Myelodysplastický syndrom

myelodysplastický syndrom, krátké MDSpopisuje různá onemocnění krve nebo hematopoetického systému, která genetickou modifikací zdravých krvinek brání jejich plnému vývoji a funkčnosti, a tak napadají a oslabují organismus. Pravděpodobnost rozvoje myelodysplastického syndromu se zvyšuje s věkem a prudce se zvyšuje od věku 60 let.

Co je myelodysplastický syndrom?

Na rozdíl od všeobecného přesvědčení, myelodysplastický syndrom bez rakoviny krve (leukémie). Protože v některých případech může nastat následek akutní myeloidní leukémie (AML), byla jí podána synonyma, jako je plazivá leukémie nebo pre-leukémie.

Paralelně s leukémií je také to, že u myelodysplastického syndromu je přímo ovlivněna kostní dřeň, centrum tvorby krve a je narušena její základní funkce pro organismus.

Při tomto onemocnění již kostní dřeň není schopna produkovat dostatek bílých krvinek (leukocyty), červených krvinek (erytrocyty) a krevních destiček (trombocyty), a tak zajistit transport kyslíku, udržení imunitního systému a správné srážení krve.

příčiny

V devíti z deseti případů nemoci neexistuje žádný přímý důvod k rozvoji myelodysplastický syndrom poznat. Zbytek je způsoben důsledky radiační terapie nebo chemoterapie, jako je se používá u pacientů s rakovinou, jako tzv. sekundární myelodysplastické syndromy, nebo k působení škodlivých a většinou toxických cizích látek, jako je například benzen, který je obsažen v benzínu.

Předpokládá se také, že k rozvoji myelodysplastického syndromu může také přispět často konzumované zboží, jako je cigaretový kouř, barviva na vlasy, pesticidy nebo alkohol.

Tato práce však dosud nebyla udržitelně prokázána. Dědičná predispozice k myelodysplastickému syndromu a přenos nemoci z člověka na člověka jsou však zcela vyloučeny.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Přibližně polovina postižených nemá žádné příznaky a nemoc je objevena pouze náhodou. U pacientů se symptomy jsou příznaky způsobené anémií zvláště výrazné. Pokud je narušena tvorba červených krvinek, vede to k nedostatku kyslíku. Postižení lidé se cítí unavení a slabí, jejich schopnost hrát a soustředit se jasně klesá.

Pokud musíte vyvinout úsilí, rychle vám dojde dech. Objevuje se dušnost a někdy i rychlý srdeční rytmus (tachykardie). Může dojít také k závratě. Barva kůže je znatelně bledá. Produkce bílých krvinek však může být také narušena. To lze vidět u oslabených imunitních systémů a výsledných opakujících se infekcí, které mohou být doprovázeny horečkou.

V některých případech onemocnění snižuje počet krevních destiček v krvi. Protože tyto jsou zodpovědné za srážení krve, zranění krvácí více a déle, než je obvyklé. Krvácení dásní je běžné. Může se také tvořit Petechiae. Jedná se o malé, bodavé krvácení v kůži. Dalším příznakem je zvětšení sleziny. Protože slezina musí tvrději pracovat kvůli nedostatku krevních destiček, zvyšuje se její objem. Játra se také mohou zvětšovat, což je patrné při pocitu tlaku na pravé horní straně břicha.

Diagnóza a průběh

První známky výskytu jednoho myelodysplastický syndrom jsou velmi podobné anémii (anémii), ve které již není dostatek červených krvinek v krvi, aby v organismu dostatečně rychle distribuovaly kyslík, což vede k příznakům, jako je dušnost, bledost, únava, závratě, bolesti hlavy a zvýšená tepová frekvence a zvonění v uších může přijít.

Kvůli nedostatku bílých krvinek se může objevit více infekcí, proti nimž nelze bojovat ani při cílené léčbě antibiotiky. V důsledku nedostatku dostatečných krevních destiček je často obtížné zastavit a pozorovat neobvykle silné krvácení, například při malých řezech nebo chirurgických zákrokech. Časté modřiny nebo krev v moči a stolici mohou být také prvními příznaky myelodysplastického syndromu.

Pokud existuje podezření, obvykle se provádějí podrobné krevní testy a krevní hodnoty se analyzují na odchylky a abnormality. Kromě toho se z kyčle odebere vzorek kostní dřeně a zkoumají se změny chromozomů, ke kterým dochází přibližně v 60 procentech případů. Myelodysplastický syndrom neovlivňuje organismus tak rychle a ničivě jako leukémie, ale léčba by měla být zahájena rychle po diagnóze, protože to může být jinak způsobeno infekcemi, například plícemi nebo střevy, nebo akutní leukémie vyvíjející se z myelodysplastického syndromu může vést k život ohrožujícím okolnostem.

Komplikace

Tento syndrom je hlavní příčinou těžké anémie. To má obecně velmi negativní vliv na zdravotní stav pacienta a může také výrazně snížit délku života. V důsledku anémie se tito lidé zdají být velmi unavení a vyčerpaní a již se aktivně nezúčastňují života.

Existuje také slabost a také se snižuje odolnost pacienta. Postižení se již nemohou soustředit a vypadají velmi bledě. Kromě toho syndrom vede k závodnímu srdci a závratě. V důsledku sníženého průtoku krve trpí také postižené uši a bolesti hlavy.

Kvalita života je výrazně snížena a pacient je často podrážděný. I malé rány nebo poranění mohou způsobit hojné krvácení a krev se může objevit také v moči. Kompletní léčba syndromu je zpravidla možná pouze transplantací kmenových buněk.

Kromě toho jsou postižení závislí na pravidelných transfuzích, aby nezemřeli na příznaky. V těžkých případech je také nutná chemoterapie, ale to může vést k různým vedlejším účinkům. Bez léčby syndromu dojde k významnému snížení průměrné délky života postižených.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Únava, rychlá únava a zvýšená potřeba spánku jsou náznaky existující nesrovnalosti v těle. Pokud příznaky přetrvávají dlouhou dobu nebo pokud jsou intenzivnější, je nutná návštěva lékaře. Je třeba vyšetřit a objasnit poruchy koncentrace, pozornosti nebo paměti. Pokud úroveň výkonu klesne a denní požadavky již nemohou být splněny, měl by být konzultován lékař. V případě nedostatku obvyklé odolnosti, bledé kůže nebo vnitřní slabosti je nutná návštěva lékaře.

Pokud dojde k narušení srdečního rytmu, bušení srdce, závratě nebo nestabilita chůze, doporučuje se návštěva lékaře. Lékař by měl mít zvýšenou tělesnou teplotu, celkovou nevolnost nebo pocit nemoci. To jsou varovné signály z těla, které vyžadují zásah. Spontánní krvácení dásní, změny vzhledu kůže i nepochopitelné modřiny jsou příznaky poškození zdraví.

Pokud si dotyčná osoba všimne otoku na horní části těla nebo dojde k obecným funkčním poruchám, potřebuje lékařskou pomoc. Senzorické poruchy v horní části těla, přecitlivělost na dotek nebo účinky tlaku ukazují na nepravidelnost v organismu. Pokud máte tyto příznaky, měli byste se co nejdříve poradit s lékařem, aby bylo možné sestavit léčebný plán, který zmírní příznaky. Kromě toho musí být vyloučeny závažné a akutní choroby.

Léčba a terapie

A myelodysplastický syndrom může být nakonec zcela vyléčena pouze úspěšnou transplantací kmenových buněk. Všechny ostatní léčebné metody jsou pouze paliativní, to znamená, že příznaky choroby jsou zmírněny v přírodě.

Deficit červených krvinek může např. bojovat s pravidelnými krevními transfúzemi, nedostatkem krevních destiček koncentrátů trombocytů. Očkování proti chřipce a pneumokokům a preventivní léčba antibiotiky se provádí za účelem prevence infekcí. Kromě toho se doporučuje intenzivní osobní hygiena a zamezení kontaktu s možnými nosiči nemoci.

Pokud je klinický obraz již dobře pokročilý, často se provádí chemoterapie, která vylučuje rychle rostoucí buňky v kostní dřeni a krvi a dočasně tak obnovuje normální stav krve. Tyto metody se u jednotlivých pacientů velmi liší a musí být vždy konzultovány a plánovány individuálně s ošetřujícím lékařem.

Z tohoto důvodu existuje registr MDS v Düsseldorfu od roku 2003 s cílem individuálnější a přesnější třídění průběhu nemoci a na tomto základě je možné vyvinout na míru šité terapie pro boj s myelodysplastickým syndromem.

Výhled a předpověď

Prognóza myelodysplastického syndromu se u jednotlivých pacientů liší. Závisí to na typu a rozsahu nemoci. Během MDS se vytváří rostoucí množství nezralých krvinek. Proto existuje riziko, že syndrom přejde do jiné formy, jejíž prognóza je ještě nepříznivější. Může to být chronická myelomonocytární leukémie (CMML) nebo akutní myeloidní leukémie (AML).

Celkově je prognóza MDS spíše špatná. Faktory, jako jsou komplexní chromozomální změny nebo výrazný podíl výbuchů v krvi a vysoká míra rozpadu, mají negativní účinek. Totéž platí i pro předchozí nemoci, špatné celkové zdraví nebo starší lidi.

Existují rozdíly v průběhu a délce života, které závisí na příslušné rizikové skupině. Průměrná délka života u vysoce rizikových MDS je pět měsíců. Pokud však lze provést terapii kmenovými buňkami, existuje dokonce vyléčení. Tento postup je považován za jedinou šanci na zotavení v MDS. Pokud je riziko onemocnění nižší, má pacient délku života až 68 měsíců. Až 70 procent všech MDS trpí na krvácení, infekce nebo následky akutní myeloidní leukémie. Aby byla prognóza příznivější, je důležité posílit imunitní systém. K tomu potřebuje nemocný dostatečný odpočinek, zdravou stravu a sportovní aktivity.

prevence

Vzhledem k velkému úsilí v posledních několika desetiletích, léčba myelodysplastický syndrom účinnější a efektivnější, takže mnoho postižených má značně zvýšenou šanci na uzdravení nebo přežití.

Následná péče

Ve většině případů mají postižené osoby jen velmi málo nebo omezená přímá následná opatření. Především by měl být lékař včas kontaktován, aby nedošlo k dalším komplikacím nebo stížnostem. Nezávislé uzdravení nemůže nastat.

Včasná diagnóza má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci, takže postižená osoba by měla v ideálním případě navštívit lékaře při prvních příznacích a příznacích nemoci. Postižení by se měli zvláště dobře chránit před různými infekcemi a záněty u tohoto onemocnění, aby nedošlo k žádným komplikacím.

Podpora a péče o vlastní rodinu a příbuzné je velmi důležitá a má pozitivní vliv na další průběh této choroby. Psychologická podpora zde může být užitečná při prevenci deprese a jiných psychických rozrušení. V mnoha případech však toto onemocnění snižuje délku života postižených.

Můžete to udělat sami

Pro postižené je především důležité objasnit, jaký typ onemocnění trpí a jaké možnosti léčby jsou k dispozici.

Pokud je léčba prováděna chemoterapií, představuje to pro tělo obrovskou zátěž, během které má organismus zvýšenou potřebu živin, které mohou být částečně pokryty změnou stravy. Pokud to nestačí, musí se ve spolupráci s lékařem provádět podpůrná terapie mikronutrienty, která je přizpůsobena individuálním potřebám.

Pokud existuje možnost transplantace kmenových buněk, může dotyčná osoba uspořádat dárcovské akce společně s přáteli, rodinou a kolegy, u nichž je populace konkrétně požádána o registraci v databázi dárců kostní dřeně. I když mezi nově zaregistrovanými není pro vás vhodný dárce, může to znamenat touhu po daru pro ostatní postižené.

Pravidelné transfúze krve jsou běžnou terapií, která udržuje vedlejší účinky onemocnění co nejnižší. To však nevyhnutelně vede k nadbytku železa v organismu. Aby nedošlo k poškození orgánů a tkání, musí být toto odstraněno z těla pomocí léků. Tablety potřebné pro tento účel se musí brát velmi opatrně, i když se vyskytnou vedlejší účinky, protože přebytek železa způsobuje příznaky pouze tehdy, pokud již organismu trvale došlo k poškození.