Hemangioblastom

V Hemangioblastom jsou vaskulární novotvary, které se vyskytují v centrálním nervovém systému. Toto onemocnění se ve většině případů projevuje u mladých dospělých. Hemangioblastomy jsou v zásadě benigní formou nádorů, které se obvykle nacházejí v mozečku.

Co je Hemangioblastom?

V zásadě je Hemangioblastom speciální nádor, který má mnoho cév. Ve většině případů se hemangioblastom vyskytuje v oblasti centrálního nervového systému. Kromě toho existuje možnost, že se hemangioblastom vyvíjí v tkáních měkkých tkání.

Podle Světové zdravotnické organizace jsou hemangioblastomy benigními nádory. Počítají se jako nádory 1. stupně centrálního nervového systému. V některých případech se hemangioblastomy objevují společně s tzv. Hippel-Lindauovým syndromem. Kromě toho je možný sporadický výskyt nádorů.

Hemangioblastomy se často objevují v oblasti mozkového kmene, mozečku nebo v dřeně zad. Ve vzácných případech se nádory vyskytují také v oblasti mozku. Kromě toho je možné, že se hemangioblastomy tvoří na sítnici lidského oka. Často se nazývají angiomy sítnice.

Tento název je však nesprávný. V podstatě kolem deseti procent všech nádorů umístěných v zadní části fosílie jsou hemangioblastomy. Ve většině případů jsou pacienti v době onemocnění ve věku mezi 20 a 40 lety.

Toto onemocnění se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Hemangioblastomy jsou nejčastější v oblasti mozkových hemisfér nebo cerebelárního červa. Deset procent všech hemangioblastomů vyvstává v dřeni zad, pouze tři procenta v mozkovém kmeni.

příčiny

Přesné příčiny tvorby hemangioblastomů jsou v současné době stále velmi nejasné. Nádory v zásadě vycházejí z tzv. Pia mater a různých patologických kapilár. V současné době není dostatečný výzkum, proč se vyvinou v hemangioblastomy. V zásadě přibližně 80 procent všech hemangioblastomů se vyskytuje sporadicky, zatímco přibližně 20 procent se vyskytuje společně s Hippel-Lindauovým syndromem.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Hemangioblastomy způsobují různé příznaky, které primárně závisí na příslušném místě. Například jsou možné mozkové příznaky, jako je ataxie nebo poruchy řeči. Někdy je také kořenový kompresní syndrom nebo spinální paraplegický syndrom.

Některé hemangioblastomy produkují látku erytropoetin. Tato látka způsobuje množení červených krvinek (lékařský termín polycythemia). Z makroskopického hlediska je 60 procent nádoru cystické a 40 procent pevné. Nádor má kulatý tvar a vzhledem k vysokému podílu tukové tkáně má žlutou barvu.

Při zkoumání pod mikroskopem jsou vidět kapiláry s tenkými stěnami. Kromě toho lze vidět hyperplastické endoteliální buňky. Pericyty jsou uzavřeny speciálními stromálními buňkami. Hemangioblastomy obsahují velkou část látky retikulin. V souvislosti s hemangioblastomy se mitózy nevyskytují, ale ve vzácných případech je možné krvácení, nekróza a kalcifikace.

Hemangioblastomy v míše jsou často spojeny s tekutým vakem. Toto je také známé jako syrinx a způsobuje četné příznaky. Pokud hemangioblastom poškodí mozeček, mohou se objevit příznaky, jako je dysmetrie, ataxie chůze, závratě a dysdiadochokineze. Pokud je hemangioblastom umístěn v mozkovém kmeni, je často výsledkem selhání kraniálních nervů.

Diagnóza a průběh nemoci

S ohledem na diagnózu hemangioblastomů přicházejí v úvahu různé vyšetřovací a technické postupy, o použití kterých rozhoduje ošetřující lékař. Pro diagnostiku hemangioblastomů jsou v zásadě nejdůležitější zobrazovací metody.

V radiologii se hemangioblastomy obvykle jeví jako hmoty, které absorbují podávané kontrastní látky a jsou charakterizovány pseudocystickým tvarem. Při provádění výpočetní tomografie nebo magnetické rezonance se v 60 procentách vyskytují cystické hypodenzní hmoty. Pouze 40 procent všech hemangioblastomů je solidních.

Karcinom ledvinových buněk by měl být považován za součást diferenciální diagnostiky. Protože odpovídající metastázy se mohou podobat hemangioblastomu. Tomuto smíšení však lze zabránit pomocí histologických vyšetření.

Komplikace

Hemangioblastom může způsobit různé příznaky. Symptomy a další průběh nemoci zpravidla silně závisí na postižené oblasti. Ve většině případů však existují poruchy koordinace, koncentrace a také poruchy řeči. Ty mohou negativně ovlivnit každodenní život pacienta.

Kromě toho postižené trpí krvácením a kalcifikací cév. Pokud nádor pronikne do mozečku, může to vést k různým omezením kognitivních procesů. Často se zde vyskytují závratě nebo poruchy chůze. V dalším průběhu nemoci může bez léčení selhávat lebeční nervy, což má za následek omezenou pohyblivost nebo ochrnutí. Hemangioblastom snižuje kvalitu života pacienta.

Léčba hemangioblastomu obvykle nevede k dalším komplikacím. Ve většině případů lze nádor snadno odstranit. Komplikace mohou nastat, když je nádor odstraněn pozdě a nádor již ovlivnil nebo poškodil jiné oblasti. V tomto případě lze prodloužit délku života. Pokud je však léčba úspěšná, nedojde ke změně střední délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

U hemangioblastomu musí být vždy provedena okamžitá léčba, aby se zabránilo dalším komplikacím a dalšímu šíření nádoru. Pokud není zahájena žádná léčba, může postižená osoba v nejhorším případě zemřít na hemangioblastom. Pokud k poruchám řeči nedojde z nějakého zvláštního důvodu, měl by být konzultován lékař.

Postižení mohou také trpět poruchou citlivosti nebo různými smyslovými poruchami, které mohou také ukazovat na hemangioblastom. Krvácení se často vyskytuje v kůži. Navíc mohou závady nebo poruchy chůze naznačovat onemocnění a měly by být vždy vyšetřeny, pokud přetrvávají po dlouhou dobu. Závažnost stížností se však může velmi lišit.

Tyto stížnosti mohou být konzultovány především s pediatrem nebo praktickým lékařem. Hemangioblastom lze poté diagnostikovat pomocí různých vyšetření. O tom, zda je nutné přímé odstranění, je však rozhodnuto v závislosti na závažnosti nádoru.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Hemangioblastomy lze léčit relativně dobře, v závislosti na umístění a závažnosti nádoru. Léčivou volbou je obvykle odstranění nádoru, hemangioblastom se během chirurgického zákroku odstraní co nejúplněji. Je důležité, aby cysta byla také zcela odstraněna.

Prognóza je pak relativně pozitivní. To je zejména případ, kdy se jedná o buněčný podtyp hemangioblastomu. Někdy je obtížné odlišit hemangioblastom od sekundárního nádoru u Hippel-Lindauovy choroby. S úplnou resekcí nádoru je však prognóza relativně příznivá.

prevence

Podle současného stavu lékařského a farmakologického výzkumu nejsou známa žádná účinná opatření k prevenci hemangioblastomů. Protože příčiny vzniku tohoto typu nádoru jsou stále do značné míry nevysvětlitelné.

Z tohoto důvodu hraje nejdůležitější roli včasná diagnostika a léčba hemangioblastomu. V případě charakteristických stížností a příznaků by měl být co nejdříve konzultován vhodný odborník.

Následná péče

Po léčbě rakoviny vždy následuje následná péče. Protože existuje riziko, že se na stejném místě vyvine nový nádor. V prvním roce diagnostiky lékaři provádějí následnou péči nejméně čtvrtletně. Pak se rytmus rozšiřuje. Pokud v pátém roce stále neexistuje nová formace, je třeba provést jednoroční kontrolu.

O tom pacient dostává podrobné informace. Následná péče se často provádí na klinice první operace. K diagnostice hemangioblastomu se používají zobrazovací techniky, jako jsou MRI a CT. Ve vzácných případech toto onemocnění vyžaduje dlouhodobou následnou péči, protože následné poškození přetrvává. Ty mohou být léčeny různými terapiemi.

Rehabilitační opatření slibuje rychlý úspěch. Zde jsou k dispozici odborníci z různých oborů a mohou pacienta přizpůsobit speciálně pro každodenní život. Tímto způsobem lze také předepsat vhodné léky. Neurologické problémy někdy způsobují zásadní změny v životě.

To může způsobit emoční stres. Psychoterapie pak pomáhá. Je však třeba poznamenat, že hemangioblastom je benigní nádor. Výjimkou jsou následné škody, které mají dopad na každodenní život.

Můžete to udělat sami

U hemangioblastomu nemají postižení možnost svépomoci. Tento nádor musí být vždy léčen lékařem, který obvykle vyžaduje chirurgický zákrok nebo ozáření.

Protože hemangioblastom má negativní vliv na celkovou pohodu dotyčné osoby, pacient by měl odpočívat a nevystavovat tělo zbytečnému stresu. Techniky odpočinku a relaxace mohou mít pozitivní vliv na nemoc. Pacienti také potřebují pomoc a podporu od přátel a rodiny. Milující péče má také pozitivní vliv na průběh nemoci. Možné psychologické stížnosti lze řešit pomocí diskusí. Děti by také měly být plně informovány o možném průběhu tohoto onemocnění. V mnoha případech pomáhají také rozhovory s jinými postiženými osobami nebo, v případě silného emočního strachu, rozhovory s terapeutem, přičemž výměna informací může být velmi užitečná.

Protože včasná diagnóza má velmi pozitivní vliv na průběh nemoci, mělo by být provedeno vyšetření při prvních známkách. I po léčbě jsou nezbytné pravidelné vyšetření, aby bylo možné včas identifikovat a léčit další možné nádory.