Pemphigus vulgaris

Nemoc Pemphigus vulgaris patří vzhledem ke svému vzhledu k dermatologii. Opticky viditelné projevy, které se vyskytují u pemphigus vulgaris, jsou omezeny výhradně na tkáň kůže.

Co je pemphigus vulgaris?

Jako součást definice Pemphigus vulgaris mluvíme o tzv. autoimunitním onemocnění kůže, které je primárně spojeno s vývojem puchýřů. Předpokládá se kauzální souvislost mezi pemphigus vulgaris a autoimunitními chorobami jiných orgánů, jakož i karcinomy a lymfomy.

Pemphigus vulgaris je onemocnění, při kterém se obrana těla, hlavní úkol imunitního systému, zaměřuje na kůži. V důsledku tohoto autoimunitního onemocnění jsou kožní buňky a kožní tkáně poškozeny a nakonec zničeny.

Poškození tkáně může způsobit, že se objeví tkáňová tekutina a v případě pemphigus vulgaris se hromadí v odpovídajících bublinách. V zásadě jsou dvě fáze / fáze rozděleny do kategorií pemphigus vulgaris (počáteční fáze a fáze generalizace).

příčiny

Z Pemphigus vulgaris vyskytuje se relativně zřídka, ale je charakterizován závažným průběhem. V souvislosti se spouštěcími příčinami pemphigus vulgaris nejsou dosud k dispozici žádné jasné výsledky. To ztěžuje léčbu nemoci.

Spouštěčem pemphigus vulgaris mohou být nejen nádory nebo karcinomy, ale také vývoj velmi speciálních proteinových tělísek. U některých vybraných účinných látek v léčivech existuje rovněž podezření, že jsou schopny podporovat pemphigus vulgaris.

Kromě toho jsou možné příčiny pemphigus vulgaris poškození kůže způsobené působením fyzikálních faktorů, jako jsou silné UV paprsky, rentgenové paprsky a popáleniny na kůži.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Obecnými příznaky pemphigus vulgaris jsou malátnost, únava a fyzická slabost. Někteří z postižených trpí také horečkou, ztrátou chuti k jídlu a hubnutím. Typickým příznakem jsou kožní váčky různých velikostí.

Raději se tvoří na sliznicích. Nejčastěji se to děje v ústech. Měkké pustuly jsou naplněny vodnatou tekutinou. Jsou citlivé na tlak, ale ne svědí. Vaše tenká kůže praskne velmi snadno. To vytváří otevřené a bolestivé oblasti. Léčení je pomalé. Pokud je infekce závažnější, je ústní sliznice komplexně ovlivněna.

Nemoc se může rozšířit do nosu a krku. Výsledkem jsou další břemena. Jíst, pít a polykat je jasně narušeno. Dalšími preferovanými oblastmi těla pro závislost na močovém měchýři jsou vlasatá pokožka hlavy, podpaží, oblast hrudníku a genitální a anální sliznice. Čím více je povrch ovlivněn, tím více se vyskytuje bolest.

Když se vrchní vrstva kůže uzdraví, zůstanou pod ní trvale poškozené oblasti kůže. Jako charakteristické znaky se v těchto bodech, které se neustále rozšiřují, vytvářejí plačící nebo zakryté povrchy ran. Pleť je srovnatelná s popáleninami. Příznaky, které se vyskytují méně často, jsou rozsáhlý peeling kůže. Často jsou náchylné k rozšířeným infekcím. V nejhorším případě tyto příznaky vedou k život ohrožující otravě krví.

Diagnóza a průběh

Pacienti, kteří jsou pod Pemphiguss vulgaris trpí, jsou mučeni tekutinami plnými puchýři, které se značně šíří.

Puchýře jsou obzvláště běžné u pemphiguss vulgaris na obličeji, bokech, zádech a břiše, stejně jako v úponech, hýždích a pod podpažemi. První puchýře u pemphigus vulgaris se obvykle tvoří ve sliznici úst.

Vývoj velkých otevřených kožních defektů u pemphigus vulgaris často způsobuje hnisavé ohniská v důsledku napadení bakteriemi. Rovněž se vytvářejí svědivé krusty a jizvy. V extrémních případech si zasažení stěžují na horečku, příznaky podobné chřipce a změněnou pleť. Nepříjemný pocit na kůži s pemphiguss vulgaris velmi pomalu ustupuje.

K diagnostice pemphigus vulgaris se používá speciální kožní test. Kromě vizuálního hodnocení pemphigus vulgaris lze pro diagnostické vyjasnění zvážit také mikroskopické vyšetření kůže a stanovení titru protilátek.

Komplikace

V důsledku pemphigus vulgaris trpí pacienti primárně estetickými potížemi na kůži. To vede hlavně k zarudnutí kůže a tvorbě malých puchýřů. Mohou být naplněny tekutinou a zranit. Obecně platí, že pemphigus vulgaris významně snižuje a snižuje kvalitu života pacienta.

Většina postižených trpí také příznaky chřipky. Existuje horečka a ztráta chuti k jídlu. Může dojít také ke snížení hmotnosti a celkové slabosti, která má negativní dopad na každodenní život pacienta. Nemoc zpravidla vede také k jizvám, a tedy k výrazným omezením v estetice. Pacienti se již necítí krásní a mohou trpět komplexem méněcennosti nebo sníženou sebeúctou.

U dětí může nemoc vést k šikaně nebo škádlení. Příznaky pemphigus vulgaris lze omezit pomocí léků. Nejsou žádné zvláštní komplikace. V mnoha případech jsou pacienti závislí na dlouhodobém užívání těchto léků. Průměrná délka života se u této nemoci obvykle nesnižuje.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Změny kůže, které naznačují, že pemphigus vulgaris nebo jiná forma pemfigu, by měl být vyšetřen lékařem. Pokud se na kůži objeví nažloutlé kůrky, eroze na sliznicích nebo doprovodné příznaky, jako je horečka, doporučuje se lékař. Krvácení a infekce musí být vyjasněny co nejrychleji, protože pokud se nemoc neléčí, může se rozšířit do okolní tkáně. Krvné puchýře, silné svědění a neobvyklé pocity jsou varovnými příznaky, které ukazují na závažný průběh, a musí být proto rychle vyšetřeny a ošetřeny.

Pemphigus vulgaris je léčen rodinným lékařem nebo dermatologem v závislosti na typu a závažnosti příznaků a jejich umístění. U mírných forem může být konzultován lékárník, který po krátké konzultaci s pacientem předepíše vhodný přípravek. Pokud dojde ke změnám v kůži úst, může být zubař navštíven. Lidé, kteří se vyvinou pemphigus vulgaris v souvislosti s nádorovým onemocněním nebo užíváním agresivních léků, by se měli poradit se svým lékařem.

Léčba a terapie

Terapie Pemphigus vulgaris je velmi únavné a je založeno hlavně na lécích. Ty mají oslabit imunitní systém těla. Specificky vybranými léky proti pemphigus vulgaris jsou tzv. Imunosupresiva a látky s vysokým obsahem kortizonu.

Terapie pemphigus vulgaris vždy probíhá v komplexu několika procedur, které se týkají jak příčin, tak vznikajících stížností. Pokud se v sliznici úst objeví puchýř způsobený pemphigus vulgaris, doporučuje se používat vysoce účinné ústní vody a vyvarovat se slaných a kořenitých potravin. Tyto možnosti proti pemphigus vulgaris jsou doplněny léčbou zanícených oblastí kůže způsobených lézemi masti obsahujícími kortison.

Postižená místa jsou udržována vlhká aseptickými obvazy, aby se zabránilo inkrustacím, ke kterým dochází u pemphigus vulgaris. Umístění sterilních vycpávek pomocí jódové tinktury může zabránit bakteriím proniknout na otevřené rány způsobené pemphigus vulgaris. V některých případech se také podávají léky proti bolesti, které umožňují konzumaci jídla a pití.

Výhled a předpověď

Průběh nemoci se velmi liší od akutního k chronickému a závisí na několika faktorech. Od zavedení terapie kortizonem bylo méně fatálních forem. Pokud se neléčí, může být pemphigus vulgaris fatální kvůli superinfekcím a kachexii (celosvětová úmrtnost 5-10%), nejčastěji během prvních 5 let po diagnóze. Dlouhodobá terapie glukokortikoidy a imunosupresivy a jejich vedlejší účinky mohou také zvýšit úmrtnost. K kožnímu onemocnění dochází spontánně a obvykle probíhá chronicky ve fázích po mnoho měsíců a let. Existují však také spontánní remise (= samoléčení).

Průběh nemoci může být negativně ovlivněn potřebou vysokých dávek kortizonu a existujících předchozích nemocí. Špatná prognóza má také za následek starší pacienty a rozsáhlé šíření kožních symptomů.

Včasná diagnóza a terapie začínají prospívat progresi puchýřovitého onemocnění kůže. Po zahájení léčby trvá opětovné zobrazení puchýřů v průměru 2–3 týdny. Hojení kožních změn trvá asi 6-8 týdnů. Důkladná lékařská kontrola a úprava dávky požadovaného léku také vedou k pozitivní prognóze. Některé studie ukazují, že 50% pacientů je zdravých nebo bez příznaků po 5 letech a 75% po 10 letech.

prevence

Aktivní prevence proti Pemphigus vulgaris bohužel neexistuje. Vývoj pemphigus vulgaris je pozorován hlavně u dospělých starších 30 let. Pozitivním aspektem pemphigus vulgaris je, že v mnoha případech dochází k samoléčení, takže chronický průběh pemphigus vulgaris trpí jen málo lidí.

Frekvence umírání z pemphigus vulgaris se významně snížila s komplexním lékařským ošetřením a péčí. Důvodem je také skutečnost, že postižené osoby obvykle vyhledávají lékařské ošetření včas.

Následná péče

U pemphigus vulgaris mají postižení obvykle k dispozici pouze omezená nebo jen několik přímých následných opatření. U tohoto onemocnění závisí postižený primárně na rychlé diagnóze a následné léčbě onemocnění, aby se zmírnily příznaky a zabránilo dalším komplikacím. Zpravidla neexistuje samostatné léčení, takže je nutná kontinuální léčba lékařem.

Pro léčbu samotnou je ve většině případů dotčená osoba závislá na příjmu různých léků. Vždy je třeba dodržovat správné dávkování a pravidelný příjem, aby se příznaky trvale a především řádně zmírnily. Pokud je něco nejasné nebo máte-li jakékoli dotazy, měli byste se nejprve poradit s lékařem.

Stejně tak osoby postižené pemphigus vulgaris by měly chránit svá těla zvláště dobře a dodržovat vysoký standard hygieny v případě ran. Nepohodlí na kůži lze léčit krémy nebo masti, i když pravidelné kontroly dermatologem jsou také velmi užitečné. V mnoha případech však onemocnění také významně snižuje střední délku života postižených.

Můžete to udělat sami

Toto kožní onemocnění musí být ošetřeno lékařem, protože superinfekce puchýřů může vést k život ohrožující sepse. Lékař může také najít příčinu, jako je základní onemocnění, které má být léčeno. Pokud je příčinou onemocnění lék, může mu pomoci změna léku.

Pacienti s pemphigus vulgaris by měli zajistit dostatečnou výživu, i když trpí bolestivými puchýři v ústech, nose a krku, které ztěžují stravování. Protože tělo je oslabeno mnoha malými infekcemi, jídlo by mělo být lehké, bohaté na vitamíny a snadno stravitelné. Pravidelné doby odpočinku pomáhají proti únavě a pocitům slabosti.

Protože nemoc může být velmi bolestivá a může být doprovázena kosmetickými poruchami v oblasti obličeje, postižené osoby se často cítí velmi stresované. Můžete mít prospěch z doprovodné psychoterapeutické léčby. Doporučuje se také kontaktovat svépomocnou skupinu. Například bezplatné členství v „Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. “, protože sdružení vždy poskytuje nejnovější informace o nemoci online a pacienti si mohou přímo vyměňovat informace (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Pokud jsou touto chorobou postiženy děti, je možné, že jsou škádleny nebo dokonce šikany ve školce a škole. Rodiče by to měli věnovat pozornost a v případě potřeby přijmout protiopatření.