Plasmacytoma (mnohočetný myelom)

A Plasmacytoma (mnohočetný myelom, Kahlerova nemoc) je vzácný nádor kostní dřeně nízkého stupně, u kterého v současné době neexistují žádná terapeutická opatření, která by vyžadovala úplné uzdravení. Míra incidence se zvyšuje nad 50 let a muži jsou plasmacytomem častěji postiženi než ženy.

Co je to plazmacytom?

Plazmatický lymfom je diagnostikován na základě biopsie kostní dřeně a histologického důkazu proliferace plazmatických buněk (více než 10 procent plazmatických buněk v nátěru kostní dřeně).
© rumruay - stock.adobe.com

Tak jako Plasmacytoma (taky mnohočetný myelom, Kahlerova nemoc) je vzácné nádorové onemocnění nízkého stupně (méně maligní), které pochází primárně z degenerované plazmatické buňky kostní dřeně (tzv. medulárního plasmacytomu) a ve vzácných případech se může projevit také v extramedulární buněčné tkáni (krku, plicích, žaludku).

V plasmacytomu často vznikají mnohočetné nádory (myelomy) pocházející z kostní dřeně, které se množí, a tedy i příznaky charakteristické pro plasmacytomy, jako je úbytek na váze, vyčerpání, lokální bolest, anémie způsobená přemísťováním tkáně tvořící krev postupným rozšířením nádoru, spontánní zlomeniny způsobené destrukcí skeletu. a také způsobuje mnohočetné kostní defekty (zejména na lebce).

příčiny

Příčiny vývoje a projevu a Plasmacytoma dosud nebyly objasněny. Je jisté, že množení plazmatických buněk pochází z buněčného klonu (degenerované plazmatické buňky), který se maligně rozmnožuje v kostní dřeni.

Výsledné nádorové buňky plasmacytomu způsobují nadměrnou produkci patologických imunoglobulinů, které jsou k ničemu pro vlastní obranu těla a nemají žádnou protilátkovou funkci (tzv. Monoklonální protilátky nebo paraproteiny), které jsou k ničemu pro vlastní obranu těla. Jak postupuje vývoj, rostoucí nádorová tkáň vytlačuje tkáň vytvářející krev a způsobuje anémii (anémii) typickou pro plazmacytom.

Spouštěče tohoto procesu degenerace nejsou známy. Vzhledem k tomu, že plazmacytomy pocházejí z buněčného klonu a vyskytují se častěji v určitých rodinách, předpokládá se genetická predispozice (dispozice). Kromě toho ionizující záření (elektromagnetické nebo radioaktivní záření) a některé chemické látky (pesticidy) jsou rizikovými faktory pro plazmmacytom.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Hlavním příznakem plasmacytomu je bolest kostí, která je způsobena rakovinnými buňkami napadajícími obratlovce nebo jiné kosti. Bolest se obvykle zvyšuje, když se pohybujete, a zlepšuje se, když odpočíváte. Rakovinový útok na kosti také vede ke zlomeninám kostí, které často zůstávají bez povšimnutí, zejména v oblasti páteře.

Není neobvyklé, že by kostní problémy byly nesprávně interpretovány jako osteoporóza nebo revmatismus. Anémie (anémie) se také vyvíjí v raných stádiích. Výsledkem je [Pallorova bledost], únava, omezený výkon a koncentrace, jakož i zvýšená tendence k infekci. Protože tyto stížnosti mají tendenci se vyvíjet pomalu, příliš často zpočátku nevšimnou.

Imunitní systém pacienta je oslaben nedostatkem bílých krvinek. Stále více trpí infekcemi a mají tendenci rozvíjet složité průběhy nemocí. Protože kosti se díky malignímu onemocnění postupně stávají poréznější, hromadí se v krvi více vápníku.

Jejich funkce může být snížena v důsledku zvýšené hladiny vápníku. Pacienti se cítí unavení, kulhaví a bezcitní. Někteří z postižených si také stěžují na nevolnost a zvracení. V ojedinělých případech ovlivňuje rakovina také tvorbu krevních destiček (trombocyty). Pokud je tomu tak, vyskytují se bodné krvácení (petechiae).

Diagnóza a průběh

Tam a Plasmacytoma nezpůsobuje žádné příznaky nebo pouze malé nepohodlí na začátku svého vývoje, v mnoha případech je diagnostikována náhodou. Postižené osoby jsou však patrné podle charakteristických příznaků, jako je anémie nebo častá infekční onemocnění.

Plazmatický lymfom je diagnostikován na základě biopsie kostní dřeně a histologického důkazu proliferace plazmatických buněk (více než 10 procent plazmatických buněk v nátěru kostní dřeně). Typická paraproteinurie (zvýšená koncentrace paraproteinů v moči) může být detekována jako součást imunoelektroforézy (analýza plazmatických proteinů).

Rentgenové vyšetření se používá k detekci potenciálních kostních defektů, zatímco krev a / nebo analýza moči lze použít k diagnostice příznaků anémie, renální nedostatečnosti a zrychleného BKS (rychlost sedimentace krve).

Průběh a prognóza plasmacytomu jsou primárně určovány stádiem vývoje nádoru. Čím dříve je nádor diagnostikován a léčen, tím vyšší je očekávaná délka života postižené osoby, ačkoli úplné vyléčení ještě nebylo možné a plazmacytom má opakující se průběh.

Komplikace

S plazmacytomem mají lidé v kostech nádor. To může vést k smrti, pokud se neléčí. Další průběh a komplikace tohoto onemocnění do značné míry závisí na šíření nádoru v těle pacienta, takže obecná předpověď není obvykle možná. Příznaky a příznaky tohoto onemocnění nejsou nijak zvlášť charakteristické, takže tento nádor je často diagnostikován pozdě.

Pacienti trpí hlavně těžkou únavou a vyčerpáním. Odolnost postižených je najednou výrazně snížena. Pacienti také trpí horečkou a nočními pocení. Kromě toho se vyskytuje bolest v kostech, přičemž jsou zvláště postiženy záda. Bez léčby dochází ke ztrátě kostí v důsledku šíření nádoru.

Pacienti také trpí oslabeným imunitním systémem v důsledku plasmacytomu, a tedy častěji infekcemi nebo záněty. Kromě toho dochází k renální insuficienci a nakonec ke smrti dotyčné osoby. Léčba plasmacytomu probíhá pomocí chirurgických zákroků a transplantací kmenových buněk. Nelze však obecně předvídat, zda to povede ke zcela pozitivnímu průběhu nemoci.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Příznaky jako bolest hlavy, bledost, fyzická slabost a únava naznačují plazmacytom. Návštěva lékaře je indikována, pokud typické příznaky nezmizí samy o sobě během dvou až tří dnů. Pokud se příznaky zhorší, měl by být konzultován lékař. Postižení lidé nejlépe komunikují se svým rodinným lékařem nebo internistou. V případě poškození kostní hmoty musí být konzultován také ortoped. Odborník na výživu může společně s pacientem vypracovat dietu a snížit tak poškození ledvin.

Předpokládá se, že lidé, kteří mají pracovní kontakt s pesticidy, jsou na tuto chorobu obzvláště citliví. Známá akumulace je také varovným signálem, který musí být objasněn v souvislosti s uvedenými příznaky. Starší lidé, těhotné ženy a lidé s již existujícím kardiovaskulárním systémem by měli vždy navštívit lékaře, pokud se objeví uvedené příznaky. Dojde-li k selhání ledvin, těžké infekci nebo jakékoli jiné lékařské pohotovosti v důsledku plazmocytomu, je třeba zavolat pohotovostní lékařskou službu.

Léčba a terapie

Terapie a Plasmacytoma závisí na stadiu vývoje (šíření, velikost, umístění, doprovodné příznaky) nádoru. Plazmový lymfom je často pozorován na začátku jeho vývoje (stadium I) pomocí podrobných následných vyšetření a chemoterapii, která má nepříznivé vedlejší účinky, se prozatím nedochází.

V pokročilých stádiích (stadia II a III) se pro plazmmacytom obvykle používají chemoterapie a radioterapie, přičemž obě formy terapie se používají v kombinaci kvůli přítomnosti více nádorových ložisek. Pokud osoba postižená plazmacytomem vykazuje odpovídající obecný stav, mohou být terapeuticky indikovány i vysokodávkové chemoterapeutické látky s následnou transplantací kmenových buněk. Chemoterapie kromě nádorových buněk ničí také kmenové buňky (buňky tvořící krev).

V důsledku transplantace kmenových buněk se tyto mohou znovu vytvořit a obnovit. Pokud mají buňky plasmacytomu na svém povrchu určité antigeny, lze použít protilátkovou terapii. Zde podávané protilátky napadají antigeny nádorových buněk a ničí buňky plasmacytomu.

V některých případech se kromě chemoterapie a po transplantaci kmenových buněk používá thalidomid k inhibici růstu nádoru a bisfosfonáty ke stabilizaci metabolismu kostí. Pro zabránění ochrnutí v důsledku poškození nervů může být zapotřebí chirurgického zákroku pro plazmacytom.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

prevence

Jako příčiny a Plasmacytoma zatím nebylo možné vyjasnit, neexistují žádná preventivní opatření. V zásadě by se mělo zabránit kontaktu se známými rizikovými faktory, jako je ionizující záření nebo pesticidy a jiné karcinogenní látky.

Následná péče

V případě plasmacytomu mají postižení obvykle k dispozici jen několik a obvykle jen omezená následná opatření. Zainteresované osoby by proto měly při prvních příznacích této choroby konzultovat lékaře, aby v dalším průběhu neměly žádné komplikace ani jiné stížnosti. Včasná diagnóza s následnou léčbou má obvykle velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci.

Léčba sama o sobě silně závisí na závažnosti plasmacytomu, takže nelze podat žádný obecný průběh. Ve většině případů jsou však pacienti závislí na příjmu různých léků, přičemž vždy dbají na správné dávkování a pravidelný příjem. Pokud je něco nejasné nebo pokud existují nežádoucí účinky, je vždy vhodné nejprve se poradit s lékařem.

Mnozí z postižených potřebují pomoc a podporu od svých rodin kvůli plazmmacytomu. Budování konverzací může také zabránit rozvoji deprese a dalších psychických potíží. V některých případech může plazmacytom zkrátit délku života postižené osoby.

Můžete to udělat sami

Toto závažné onemocnění musí být ošetřeno lékařem, i když ještě není možné úplné vyléčení. Onemocnění a jeho průběh však lze zastavit nebo zmírnit lékařskými opatřeními, a proto je třeba dodržovat jejich pokyny. Dotčeným se stále doporučuje kontrolovat své pracovní prostředí. Jsou toxiny nebo pesticidy zpracovávány nebo používány na pracovišti? Pokud ano, pacienti by museli zvážit změnu zaměstnání.

Pacienti nadále těží ze zdravého životního stylu, aby na tělo nezatěžovali. Doporučuje se prodloužená doba odpočinku, malý stres, pravidelné procesy, co nejvíce cvičení a vybraná strava s čerstvým jídlem bohatým na vitamíny, malým množstvím cukru a tuku. Na druhé straně nikotin a alkohol jsou tabu. Místo toho by postižení pacienti měli pít hodně vody, aby mohli lépe vylučovat toxiny.

Diagnóza plasmacytomu (mnohočetný myelom) je pro postižené velmi stresující, zejména pokud jsou léčeni chemoterapií v pokročilých stádiích onemocnění a / nebo čekají na darování kmenových buněk. Doporučuje se zde doprovodná psychoterapeutická léčba.

Relaxační techniky jako Reiki, jóga, zprostředkování a dechová cvičení nebo Jacobsonova progresivní svalová relaxace mohou mít podpůrný účinek. Akupresura klepnutím (EFT) je také dobrým opatřením svépomoci, zejména u pacientů, kteří jsou náchylní k úzkostným útokům.