Embryopatie thalidomidu thalidomidu vede k vývojovým malformacím embrya v časném těhotenství. Příčinou je expozice polutantu thalidomid nebo talidomid. Léčba postižených pacientů probíhá v interdisciplinárním týmu lékařů a obvykle trvá celý život.
Co je embryopatie thalidomidu thalidomidu?
Embryopatie thalidomidu thalidomidu jsou způsobeny léky obsahujícími thalidomid, které ženy užívaly během prvních tří měsíců těhotenství.© s_l - stock.adobe.com
Embryogenní vývojové poruchy způsobené škodlivými vlivy během prvních tří měsíců těhotenství jsou embryopatie. Malformace spojené s kongganem jsou známé jako embryopatie thalidomidu thalidomidu. Thalidomid, dříve známý také jako Contergan, je derivát kyseliny glutamové, který má tlumivý účinek na centrální nervový systém.
Imunitní systém je léčivem downregulován, takže léčivo je také spojeno s protizánětlivými vlastnostmi. Thalidomid je díky svým aktivním složkám jedním z piperidindionů a představuje tedy strukturální modifikaci barbiturátů.
V Německu byla droga Contergan prodávána bez lékařského předpisu v 50. letech 20. století a používala se hlavně jako prášek na spaní a sedativum. Vzhledem k vedlejším účinkům jeho užívání se největší skandál v německém farmaceutickém průmyslu objevil v 70. letech 20. století. Poplatky proti společnosti Grünenthal za napadení a vraždu z nedbalosti se zvýšily. Mnoho pacientů trpělo polyneuritidou poté, co ji užili.
Použití přípravku Contergan v prvních třech měsících těhotenství mělo také škodlivé účinky na embryogenezi, takže se s maligacemi spojenými s Conterganem narodilo 10 000 dětí.
příčiny
Embryopatie thalidomidu thalidomidu jsou způsobeny léky obsahujícími thalidomid, které ženy užívaly během prvních tří měsíců těhotenství. V této rané vývojové fázi embrya je nenarozené dítě zvláště citlivé na všechny vnější vlivy. Z tohoto důvodu jsou těhotenství obvykle utajována až do čtvrtého měsíce.
Embryo často umírá v důsledku expozice škodlivým látkám během prvních tří měsíců. Embopatie thalidomidu thalidomidu mohou také způsobit potrat v závislosti na jejich závažnosti. Pokud dítě přežije vystavení škodlivým látkám a narodí se s ním, embryopatie se projevuje deformacemi. Pokud nastávající matka užívala léky obsahující thalidomid mezi dnem 34 a dnem 38 po posledním menstruačním období, vystavení škodlivým látkám obvykle vede k ochrnutí obličeje a chybějícím ušním boltcům.
Expozice mezi 40. a 44. dnem vede k malformacím paží. Mezi dnem 43 a 46 se mohou z expozice vyvinout malformace nohou. Užívání léků jako je Contergan mezi dnem 48 a 50 má za následek zhoubné palce a zúžení konečníku. Hlavní příčinou malformací je inhibice ligasové aktivity spojené s léčivem. Tato inhibice je důsledkem vazby thalidomidu na cereblon.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Pacienti s embryopatií thalidomidu thalidomidu trpí celou řadou příznaků, které se mohou velmi lišit svou závažností a které korelují se stupněm a přesným časem expozice. Struktury těla nejčastěji postižené poškozením jsou paže. Malformace paží se vyskytují ve více než polovině všech případů, kdy je thalidomid užíván během těhotenství.
V asi čtvrtině všech případů, malformace ovlivní nohy stejně jako paže. Malformace mohou odpovídat deformacím nebo nedostatečným vývojům, čímž je také možný nedostatek kontaktu s nohou nebo paží. Ve více než deseti procentech všech případů vykazují postižené také malformace uší, které se mohou rozšířit od ušních boltců přes vnitřní ucho.
Ruce a uši jsou postiženy současně v přibližně pěti procentech všech případů. Malformace vnitřních orgánů byly pozorovány pouze u přibližně dvou procent všech postižených. V důsledku nesprávného vyrovnání a deformit trpí pacienti často rychle degenerativními změnami v kloubech, které mohou být doprovázeny bolestí v ramenou, loktech, boku, rukou nebo páteři. Kromě těchto následných škod se mohou v důsledku malformací objevit i duševní choroby.
Diagnóza a průběh nemoci
Diagnóza embryopatie thalidomidu thalidomidu se obvykle provádí vizuální diagnostikou lékařem, pokud má pacient anamnézu. Charakteristické malformace jsou dostatečné pro spolehlivou diagnózu, pokud matka hlásí, že během těhotenství užívá thalidomid.
Abychom získali představu o všech malformacích, lékař obvykle organizuje různé zobrazovací testy. Patří sem například nahrávky vnitřních orgánů. Prognóza pacienta do značné míry závisí na přítomných malformacích a na síle a trvání expozice thalidomidu v jednotlivém případě.
Komplikace
Osoby postižené embryopatií thalidomidu thalidomidu musí vždy očekávat vážné komplikace v důsledku různých stížností. Malformace paží obecně vedou ke snížení kvality života a mají také značné psychologické účinky na pacienta a jeho rodiče. Samotné malformace mohou být spojeny s metabolickými poruchami, poruchami oběhu, infekcemi a dalšími komplikacemi.
Malformace vnitřních orgánů mohou mít také vážné důsledky v závislosti na tom, který orgán je postižen. To může vést k různým onemocněním ledvin a jater, poruchám kardiovaskulárního systému a chronickým gastrointestinálním potížím. Degenerativní změny kloubů jsou spojeny s bolestí, deformitami a předčasným opotřebením kloubů. Ušní malformace má pro postižené hlavně psychologické důsledky.
V důsledku vizuální vady často trpí škádlením nebo šikanováním a v důsledku sociálního vyloučení se stanou agresivními nebo depresivními. Terapie TCE je také spojena s riziky. Chirurgické zákroky jsou obvykle komplexní a mohou způsobit další poškození orgánů, kloubů, svalů a šlach.
Typickými komplikacemi jsou infekce, krvácení, sekundární krvácení, poruchy hojení ran a alergické reakce. Při použití implantátů existuje riziko, že je organismus po měsících nebo letech znovu odmítne.
Kdy byste měli jít k lékaři?
U embryopatie thalidomidu thalidomidu je postižená osoba vždy závislá na lékařském vyšetření a léčbě, protože se nemůže léčit samostatně. Čím dříve je nemoc rozpoznána a léčena, tím lepší bude další průběh. Při prvních příznacích a příznacích nemoci by proto měl být kontaktován lékař, aby se příznaky nezhoršovaly. Zpravidla by měl být lékař kontaktován pro embryopatii thalidomid thalidomidu, pokud dotyčná osoba trpí různými malformacemi.
Tyto malformace mohou ovlivnit uši nebo jiné oblasti obličeje. Psychologické obtíže mohou také často naznačovat embryopatii thalidomid-thalidomid a musí být také vyšetřeny. Většina lidí má také silnou bolest v ramenou nebo velmi ztuhlé klouby. Pokud se tyto příznaky objeví, je třeba kontaktovat praktického lékaře nebo pediatra. Další léčba embryopatie thalidomidu thalidomidu vždy závisí na přesných symptomech a jejich závažnosti. Poté je proveden odborníkem. Průměrná délka života postižené osoby se tímto onemocněním zpravidla nesnižuje.
Léčba a terapie
Terapeutickou péči o lidi s embryopatií thalidomidu thalidomidu zajišťuje interdisciplinární léčebný tým složený z lékařů různých oborů, fyzioterapeutů, ergoterapeutů, psychologů a sociálních pracovníků. Zpravidla je vyžadována celoživotní péče, která je spojena s vysokými personálními a finančními náklady.
Pokud jsou vnitřní orgány poškozeny, může být ohrožen život pacienta. Z tohoto důvodu by těmto deformitám měla být zpočátku věnována největší pozornost. Pokud je to možné, dochází k invazivním chirurgickým korekcím organických defektů. V extrémních případech může být transplantace orgánů z dlouhodobého hlediska nezbytná. Deformity paží a nohou lze také léčit chirurgicky.
Protože jsou však malformace často nedostatkem přichycení končetin nebo končetin, protetická obnova je často alternativou. V pracovní terapii se pacienti učí, jak se s nemocí vypořádat každý den, a pokud je to nutné, kompenzační strategie nebo použití pomůcek. Sociální pracovníci mají především poradní roli, pokud jde o darování pomoci od humanitárních organizací.
V psychologických sezeních pacienti zpracují své každodenní výzvy a naučí se s nimi vypořádat. Tímto způsobem lze minimalizovat riziko psychických komplikací. Pokud dojde k malformacím kloubů, často se v důsledku toho vyskytne osteoartritida. V takovém případě mohou být vyžadovány umělé klouby.
prevence
Nastávající matky mohou zabránit embryopatii thalidomidu thalidomidu tím, že během těhotenství nepřijmou žádné související léky. Pokud nelze léčbu ze zdravotních důvodů stáhnout, je jediným preventivním opatřením rozhodnutí proti narození dítěte.
Následná péče
Následná péče o embryopatii thalidomidu thalidomidu je silně závislá na malformacích způsobených onemocněním. Kromě toho je embrya thalidomid thalidomidu obvykle léčena na celý život, a proto není nutná klasická následná léčba. Existují však určité deformity uší, kostí a kloubů, které vedou k embryopatii thalidomid-thalidomid, po chirurgické léčbě by měla následovat následná léčba.
V případě onemocnění kostí a kloubů by to mělo zahrnovat fyzioterapeutická cvičení, která zajistí pohyblivost a odolnost kloubů a kostí. Kromě toho zde může být nutná permanentní terapie bolesti. V případě malformací kostí a kloubů, které jsou spojeny s bolestí, by měla být terapie bolesti vždy doprovázena.
Kromě konzervativní, lékové bolesti založené na lécích, existuje také mnoho nedrogových možností, které mohou poskytnout úlevu od bolesti. Pokud došlo k malformacím uší, měl by být po úspěšné terapii prováděn i odborník ušní, nosní a krční, aby se zjistila sekundární onemocnění v rané fázi.
Malformace paží a nohou mohou být také spojeny s bolestí pro postižené, což je psychologicky velmi stresující. To platí také pro malformace, které musí být léčeny po celý život a které způsobují vážná omezení mobility. Další psychoterapie, možná s doprovodnou léčbou psychiatrickými léčivy, může poskytnout úlevu a pomoci pacientům vyrovnat se s jejich omezeními.
Můžete to udělat sami
Děti postižené embryopatií thalidomidu thalidomidu musely být obvykle podporovány každodenními úkoly. Kromě lékařské a terapeutické léčby, která spočívala v různých operacích, lécích a fyzioterapii, byly nemocné děti podporovány doma. Za tímto účelem byl byt vybaven pro osoby se zdravotním postižením, pokud to bylo možné v 60. letech.
Bylo také důležité uspořádat chůzi, invalidní vozík a další pomůcky v rané fázi. Poté bylo důležité komplexní vysvětlení. Informační materiály a knihy na téma Contergan usnadnily postiženým dětem vypořádat se s jejich malformacemi.
Dnes se však embrya thalidomidu thalidomidu již nevyskytuje, protože léčivo již není předepsáno a postiženými pacienty jsou již dospělí. Lidé, kteří trpí malformací v důsledku toho, že matka Contergan vzala, mohou mít nárok na odškodnění. Je vhodné mluvit s lékařem specializovaným a specializovaným právníkem pro lékařské právo.
Lidé, kteří trpí závažnými malformacemi, musí obvykle provádět fyzioterapii po celý život a jejich možnosti jsou omezené. Kvalitu života však lze zlepšit prostřednictvím naplněného životního stylu. Federální asociace obětí thalidomidu V. nabízí postiženým další kontaktní místa a informační materiály.