Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je velmi vzácné kožní onemocnění, které je často zaměňováno s lupénkou. Navzdory podobným příznakům je tento syndrom skupinou různých kožních onemocnění, která spolu nesouvisejí. Pityriasis rubra pilaris se obvykle léčí samostatně.

Co je pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris představuje kolektivní termín pro různé kožní choroby se stejnými příznaky. Ve vzácných případech může být příčinou genová mutace. Příčina je však obvykle nejasná. Nazývá se také pityriasis rubra pilaris Prickleworm nebo Devergie určený. Poprvé ji popsal v roce 1856 pařížský dermatolog Marie Guillaume Devergie.

Toto onemocnění je velmi vzácné. V lékařské literatuře je uveden s pravděpodobností 1 z 1 000 000 nebo 1 z 500 000. Pityriasis rubra pilaris není nebezpečné onemocnění. Je však charakterizován výskytem svědivých kožních uzlů na trupu a hlavě. Často to začíná od vlasových folikulů. Podráždění kůže se jeví skvrnité, s hladkým přechodem na ploché kožní vyrážky (erytrodermie). Ve většině případů se onemocnění vyskytuje ve věku mezi 40 a 60 lety.

příčiny

Příčiny pityriasis rubra pilaris nejsou ve většině případů známy. Původně se předpokládalo, že existuje dědičné onemocnění. Dnes je známo, že pouze asi pět procent všech případů je jasně dědičných. Předpokládá se, že mutace v genu CARD14 v místě genu 17q25.3 jsou odpovědné za onemocnění. Dědičnost je autozomálně dominantní. Existují však také sporadické případy. Tato genová mutace však způsobuje atypickou juvenilní formu onemocnění.

Kromě toho, pokud je tento gen zděděn dominantně, nemělo by se onemocnění vždy vypuknout. Spíše bylo zjištěno, že existuje šest různých typů Pityriasis rubra pilaris:

• klasický typ pro dospělé
• atypický typ pro dospělé
• klasický juvenilní typ
• ohraničený juvenilní typ
• atypický juvenilní typ
• PRP spojená s HIV

Většina případů pityriasis rubra pilaris není dědičná. Přesná geneze onemocnění však není známa. Velmi vzácná dědičná forma je léčitelná podstatně obtížněji než jiné formy. U klasického typu dospělého je podezření na rakovinu kůže.

Avšak výskyt rakoviny kůže při výskytu tohoto typu není znám. Některé výzkumy naznačují abnormalitu ve zpracování vitaminu A jako příčiny pityriasis rubra pilaris. Je však také brána v úvahu nesprávná reakce imunitního systému.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pityriasis rubra pilaris se projevuje jasně červenými, špičatými uzly na trupu, hlavě a extenzorech končetin. Na pokožce je také šupinatý erytém. Uzly obvykle začínají na vlasových folikulech. Mezi uzly je normální kůže, což způsobuje, že podráždění kůže je skvrnité. Postižená místa na pokožce se cítí drsná a mají pocit mřížky. Na pokožce je také zvýšená tvorba kalusu.

Na dlaních rukou je nejen zvýšená tvorba kalusu, ale také trhliny podobné slzám v kůži (rhagády). Tam je neustálé mírné svědění. V akutní fázi se může objevit zčervenání kůže. V žádném okamžiku se však nevyskytují obecné příznaky, jako je horečka nebo únava. Průběh onemocnění však závisí na existujícím typu. U nejběžnějšího klasického typu dospělých začíná nemoc teprve v dospělosti.

Příznaky ustupují samy o sobě po několika letech a objevují se znovu jen ve výjimečných případech po určité době. U atypického typu dospělých se příznaky objevují také v dospělosti. Mohou však trvat dvacet a více let, než odejdou. U klasického juvenilního typu se příznaky objevují v období dospívání a obvykle vymizí znovu do jednoho roku. I zde se mohou znovu objevit.

U popsaného mladistvého typu se izolované příznaky vyskytují iu dětí na dlaních, loktech, kolenou a chodidlech chodidel, které během puberty opět ustupují. Atypický juvenilní typ onemocnění je genetický. Začíná to před narozením a trvá donekonečna. PRP spojená s HIV je obtížné léčit.

Diagnóza a průběh nemoci

Pityriasis rubra pilaris je podobný psoriáze a lze jej obvykle diagnostikovat pouze pomocí biopsie kůže. Existují již náznaky PRP, pokud léčba údajné psoriázy nevede k úspěchu.

Komplikace

U pityriasis rubra pilaris trpí především postižení kůže. Ty mají především velmi negativní vliv na estetiku pacienta a mohou je významně snížit. V mnoha případech trpí pacienti komplexy podřadnosti nebo významně sníženou sebeúctou. Šikana a škádlení mohou také nastat a mají negativní dopad na psychiku dotyčné osoby.

Zpravidla trpí také trpí silným svěděním kůže způsobeným pityriasis rubra pilaris a také horečkou. Pacient je také unavený a vyčerpaný. Příznaky samy o sobě mohou zmizet. Příznaky zmizí, zejména během puberty.

Kauzální léčba pityriasis rubra pilaris bohužel není možná. S pomocí krémů a mastí se však příznaky nemoci mohou výrazně zmírnit. Zpravidla neexistují žádné zvláštní komplikace. Světelná terapie je také možná a vede k pozitivnímu průběhu onemocnění. Průměrná délka života postižené osoby není touto nemocí ovlivněna.

Terapie a léčba

Pityriasis rubra pilaris nelze léčit. Symptomy však obvykle samy odezní. Pokud však dochází k podráždění kůže, pomáhají lokální krémy a masti obsahující močovinu a kyselinu mléčnou. To udrží pokožku vlhkou. Při perorálním užívání vitaminu A bylo v některých případech pozorováno významné zlepšení příznaků.

Dále lze použít léky, které zpomalují růst kožních buněk. Retinoidy acitretin nebo isotretinoin se osvědčily. Podávají se ústně. Terapie UV zářením a další léčba léčivem také slibují dobré výsledky.

Výhled a předpověď

Další průběh pityriasis rubra pilaris je obvykle velmi závislý na tom, kdy je nemoc rozpoznána a jak závažná je u postižené osoby. Z tohoto důvodu by postižená osoba měla v ideálním případě navštívit lékaře co nejdříve a zahájit léčbu, aby nedošlo k dalším stížnostem nebo komplikacím.

K samoléčení obvykle nedochází u pityriasis rubra pilaris, takže je vždy nezbytná léčba lékařem. Pokud se onemocnění vůbec neléčí, nedochází ke zlepšení a příznaky se mohou šířit do dalších částí těla, a tím významně snížit kvalitu života postižené osoby.

Léčba pityriasis rubra pilaris může významně zmírnit a omezit příznaky pomocí léků a různých krémů nebo mastí. Kompletní léčení však není vždy možné, takže postižené stále onemocní nemocí. Obecně může mít zdravá strava pozitivní účinek na další průběh tohoto onemocnění a v některých případech mu může zabránit opětovného výskytu. Průměrná délka života postižené osoby se tímto onemocněním nesnižuje.

prevence

Protože příčiny pityriasis rubra pilaris nejsou známy, bohužel nelze pro její prevenci doporučit žádná doporučení. V každém případě by kůže měla být také vyšetřena na možné riziko rakoviny kůže po výskytu PRP.

Následná péče

Ve většině případů mají osoby postižené pityriasis rubra pilaris jen několik a žádná zvláštní opatření pro přímou následnou péči nejsou k dispozici. Postižené osoby by se měly v rané fázi poradit s lékařem, aby nemoci v dalším průběhu nemělo za následek komplikace nebo jiné stížnosti. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší bude další průběh nemoci.

Z tohoto důvodu by postižené osoby měly v ideálním případě kontaktovat lékaře při prvních příznacích a příznacích nemoci. V některých případech příznaky zmizí samy o sobě, takže není nutná ani možná žádná zvláštní následná péče. V některých případech však může světelná terapie zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života postižené osoby.

Ke zmírnění příznaků lze také použít různé léky. Postižení by měli vždy věnovat pozornost správnému dávkování a pravidelnému příjmu léků. Máte-li jakékoli dotazy nebo nejasnosti, měli byste nejprve kontaktovat lékaře. Ve většině případů pityriasis rubra pilaris nesnižuje střední délku života postižené osoby a lze ji relativně snadno vyléčit.

Můžete to udělat sami

Různá, zřídka se vyskytující kožní onemocnění jsou shrnuta pod termínem Pityriasis rubra pilaris, ale nejsou sama o sobě neškodná. Postižení lidé je však často velmi trpí. To je způsobeno hlavně puchýřky, které se také objevují ve viditelných částech těla a někdy vážně narušují pacienta. Mladí pacienti mohou být šikanováni nebo škádleni, ale starší pacienti s pityriasis rubra pilaris mohou také ztratit sebeúctu.

Jako doprovodná léčba se proto doporučuje psychoterapie nebo behaviorální terapie. Mnozí z postižených také považovali skupinovou terapii za užitečnou, protože jim to umožnilo lépe porozumět a posoudit reakce svých spoluobčanů. Pacienti trpící pityriasis rubra pilaris by se měli v zásadě pravidelně starat o kůži s mastí, která jim byla předepsána. Pleťové koupele, pleťové vody obsahující močovinu a / nebo kyselinu mléčnou a jemné peelingy mohou také zlepšit pleť a snížit svědění. Někteří pacienti také měli dobré zkušenosti s terapií UV světlem.

Zdravé stravování je vždy užitečné při onemocnění kůže. Hotové výrobky a rychlé občerstvení obsahující tuk a cukr jsou často spojovány s kožními lézemi. Proto je vhodné používat čerstvé potraviny bohaté na vitamíny, protože podporují proces hojení. Protože tělo detoxikuje pokožkou, je mimo jiné vhodné vyhýbat se toxinům, jako je nikotin a alkohol.