Shy-Dragerův syndrom

Pod Shy-Dragerův syndrom lékař popisuje extrémně vzácné onemocnění vegetativního nebo autonomního nervového systému. Shy-Dragerův syndrom proto spadá do kategorie neurologických onemocnění. Nicméně termín Shy-Dragerův syndrom se v těchto dnech používá jen zřídka; Lékaři primárně odkazují na syndrom jako Vícečetná systémová atrofie (krátký: MSA).

Co je Shy-Dragerův syndrom?

Vícečetná systémová atrofie (MSA) nebo také Shy-Dragerův syndrom nazývá se vyskytuje převážně ve střední dospělosti. Termín MSA shrnuje několik klinických obrázků, které byly považovány za samostatné onemocnění před několika lety.

Z tohoto důvodu jsou názvy Shy-Dragerův syndrom nebo Striatonigrální degenerace nebo také Sporadická mozková atrofie olivo ponto Koncepty minulosti. Každý rok se u 4 z 100 000 lidí vyvine více atrofií systému.

příčiny

Dosud není známo, proč a proč se vyvíjí mnohočetná systémová atrofie. Odborníci rozdělují především atypický Parkinsonův syndrom podle neuropatologických nálezů tak, aby byla hledána určitá kritéria, která by mohla být spouštěčem vícenásobné systémové atrofie.

Tato kritéria však lze zpravidla stanovit až po smrti pacienta; Zde však lékaři stále zkoumají neznámou oblast, ale pomocí mikroskopu se snaží najít odpověď na to, proč vypukla tzv. Multisystémová atrofie.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Multisystémová atrofie se projevuje koordinačními poruchami nebo si pacient stěžuje na motorické poruchy; Lékaři také opakovaně hovoří o takzvané „tučňákovi“. Kromě toho si tito lidé stěžovali na smyslové a smyslové poruchy a nastávající ochrnutí, potíže s polykáním a jazykové problémy.

Dalšími příznaky jsou změny osobnosti, závažné třes, svalová slabost, únava a napětí. Výsledkem může být spasticita a nystagmus (oční třes).Postižení jsou relativně často unavení, trpí depresí a vnitřním neklidem.

Diagnóza a průběh nemoci

Během diagnózy lékař věnuje pozornost především anamnéze nebo spíše. poté provede klinické vyšetření. Popis příznaků, jakož i pozorování lékaře, jsou obvykle důvody, proč lékař relativně rychle předpokládá, že by to mohla být otázka vícenásobné systémové atrofie.

Především kombinace autonomních poruch, které obvykle připomínají Parkinsonovy symptomy, jsou jasnou známkou toho, že pacient trpí vícečetnou systémovou atrofií. Je však třeba poznamenat, že atrofii více systémů - vzhledem k její podobnosti s Parkinsonovými syndromy - je poměrně obtížné určit. Také odborníci mají často potíže s odhodláním vícečetné systémové atrofie.

Poruchy autonomní regulace pacienta jsou převážně povinné. Mnoho příznaků se může nebo nemusí objevit, což ztěžuje diagnostiku. Pokud skutečně existují obtížné případy, které znemožňují lékaři, aby se ujistil, že problémem je vícenásobná atrofie systému, mohou pomoci zobrazovací testy. Lékař se spoléhá na počítačovou tomografii, magnetickou rezonanční tomografii nebo IBZM-SPECT.

Pomocí CT nebo MRI je možné prozkoumat atrofované oblasti mozku. IBZM-SPECT umožňuje určit, zda některé dopaminové receptory chybí. Pokud si lékař není jistý, měly by tyto zobrazovací postupy poskytnout důkaz, že existuje vícečetná systémová atrofie.

Podle lékařské profese zahrnují autonomní poruchy autonomního nervového systému tělesné procesy, které nejsou vědomě regulovány lidmi. Mezi ně patří například regulace krevního tlaku, vyprázdnění močového měchýře, spánek, polykání a mluvení. Tyto oblasti mohou způsobit problémy kvůli vícenásobné systémové atrofii. Hlavním problémem této choroby je to, že poruchy někdy vedou k tomu, že se do plic dostávají zbytky potravy.

V důsledku toho se vyvíjí pneumonie nebo aspirační pneumonie může také vyvolat potenciálně život ohrožující stav. Mnoho pacientů, kteří trpí vícečetnou systémovou atrofií, již zemřelo na aspirační pneumonii. Progresi onemocnění u vícečetné systémové atrofie je obvykle negativní; Zejména v pokročilém stádiu neexistuje šance na vyléčení nebo přežití mnohočetné systémové atrofie.

Komplikace

V první řadě vede syndrom Shy-Drager k závažným poruchám koordinace a koncentrace. Tyto stížnosti mají velmi negativní dopad na kvalitu života dotyčné osoby a mohou vést k významným omezením v každodenním životě. Může dojít také k analýze nebo k poruchám citlivosti, které jsou často doprovázeny obtížemi řeči nebo polykáním.

Výsledkem je, že normální příjem potravy a tekutin již není pro pacienta možný. Shy-Dragerův syndrom může také vést ke změnám vědomí a osobnosti, i když ve vážných případech mohou postižené osoby zcela ztratit vědomí. To také vede k trvalé únavě a únavě.

Většina postižených se jeví napjatá a trpí třesem a neklidem. Mohou se také vyskytnout psychologické obtíže nebo deprese. Shy-Dragerův syndrom je obvykle léčen pomocí léků.

Obvykle neexistují žádné komplikace. Pokud normální výživa již není možná, musí se odebrat žaludeční sondou. V některých případech však může Shy-Dragerův syndrom vést také k smrti.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pro Shy-Dragerův syndrom je vždy nutné lékařské ošetření. Zpravidla nemůže dojít k samoléčení, takže postižená osoba je závislá na léčbě lékařem, takže nedochází ke zkrácení střední délky života. Pokud pacient trpí závažnými emočními poruchami, měl by být konzultován. Citlivost v orgánech výrazně klesá, takže může dojít také k ochrnutí nebo jazykovým problémům.

Příznaky při polykání mohou také naznačovat Shy-Dragerův syndrom a měly by být rozhodně vyšetřeny a ošetřeny lékařem. Mnoho postižených lidí se v důsledku nemoci jeví unavených a depresivních a trpí slabostí svalů nebo vážnými otřesy. Kromě toho může deprese nebo vnitřní neklid také naznačovat Shy-Dragerův syndrom a měl by být také vyšetřen a léčen lékařem.

První diagnózu Shy-Dragerova syndromu může provést rodinný lékař. Pro další ošetření je však nutná návštěva specialisty. Nelze předvídat, zda může dojít k úplnému uzdravení.

Terapie a léčba

Terapie je mnohonásobná, je individuálně přizpůsobená a ukazuje se jako docela obtížná - protože atrofie více systémů se může lišit. Asi třetina postižených skutečně reaguje na terapii. Lékaři se uchycují hlavně k léčbě L-Dopa, která se také používá u pacientů s Parkinsonovou chorobou. Tato terapie však pomáhá pouze po určitou dobu. Amantadin je také často předepisován; je to lék, který má pomáhat pacientům s poruchami pohybu.

Lékař musí léčit všechny známé autonomní poruchy symptomaticky. Je důležité, aby pacient pil dostatek tekutin nebo aby mu byl podán lék na krevní tlak, protože postižení nejen trpí poruchami hlasování, ale někdy také velmi nízkým krevním tlakem. Pokud lékař již diagnostikoval depresi, ke které došlo v souvislosti s vícečetnou systémovou atrofií, musí být také léčena.

V mnoha případech také dochází k inkontinenci; to je také léčeno symptomaticky. Aby se zmírnilo utrpení pacienta, je-li nemoc již v pokročilém stádiu, je zavedena nasogastrická trubice nebo pacient je ventilován dýchací maskou. Dosud nedošlo k řešení příčin; V současné době však probíhá výzkum terapie, která se primárně zabývá podáváním imunoglobulinů. Terapie je založena na úlevě od příznaků, nikoli na řešení příčiny.

Zde najdete své léky

prevence

Protože dosud není známa žádná příčina, v současné době neexistuje žádná možnost preventivních opatření.

Následná péče

U Shy-Dragerova syndromu mají postižené osoby jen velmi málo opatření a možností následné péče ve většině případů. Z tohoto důvodu by dotyčná osoba měla konzultovat lékaře v rané fázi, aby v dalším průběhu nedošlo ke stížnostem ani komplikacím, které by mohly mít i nadále negativní dopad na kvalitu života dotyčné osoby.

Protože se jedná o genetické onemocnění, neexistuje žádná úplná léčba. Pokud by se však dotyčná osoba měla především podrobit genetickému testování a poradenství, aby se zabránilo opětnému výskytu Shy-Dragerova syndromu u potomstva. Mnoho symptomů může být zmírněno a omezeno relativně dobře užíváním různých léků.

Pravidelný příjem a správné dávkování musí být vždy dodržovány, aby se příznaky řádně omezily. Pokud máte jakékoli dotazy nebo nežádoucí účinky, měli byste se nejprve poradit s lékařem. Pravidelné kontroly jsou navíc velmi důležité po celý život postižené osoby, aby bylo možné včas odhalit další poškození těla. V některých případech Shy-Dragerův syndrom také snižuje střední délku života postižených.

Můžete to udělat sami

Příčiny Shy-Dragerova syndromu jsou bohužel stále neznámé. Proto léčba nebo zpomalení nemoci v současné době není možné. Život se syndromem Shy-Drager znamená povolit a používat přizpůsobené pomůcky, jak se zvyšuje odpovídající omezení. Fyzická nekoordinace, třes a svalová slabost by měly být zlepšeny a doprovázeny fyzioterapeutickou léčbou.

Ošetřovatelské pomůcky, které se používají pro pohyb, mohou umožnit a podpořit účast na společenském životě po určitou dobu. Zvyšující se lingvistická omezení by měla být zlepšena nebo pokud možno udržována stabilní pomocí doprovodné léčby logopedem. To znamená, že komunikace s omezeními je na chvíli možná.

S ohledem na nepokoj a depresi jsou samozřejmě v rámci možností pacienta doporučeny pohyby a lehké sportovní aktivity. V této souvislosti by měla být také použita ergoterapie a ergoterapie, jako je muzikoterapie, vonná terapie, aromaterapie a Snoezelen.

Protože již není možné, aby pacient v pozdějším stadiu přijímal jídlo a tekutiny, jsou nezbytné každodenní pomůcky s letáky. Změny vědomí a osobnosti jako celku by měly být projednány s pacientovým bezprostředním prostředím. To je jediný způsob, jak adekvátně reagovat na chování, které vyvolává nepochopení.