizovala pokožku v postižených oblastech.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ve většině případů jsou abnormality v oblasti genitálií známkou existujícího onemocnění. Pokud příznaky přetrvávají několik dní nebo týdnů, je vhodné navštívit lékaře. Pokud se příznaky zvýší, nebo pokud se budou dále šířit, měli byste okamžitě navštívit lékaře. Pokud je na kůži bolest nebo pálení, je nutný lékař. Pokud se objeví svědění nebo otevřené rány, vyhledejte lékaře. Patogeny a choroboplodné zárodky se mohou do organismu dostat otevřenými ranami a vyvolat další onemocnění.

Ve vážných případech existuje riziko otravy krví a tím i život ohrožujícího stavu. Proto je vhodné navštívit lékaře v případě hnisu, horečky nebo celkové nevolnosti. Pokud po pohlavním styku vznikne pocit bolestivosti, je třeba to sledovat. V případě slizkých krytin nebo nepříjemného tělesného pachu v oblasti genitálu je nutná návštěva lékaře. Mělo by být vyšetřeno a ošetřeno zarudnutí kůže, otok nebo krvácení. Pokud ženy zažívají nepravidelné menstruační cykly, měly by se poradit s lékařem.Pokud se u mužů nebo žen objeví sexuální dysfunkce, měl by být konzultován lékař. Podobně, když člověk vnímá změny v předkožce. Pokud se objeví vředy nebo jizvy, pozorování by měla být prodiskutována s lékařem.

Léčba a terapie

Terapeutická opatření jsou zaměřena na jedno Lichen sklerosus zvláště pro zmírnění příznaků. Jako šoková terapie při vysokých počátečních dávkách se zpravidla používají vysoce účinné topicky aplikované kortikosteroidy (včetně clobetasol propionátu).

Další terapeutickou možností je léčba antagonisty kalcineurinu, jako je pimecrolimus nebo takrolimus, pro imunosupresi. Přestože u uvedených léků nelze zvrácenou atrofii zvrátit, progrese onemocnění je zpomalena a v nejlepším případě zastavena. Přestože dosud předpokládaná účinnost testosteronu nebyla prokázána, v klinických studiích se testuje lokální léčba lišejníkovou sklerózou progesteronem.

Kromě toho se mastné krémy (krémy v oleji), masti nebo oleje doporučují pro dodatečnou péči o postižené oblasti pokožky a stabilizaci kožní bariéry a zároveň se vyhýbají dráždivým sprchovým krémům, mýdlům nebo parfémům. Pokud existují také infekční onemocnění, měla by být tato léčba vhodně léčena antiinfekčními přípravky (např. Antimykotiky nebo antibiotiky).

Zatímco u žen mohou být zánětlivé procesy kontrolovány a omezovány a dnes je vzhledem k vysoké míře recidivy chirurgická opatření, jako je vulvektomie nebo kožní štěpy, obřízka (obřízka) používána ve většině případů u mužů s lišejníkovou sklerózou a fimózou. díky kterému může být nemoc často zastavena.

Výhled a předpověď

Lichen skleróza je chronické onemocnění - zejména u dívek a žen -, které ve většině případů nelze vyléčit. Výsledkem je, že to trvá celý život a dobře upravenou terapií lze zmírnit pouze typické příznaky nemoci. Čím dříve je léčba zahájena, tím snazší je kontrola nemoci. Pokud je skleróza lišejníků diagnostikována pozdě, je léčba obtížnější, protože ve většině případů již došlo ke komplikacím, jako jsou interní adheze. Doposud není možná žádná léčba, zejména u dospělých žen. Chlapci i muži mohou být léčeni obřízkou.

V zásadě je lišejník skleróza benígní nemoc. Přesto se zvyšuje riziko vzniku rakoviny kůže. Jen z tohoto důvodu by postižené osoby měly pravidelně navštěvovat dermatologa, aby včas identifikovaly a léčily zhoubné změny kůže.

Současné možnosti léčby nemají stejný účinek na všechny pacienty, a proto je obecná úroveň utrpení u každého pacienta velmi individuální. Pro příznivou prognózu je velmi důležitá pečlivá péče o postižené oblasti kůže během a mimo relapsy.

prevence

Protože příčiny a spouštěcí faktory pro Lichen sklerosus dosud nebyla objasněna, nemoci nelze zabránit. Některé formy lišejníkové sklerózy (včetně hyperplastické varianty) se však považují za rizikové faktory spojené s neinfekcí pro maligní degeneraci (spinocelulární karcinom), a proto by postižené, zejména ženy, měly být pravidelně vyšetřovány.

Následná péče

Následná opatření u kožních onemocnění obvykle do značné míry závisí na přesné nemoci, takže obecně nelze provést obecnou předpověď. Totéž platí pro nemoc lichen sclerosus: Čím dříve je toto onemocnění lékařem rozpoznáno a léčeno, tím lepší je další průběh, a proto by postižená osoba měla konzultovat lékaře s prvními příznaky a příznaky.

Následná péče se zaměřuje na posílení oslabeného imunitního systému a tím na podporu procesu zotavení. Relaxační cvičení mohou pomoci, stejně jako vyhýbání se stresu. Vysoký standard hygieny může mít pozitivní vliv na průběh těchto nemocí. Ve většině případů se léčba provádí pomocí krémů nebo mastí a užíváním léků.

Postižená osoba by měla zajistit pravidelné používání a správné dávkování, aby se příznaky trvale zmírnily. Pravidelné kontroly u lékaře jsou velmi důležité.

Můžete to udělat sami

Při léčbě lišejníkového skleroru je důraz kladen na zmírnění příznaků. Kromě různých léků se používají konzervativní zdroje z domácnosti a přírody i některá svépomocná opatření.

Nejdůležitějším opatřením je prevence záchvatů. Toho je dosaženo rozpoznáním možných příčin a spouště a vyhýbáním se jim. Změna vaší stravy je zvláště důležitá. Pacienti by o tom měli mluvit s odborníkem a také vyhledat radu od ostatních postižených osob. To vám umožní rychle určit, které jednotlivé spouštěče jsou přítomny. Celkově by lidé s lišejníkovou sklerózou měli vést zdravý životní styl. Pravidelné cvičení, přiměřený spánek, vyhýbání se stresu a další opatření, která posilují imunitní systém, mohou výrazně snížit příznaky tohoto vzácného onemocnění kůže.

Vzhledem k tomu, že určité formy lišejníkové sklerózy představují zvýšené riziko rakoviny, měly by být postižené osoby pravidelně vyšetřovány. Je vhodné se poradit s odborníkem v rané fázi a společně s ním vypracovat vhodnou terapii. Kromě toho musí být uvedená opatření prováděna pravidelně, aby se zabránilo útoku a souvisejícím příznakům.