Syndrom Fowler-Christmas-Chapple

Syndrom Fowler-Christmas-Chapple je porucha močení, která je často spojena s polycystickými vaječníky a je spojena s retencí moče. Komplex příznaků je pravděpodobně založen na hormonálních faktorech, ale tato souvislost dosud nebyla prokázána. Kauzální terapie není v současné době k dispozici.

Co je syndrom Fowler-Christmas-Chapple?

Syndrom Fowler-Christmas-Chapple je charakterizován řadou klinických příznaků, z nichž všechny souvisejí s chováním močení.
© návrhya - stock.adobe.com

Vyprázdnění močového měchýře se také nazývá močení. Pokud je močení spojeno s nepohodlí, může být spojeno s tzv. Poruchou močení. Syndrom Fowler-Christmas-Chapple spadá do skupiny onemocnění poruch močení. To je jedna z nejčastějších příčin retence moči. Prevalence je však uvedena jako méně než jeden případ z 1 000 000.

Britský lékař Clare J. Fowler poprvé popsal syndrom na konci 20. století. Její jméno bylo zahrnuto do jména nemoci na její počest. Komplex symptomů by neměl být zaměňován s Fowlerovým syndromem, což je nemoc se změnami krevních cév v mozku.

Fowlerův-vánoční-Chappleův syndrom je někdy označován jako Fowlerův syndrom, což naznačuje, že může být snadno zaměněno s vrozeným onemocněním mozku. Jako porucha vyprazdňování močového měchýře postihuje Fowler-Christmas-Chapple syndrom převážně mladé ženy a je často spojován s tzv. Syndromem polycystických vaječníků.

příčiny

V případě syndromu Fowler-Christmas-Chapple je příčinou poruchy močení porucha svěrače močového měchýře. Jak tato porucha nastává a co ji způsobuje, je stále neznámá. Případy byly popsány u 33 žen, z nichž téměř polovina měla také polycystické vaječníky. Protože komplex příznaků byl dosud často přímo spojen s polycystickými vaječníky, vědci podporují spekulace.

Například lze předpokládat, že u pacientů se syndromem je narušena stabilita svalové membrány. Tato nestabilita by mohla vysvětlit neobvyklé chování svěrače močového měchýře a současně polycystických vaječníků, pokud se předpokládá, že hormonální abnormality jsou primárním faktorem přispívajícím k oběma symptomům.

Skutečnost, že syndromy způsobují hormonální abnormality, je také zřejmá s ohledem na průměrný věk nástupu. Hormonální spojení by mohlo vysvětlit, proč jsou syndrom primárně postiženy ženy před menopauzou.

Zde najdete své léky

➔ Léky na zdraví močového měchýře a močových cest

Příznaky, onemocnění a příznaky

Syndrom Fowler-Christmas-Chapple je charakterizován řadou klinických příznaků, z nichž všechny souvisejí s chováním močení. Nejcharakterističtějším příznakem syndromu je retence moči. Postižení pacienti si také udržují výrazně více zbytkové moči, než je průměr po močení.

Elektromyogram ukazuje abnormální svalovou aktivitu u svěrače močového měchýře. Postižení trpí ani zjevnou anatomickou abnormalitou ani neurologickou poruchou. V některých případech dochází k infekcím močových cest ve formě komplikací v důsledku zadržování moči a zbytkové moči. Tyto infekce jsou charakterizovány pocitem pálení při močení.

U infekce močového měchýře si postižené často myslí, že musí močit bez skutečného nutkání k močení. Pokud je pacient postižen také polycystickými vaječníky, vyskytne se ve vaječníku také více cyst. Takové cysty mohou způsobit změny cyklu a, pokud se neléčí, mohou dokonce způsobit dlouhodobou neplodnost.

diagnóza

Aby bylo možné diagnostikovat Fowlerův-vánoční-Chappleův syndrom, musí být nejprve vyloučeny neurologicky vyvolané poruchy močení. V diferenciální diagnostice musí být rovněž vyloučena zvýšená kapacita močového měchýře s objemem nad jeden litr.

EMG je nepostradatelným nástrojem pro diagnostiku syndromu, protože může být použit k detekci neobvyklých činností svěrače močového měchýře. Svalová skupina kolem močových cest má obvykle stejné abnormality. Poruchy chování svalů lze shrnout v nejširším smyslu jako neobvyklé kontrakční chování.

Pokud kromě poruchy močení existují i ​​polycystické vaječníky, lze provést laboratorní diagnostiku. Zvýšená nebo hraniční vysoká hladina testosteronu, androstendionu, dehydroepiandrosteron sulfátu, TSH-, AMH a prolaktinu hovoří při laboratorním diagnostickém vyšetření stejně jako u polycystického onemocnění jako zvýšený podíl LH / FSH.

Komplikace

V důsledku poruchy močových cest, která je způsobena funkční poruchou svěrače močového měchýře u syndromu Fowler-Christmas-Chapple, dochází často k akutním infekcím močových cest. Současně může být přítomen také syndrom polycystických vaječníků. To je případ poloviny postižených. Hormonální nerovnováha může být příčinou syndromu Fowler-Christmas-Chapple a všech následků, které z toho vyplývají.

Cysty ve vaječnících mohou vést v důsledku k cyklickým změnám. To může vést k neplodnosti bez léčby nebo chirurgického zákroku. V důsledku močové retence, která je typická pro Fowlerův-vánoční-Chappleův syndrom, zůstává v močovém měchýři více zbytkové moči, než je obvyklé. Výsledné infekce močového měchýře se zvyšují. Pacient trpí neustálou potřebou močení.

Při močení může dojít k pálení a pocitu pocitu. Pokud je při Fowlerově-vánoční-Chappleově syndromu zpožděna akutní infekce močových cest, může to mít dramatické následky. Zpožděná infekce močových cest upozorňuje na sebe krví v moči nebo hnisavým výtokem. V nejhorším případě se infekce močových cest stává chronickou. To může vést ke smrštění močového měchýře a nekrotické tkáni močového měchýře.

Infekce se občas rozšířila do dalších ženských orgánů. Výstup z patogenu může ovlivnit ledviny. Možným důsledkem jsou ledvinové abscesy. To zase může vést k život ohrožující otravě krví. Ve většině případů lze takové komplikace syndromu Fowler-Christmas-Chapple vyloučit s pečlivým lékařským dohledem.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože syndrom Fowler-Christmas-Chapple může být léčen pouze symptomaticky a nedochází k samoléčení, musí být v každém případě konzultován lékař. Pokud se vyskytne neobvyklé nebo narušené chování moči, měli by být postiženi vždy konzultováni s tímto onemocněním lékaře.

V močovém měchýři může zůstat velké množství zbytkové moči, takže dotyčná osoba cítí nutkání znovu močit krátce po použití toalety. Časté infekce močových cest nebo močového měchýře by měl vždy vyšetřit lékař u syndromu Fowler-Christmas-Chapple. Pálení při močení může být také příznakem tohoto onemocnění. Ženy by také měly navštívit lékaře, pokud se na vaječnících objeví cysty. Změny v cyklu nebo neplodnosti mohou také naznačovat Fowlerův-vánoční-Chappleův syndrom.

Vyšetření a diagnostika tohoto syndromu se ve většině případů provádí u urologa. To obvykle může zahájit léčbu syndromu a omezit symptomy pacienta. Nelze však obecně předvídat, zda to povede ke zcela pozitivnímu průběhu nemoci.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Kauzální léčba syndromu Fowler-Vánoce-Chapple zatím neexistuje, protože kauzální vztah nebyl dosud objasněn.Symptomatická terapie pro poruchy močení obvykle odpovídá sakrální neurostimulaci nebo sakrální neuromodulaci. Druhý terapeutický přístup je spojen s úspěšností až 70 procent.

Tento vztah platí i pro ženy, které trpí příznaky po dlouhou dobu. Během terapie jsou stimulovány nervy svěrače močového měchýře v blízkosti míchy. Po zmírnění příznaků na polovinu lze stimulátoru implantovat do pacienta. Tento krok je učiněn pouze tehdy, když se v jednotlivých případech ukázala jako užitečná neuromodulace.

Terapie ve všech případech nefunguje zdaleka a lze ji kombinovat s operací v případě implantace. Jiné terapeutické přístupy k syndromu Fowler-Christmas-Chapple však dosáhly mnohem menšího úspěchu. To se týká například hormonální manipulace nebo lékové terapie.

Pokud má pacient také polycystické vaječníky, musí se k léčbě poruchy močení podat i léčba. Opatření k léčbě tohoto příznaku se mohou pohybovat od předepisování antiandrogenní antikoncepční pilulky, změny ve stravě a pulzního podávání GnRH po chirurgickou léčbu, například ve formě laparoskopického laserového tripletu vaječníků.

Výhled a předpověď

Prognózu syndromu Fowler-Christmas-Chapple je třeba posuzovat samostatně. Někteří pacienti se zotavují z léčby a mají dobrou prognózu. Jiní čelí celoživotním poruchám navzdory jejich nejlepšímu úsilí. Je to založeno na dosud nedostatečně objasněné příčině nemoci.

V lékařské péči je kladen důraz na zmírnění stávajících příznaků, protože proti příčině nelze bojovat. U většiny pacientů to znamená, že neexistují žádné příznaky. Činnost sakrálních nervů je stimulována elektrickými impulsy.

Stimulace vede k dostatečné stimulaci funkční aktivity močového měchýře a konečníku. Přibližně třicet procent postižených však s touto formou terapie nezaznamená dostatečné zlepšení svého zdraví. Kromě toho u velkého počtu pacientů dochází v průběhu jejich života k opětovnému výskytu příznaků.

Jako alternativa k chirurgii existuje možnost implantace. Tento postup je spojen s obvyklými riziky a vedlejšími účinky a u mnoha pacientů také nevede k uzdravení. V přímém srovnání má lék nebo hormonální léčba malou šanci na úspěch. Prognóza je pro oba terapeutické přístupy nepříznivá. Přesto by mělo být hodnoceno individuálně, protože u některých pacientů dochází ke zlepšení jejich zdraví.

Zde najdete své léky

➔ Léky na zdraví močového měchýře a močových cest

prevence

Ačkoli v současné době existuje podezření, že hormonální příčiny jsou příčinnými faktory syndromu Fowler-Christmas-Chapple, tato spekulace dosud nebyla potvrzena. Z tohoto důvodu v současné době nejsou k dispozici žádná účinná preventivní opatření.

Následná péče

Porucha vyprazdňování zvaná Fowler-Christmas-Chapple syndrom primárně postihuje mladé ženy. Je založen na poruše svěrače močového měchýře. To, co to vyvolá, není jasné. Protože Fowlerův-vánoční-Chappleův syndrom často koexistuje s polycystickým ovariálním syndromem, může být vyžadována pooperační následná péče.

Ve většině případů se však následná péče stará o to, aby nedošlo k šíření zárodků do ledvin po akutních infekcích močových cest. Je však problematické, že lékaři neznají přesnou příčinu poruchy svěrače močového měchýře. Díky tomu je prevence a následná péče stejně obtížná.

Protože se tato porucha močení vyskytuje relativně zřídka, existuje malý zájem o výzkum nových možností léčby nebo možnosti následné péče. Následnou péči obvykle provádí gynekolog pro pacienty s dalšími syndromy polycystických vaječníků. V této situaci je možné neplodnost v důsledku syndromu Fowler-Christmas-Chapple.

Urologové jsou naproti tomu zodpovědní za přímé a nepřímé důsledky infekcí močových cest vytažených ven. V následné péči je důležité zabránit tomu, aby se tkáň močového měchýře nekrotizovala, zmenšoval se močový měchýř nebo infekce močových cest táhnutím ven.

Následná péče je důležitá u syndromu Fowler-Christmas-Chapple, protože v některých případech mohou zpožděné nebo vzestupné infekce vést k problémům s ledvinami, sepse nebo infekcím ženských reprodukčních orgánů. V případě syndromu Fowler-Christmas-Chapple by byla žádoucí úzká spolupráce mezi urology a gynekology.

Můžete to udělat sami

Syndrom Fowler-Christmas-Chapple nabízí pacientovi malou příležitost, jak si pomoci. Nedochází k spontánnímu uzdravení, takže symptomy lze zmírnit pouze ve spolupráci s lékařem.

Duševní posílení je užitečné. Pacient by měl pochopit, že nutkání k močení a neschopnost k močení v žádném případě nenaznačují duševní poruchu ani důsledek psychosomatických onemocnění. V mnoha případech je obtížné zůstat v klidu a snížit stres.

To by se však mělo přesně stát. Uklidnění příznaků a otevřené vyřizování stížností pomáhá zmírnit podráždění a zažít vnitřní relaxaci. Kromě toho lze použít specifické postupy, které přispívají k posílení duševní síly nebo harmonie emočního světa. Je třeba se vyhnout dlouhým jízdám autem nebo vlakem. Pokud jde o vnitřní bezpečnost, je užitečné, pokud vždy existuje příležitost k močení v bezprostřední blízkosti.

Přesto je důležitá účast ve společnosti i na společenském životě. Pacient také poškozuje své zdraví, pokud kvůli nemoci již neopouští svůj domov. S optimistickým přístupem a dostatečnou flexibilitou může dojít k reorganizaci každodenního života, aby se mohla uskutečnit výměna s přáteli a příbuznými jako obvykle.