Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom

Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom je multifaktoriální nemoc, jejíž příčina není dosud zcela objasněna. Lze však předpokládat autoimunitní reakci proti melanocytům zprostředkovanou T buňkami. Je také možný virus jako spouštěč. Hlavním příznakem onemocnění je chronická uveitida. Včasná diagnóza a časný začátek agresivní terapie jsou důležité pro udržení zraku.

Co je syndrom Vogt-Koyanagi-Harada?

Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom je multifaktoriální onemocnění, u kterého je v popředí chronická uveitida, chronický zánět duhovky. Hlavní příznak, chronická uveitida, lze klasifikovat podle anatomického původu.

Rozdělení je na: přední uveitidu, zadní uveitidu, střední uveitidu a panuveitidu. V případě přední uveitidy je postižena přední část duhovky, lze dále rozlišovat mezi iritidou a cyklitidou. Pokud dojde k zadní uveitidě, jsou postiženy zadní části duhovky - sítnice, choridea, sklovité tělo, makula nebo ušní nerv.

Naproti tomu střední uveitida je zánět ve střední oblasti duhovky. Pokud je přítomna panuveitida, zánět ovlivňuje všechny části duhovky. Příznaky uveitidy, které se vyskytují ve všech variantách, jsou bolest, citlivost na světlo, slzení a pocit cizího těla.

V případě přední uveitidy dochází také ke zčervenání oka, zatímco v případě zadní uveitidy je důraz kladen na zhoršenou zrakovou ostrost. V důsledku příznaků si laici často zaměňují uveitidu s konjunktivitidou. Kromě popsaného chronického zánětu duhovky se objevují i ​​různá sekundární onemocnění.

Patří k nim odtržení sítnice, sklovitá opacita, papillitida s atrofií zrakového nervu a glaukomu, meningitida, různé kožní příznaky, jako je polioza (bílé zbarvení vlasů na těle), vitiligo (onemocnění charakterizované ztrátou pigmentu) a ztráta vlasů (alopecie).

Mohou se také objevit příznaky vnitřního ucha, jako je zvýšená citlivost na vysoké tóny. Nemoc se vyskytuje hlavně u těžce pigmentovaných lidí ve věku 20 až 50 let.

příčiny

Přesné příčiny syndromu dosud nebyly objasněny. Lze však předpokládat, že onemocnění je vyvoláno buď virem, nebo autoimunitními reakcemi proti melanocytům zprostředkovanými T-buňkami. T buňky patří do skupiny lymfocytů.

Jsou vytvářeny jako jiné krvinky v kostní dřeni. K diferenciaci dochází v brzlíku. Kvůli umístění diferenciace se buňky nazývají T buňky. (T znamená thymus) T buňky rozpoznávají antigeny cizí tělu prostřednictvím receptoru, takzvaného receptoru T buněk (TCR).

Představují tedy součást lidského imunitního systému a reagují na antigeny, které jsou cizím tělům. Melanocyty jsou pigmentové buňky kůže, které tvoří asi pět až deset procent buněk epidermální bazální buněčné vrstvy. Kromě epidermální bazální buněčné vrstvy se melanocyty nacházejí také ve vnější kořenové pochvě a v baňce vlasového folikulu.

Melanocyty mají melanosom, buněčnou organelu, která vychází z bez pigmentových premelanosomů, bez struktur, silně pigmentovaných a elektronové mikroskopické charakteristiky melanocytů. Kožní pigmentový melanin, který je syntetizován z tyrosinu, je uložen v melanosomu a přenesen na sousední vzestupné migrující keratinocyty. Samotné melanocyty nejsou silně pigmentované, protože neustále přenášejí melanin na keratinocyty.

Čím více produkuje melanin, tím více je pigmentovaná. Pokud T buňky nyní reagují na melanocyty, lze to popsat jako autoimunitní reakci, protože T buňky na rozdíl od jejich skutečné funkce nereagují na cizí antigen, ale na vlastní buňky těla. V tomto případě mluvíme o tzv. Autoimunitních onemocněních - imunitní systém nebo imunitní obrana je namířena proti vlastním strukturám těla.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Na klinice je syndrom Vogt-Koyanagi-Harada zvláště patrný v důsledku chronické uveitidy a různých sekundárních onemocnění. Mnoho pacientů zaměňuje (chronickou) uveitidu za zánět spojivek, protože symptomy jsou někdy velmi podobné. Vyskytuje se bolest, pocit cizího těla a přední uveitida, zarudnutí a citlivost na světlo.

U zadní varianty uveitidy však nedochází k zarudnutí oka, ale ke snížení zrakové ostrosti. Kromě chronického zánětu duhovky se objevují i ​​jiná oční onemocnění. Zde je třeba zmínit odchlípení sítnice, sklovitou opacitu a papilitis se sekundární atrofií zrakového nervu a glaukomu.

Kromě zmíněných onemocnění očí se vyskytují i ​​další sekundární onemocnění: meningitida, kožní a vnitřní ušní příznaky. Obzvláště postižené jsou více pigmentovaní lidé. Nástup choroby obvykle klesá mezi 20 a 50 lety.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza se provádí klinicky. To znamená, že neexistují žádné vlastní testy, které by určily, zda je přítomen syndrom Vogt-Koyanagi-Harada. Diagnóza syndromu je stanovena pouze na základě existujících symptomů nebo existujících sekundárních onemocnění.

Na základě symptomů, které existují mimo oftalmologické obtíže, se mluví o úplné, neúplné nebo pravděpodobné diagnóze. Prognóza onemocnění s ohledem na zachování zraku je dobrá, pokud je syndrom identifikován včas a léčba je zahájena včas.

Komplikace

Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom může vést k řadě různých stížností, a proto může mít velmi negativní vliv na kvalitu života postižené osoby. Většina pacientů často trpí konjunktivitidou, která v nejhorším případě může vést k oslepnutí. V oku se může také vyskytnout bolest nebo pocit cizího těla a mít negativní vliv na zrak dotyčné osoby.

Kromě toho syndrom Vogt-Koyanagi-Harada vede k významně zvýšené citlivosti na světlo. Iris se také může zanítit a pacientův zrak se může i nadále zhoršovat. Zejména u dětí nebo mladých lidí mohou náhlé zrakové problémy vést k závažným psychologickým problémům nebo depresi.

V případě slepoty závisí postižený na pomoci jiných lidí nebo jejich rodičů v jejich životě a je výrazně omezen v jejich každodenním životě. Vzhledem k tomu, že syndrom Vogt-Koyanagi-Harada nelze léčit příčinně, pomocí léčby se léčí pouze individuální symptomy. Obvykle neexistují žádné komplikace ani jiné stížnosti.

Pacienti jsou však vždy závislí na užívání léků. Syndrom Vogt-Koyanagi-Harada nemá negativní vliv na délku života pacienta.

Zde najdete své léky

Kdy byste měli jít k lékaři?

U syndromu Vogt-Koyanagi-Harada je obvykle nutná návštěva lékaře. Toto onemocnění nelze vyléčit samostatně, takže postižená osoba by měla kontaktovat lékaře, jakmile se objeví první příznaky a příznaky choroby. Včasná diagnóza s následnou léčbou má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci a může zabránit dalším komplikacím.

V případě syndromu Vogt-Koyanagi-Harada by měl být lékař kontaktován, pokud pacient trpí velmi silnou bolestí očí. Tato bolest se nevyskytuje bez zvláštního důvodu a sama o sobě nezmizí. Pocit cizího těla v oku může také naznačovat syndrom a měl by být také vyšetřen lékařem.

Také se snižuje zrak a dochází k silnému zarudnutí oka. V některých případech může cloudový sklovitý humor naznačovat Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom. Onemocnění může obvykle rozpoznat a léčit oftalmolog. Další průběh silně závisí na době diagnózy.

Léčba a terapie

Terapie je u vysokých dávek steroidů agresivní. Z dlouhodobého hlediska lze také použít imunosupresiva, látky, které potlačují imunitní systém těla. Jako aktivní složku lze uvést například cyklosporin. Steroidy se podávají systémově. Steroidy mají protizánětlivé účinky.

prevence

Prevence není možná.

Následná péče

U syndromu Vogt-Koyanagi-Harada mají postižení pouze velmi omezená a pouze velmi málo přímých následných opatření. Protože se jedná o vrozené onemocnění, obvykle jej nelze úplně vyléčit. Z tohoto důvodu by postižená osoba měla v ideálním případě navštívit lékaře při prvních známkách a příznacích nemoci a také zahájit léčbu, aby se zabránilo výskytu dalších potíží.

Genetické vyšetření a poradenství je také velmi užitečné, pokud chcete mít děti, a mělo by být provedeno, aby se zabránilo výskytu syndromu u vašich potomků. Většina lidí postižených tímto onemocněním je závislá na různých chirurgických zákrokech, kterými lze obvykle zmírnit příznaky a malformace.

V každém případě by postižená osoba měla odpočívat a po zákroku ji vzít snadno. Je třeba se vyvarovat námahy nebo stresových a fyzických aktivit, aby tělo zbytečně nezatěžovalo. Léčba Vogt-Koyanagi-Haradova syndromu se stále provádí pomocí fyzioterapie nebo fyzioterapie. Postižení mohou také opakovat mnoho cvičení doma a tím urychlit proces hojení. V některých případech toto onemocnění také omezuje délku života člověka.

Můžete to udělat sami

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom vyžaduje lékařské ošetření. Léčba malformací a funkčních poruch těla může být podporována různými opatřeními svépomoci.

Kožní příznaky mohou být léčeny přípravky pro přírodní péči z lékárny nebo lékárny. Použití agresivních krémů nebo mastí by mělo být nejprve projednáno s lékařem, protože mohou nastat komplikace. Ochranu sluchu lze nosit, pokud je zvýšená citlivost na vysoké tóny, k čemuž dochází v souvislosti s typickými symptomy vnitřního ucha. Kromě ušních zátek jsou k dispozici také klasické chrániče sluchu. V případě závažných příznaků, jako je horečka nebo gastrointestinální potíže, jako jsou ty, které se vyskytují v souvislosti s meningitidou, odpočinkem a odpočinkem. Měli byste také vypít hodně vody. Je důležité informovat lékaře o závažných komplikacích. V případě závažných stížností je lékařská pohotovostní služba tím pravým kontaktem.

V případě papilitidy musí být postižené oko ušetřeno. Vhodné oční kapky z lékárny zmírňují příznaky. Kromě toho by postižené oko mělo být chráněno před přímým slunečním zářením a jinými podněty. Jaká opatření jsou užitečná a nezbytná pro syndrom Vogt-Koyanagi-Harada, je nejlépe projednat se zodpovědnými lékaři.