Syndrom Tolosa Hunt

Neurologie to chápe Syndrom Talosa Hunt zvláštní forma syndromu kavernózního sinusu, který se vyznačuje selháním různých lebečních nervů. U syndromu Tolosa Hunt je paralýza očních svalů způsobena granulomatózním zánětem. Prognóza je příznivá, ale často se objevují recidivy.

Co je syndrom Tolosa Hunt?

Syndrom Tolosa Hunt je zvláštní forma syndromu kavernózního sinusu, který se projevuje v neurologických deficitech. V dutině duté je žilní krevní dirigent mozku, v boční stěně, kde jsou různé lebeční nervy. U syndromu kavernózního sinusu dochází k odpovídajícímu selhání kraniálních nervů. Kraniální nervy III, IV, VI, V1 a V2 jsou ovlivněny kompresemi. Příčinou těchto kompresí může být nádor a také septická nebo aseptická trombóza.

Příčinou syndromu jsou právě píštěle nebo trauma. Tolosa Huntův syndrom je konečnou myslitelnou příčinou kavernózního sinusového syndromu. Klinické příznaky Tolosa-Huntova syndromu jsou do značné míry podobné příznakům syndromu kavernózního sinusu a jsou s ním příčinně spojeny. Syndrom Tolosa Hunt je granulomatózní zánětlivé onemocnění kavernózního sinu, které způsobuje kompresi lebečních nervů, čímž vyvolává příznaky syndromu kavernózního sinu. Eduard Tolosa a William Edward Hunt poprvé popsali tuto nemoc ve 20. století.

příčiny

Klinické příznaky Tolosa-Huntova syndromu jsou charakterizovány granulomatózním zánětem. Tento zánět vytváří malé nodulární akumulace buněk na dutině duté, známé také jako granulomy. V případě granulomatózního zánětu jsou v zánětlivé tkáni akumulace buněk skládající se z monocytů, makrofágů a epitelových buněk nebo [obrovských Langhansových buněk]].

Lymfocyty mohou být také v zanícené oblasti. Takové záněty jsou charakteristické například v souvislosti s chorobami, jako je tuberkulóza, sarkoidóza, malomocenství nebo syfilis. Odpovídají buď reakcím epitelových buněk v malém měřítku, reakcím granulomatózních epiteliálních buněk, granulomům smíšených buněk nebo histiocytovým granulomům.

Etiologie granulomatózního zánětu spojeného se syndromem Tolosa Hunt nebyl dosud objasněn. Syndrom může být v jednotlivých případech způsoben maligními onemocněními. Toto onemocnění postihuje dospělé téměř výhradně. U 300 známých případů je syndrom mimořádně vzácným neurologickým očním onemocněním.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Syndrom Tolosa Hunt způsobuje ostrou bolest za okem, která náhle vystřelí do struktur. Zánět také způsobuje ochrnutí očních svalů. Deficitem mohou být ovlivněny části nervu okulomotoru a části nervu trochlear a abducens. Pokud je postižen okulomotorický nerv, může dojít k poruchě akomodace oka.

Horní víčko obvykle visí dolů. Naproti tomu odchylka pohledu je charakteristická pro trochlear obrnu. Oko se valí ven nebo se svisle odchyluje. Dvojité vidění je charakteristické pro obrnu břicha. Při pohledu ze strany zasažené oko visí za zdravým okem. U Tolosa-Huntova syndromu jsou jednotlivé parézy obvykle přítomny současně.

Výsledkem je oftalmoplegie, tj. Komplexní ochrnutí vnějších nebo vnitřních očních svalů. Preorbitální bolest v oku je považována za časný příznak. Příznaky ochrnutí se objeví až později.Často se příznaky vymizí samy o sobě do osmi týdnů.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza Tolosa-Huntova syndromu se provádí pomocí funkčního testu kraniálních nervů a shromážděných neurologických nálezů. Probíhá také vizuální hodnocení. Zánětlivá příčina je prokázána laboratorními testy pomocí diagnostiky zánětu. Maligní onemocnění musí být vyloučena pomocí zobrazovací diagnostiky.

V dalším průběhu jsou také užitečné pravidelné kontroly, aby se dostatečně včas zjistila jakákoli degenerace. Prognóza syndromu Tolosa-Hunt je považována za příznivou. K trvalé paralýze očí obvykle nedochází. Příznaky obvykle vymizí rychle. V budoucnu se však mohou vyskytnout bolestivé opakování.

Komplikace

Syndrom Tolosa-Hunt vede zpravidla k vážným zrakovým problémům. V nejhorším případě to může vést k úplné slepotě dotyčné osoby. Zejména u mladých lidí může slepota vést k závažným psychickým potížím nebo depresi. Zejména svaly v očích jsou ochrnuty syndromem Tolosa Hunt, takže postižené osoby se již nemohou pohybovat nebo zavírat oči.

To může také vést k poruchám rytmu spánku. Oko samo o sobě nemůže být správně drženo a odvaleno. Dále se často vyskytuje bolest v očích, která se může šířit do uší nebo hlavy. V mnoha případech nejsou příznaky trvalé. Kromě toho se syndrom Tolosa Hunt může také hojit spontánně.

Syndrom Tolosa Hunt se obvykle léčí pomocí očních kapek a může výrazně zmírnit příznaky. To také zabraňuje úplné slepotě. Pozitivní průběh nemoci však nelze zcela předvídat. Očekávaná délka života pacienta však není nemocí negativně ovlivněna.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Zpravidla osoby postižené syndromem Tolosa Hunt vyžadují lékařské ošetření, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo symptomům. K samoléčení nemůže dojít, takže dotyčná osoba musí vždy navštívit lékaře. Čím dříve je lékař konzultován pro syndrom Tolosa Hunt, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění.

Pokud má osoba náhlé nepohodlí v očích, navštivte lékaře pro syndrom Tolosa Hunt. Zpravidla dochází k visícímu oku, které samo o sobě neodejde. Kromě toho může paralýza očních svalů naznačovat syndrom Tolosa Hunt a měla by být také vyšetřena lékařem. V některých případech se příznaky vymizí samy o sobě po několika týdnech, i když by je měl lékař ještě zkontrolovat.

U syndromu Tolosa Hunt je obvykle nutné navštívit oftalmologa. Další průběh do značné míry závisí na přesné závažnosti příznaků, takže nelze dát žádný obecný průběh.

Léčba a terapie

Syndrom Tolosa Hunt je léčen symptomaticky. Protože příčina dosud nebyla přesvědčivě objasněna, dosud neexistují žádné příčinné terapie. Symptomatická léčba obvykle neprobíhá očními kapkami, ale zaměřuje se na intravenózní léky. Pacientovi se podávají vysoké dávky kortikosteroidů. Všechny kortikosteroidy působí jako lipofilní hormony na receptorech v cytosolových a buněčných jádrech.

Aktivní složka volně difunduje buněčnou membránou a tak dosahuje příslušných struktur. Mezitím má lék podezření, že kortikoidy mají také účinek na receptory vázané na membránu. Receptory uvnitř buňky mohou být rozděleny do dvou různých typů. První typ je specifický pro minerální kortikoidy. Druhý typ naopak reaguje na glukokortikoidy. Specifičnost všech vnitřních receptorů pravděpodobně závisí na aktivitě 11beta-hydroxysteroid dehydrogenázy-1, během níž dochází k dehydrataci skupiny ß-OH.

Příznaky syndromu Tolosa Hunt obvykle ustoupí po třech až pěti dnech po intravenózním podání kortikosteroidů. V jednotlivých případech přetrvávají poruchy očních svalů. Pokud tomu tak je, lze k lékové terapii použít i oční pohybovou terapii. Ideálně může být ochrnutí lebečního nervu zvráceno cíleným výcvikem.

Kraniální nervy jsou za určitých okolností reaktivovány nebo se pacienti alespoň učí kompenzovat strategie, které zlepšují jejich kvalitu života. Pokud se příznaky objeví znovu, mají z léčby kortikosteroidy prospěch co nejdříve, protože v nejlepším případě to opět zabraňuje příznakům ochrnutí.

Zde najdete své léky

prevence

Etiologie Tolosa-Huntova syndromu není dosud známa. Z tohoto důvodu zatím nejsou k dispozici žádná smysluplná preventivní opatření k předcházení nemoci.

Následná péče

Syndrom Tolosa-Hunt je charakterizován výrazným pocitem bolesti v oku a symptomy ochrnutí. Občas se přidají neurologické obtíže, jako je závratě. Dotčená osoba často vnímá příznaky jako velmi stresující. Příznaky jsou vyvolány zánětem v oční dutině.

V některých případech samy odezní a uzdraví se bez terapie. Přesto se doporučuje následná péče, aby léčebný proces prováděl lékařsky. Jeho cílem je zcela vyléčit syndrom bez jakýchkoli dlouhodobých účinků. Je třeba zabránit opětovnému výskytu oční choroby. Před zahájením terapie se provede diferenciální diagnostika, protože jsou možné různé příznaky symptomů.

Může být nutné odebrat vzorek tkáně pro vyjasnění. V rámci následné péče je třeba zabránit šíření paralýzy do oblastí mozku. Léčba a následné postupy jsou prováděny oftalmologem. Zánět se bojuje pomocí léků. Specialista kontroluje průběh hojení, v případě potřeby mění dávkování nebo předepisuje pacientovi další léky proti bolesti.

Následná péče trvá do doby uzdravení. I když pacient zůstává bez příznaků, měl by absolvovat oftalmologické vyšetření. Tímto způsobem lze opakující se příznaky identifikovat brzy.

Můžete to udělat sami

V případě tohoto onemocnění nejsou svépomocná opatření v žádném případě náhradou za léčebnou terapii, ale mohou být použita k podpoře léčby paralelně.

Protože příčina syndromu Tolosa-Hunt není známa, zaměřuje se samoléčba na úlevu od bolesti způsobené zánětlivými procesy v oblasti za očními zdířkami. Léky proti bolesti, které mají také protizánětlivé účinky, pomáhají proti nim v akutních případech: Mezi ně patří ibuprofen, diklofenak a ASA (aspirin). Například je třeba se vyhnout násilným, trhavým pohybům hlavy a napětí způsobenému například zvedáním a přenášením břemen, aby zanícená tkáň nebyla dodatečně podrážděna.

I když nejsou touto chorobou postiženy samotné oči, snížení jasu a ochlazení čela, například vlhkou žínkou, může pomoci vyrovnat se s bolestí hlavy. Protože pro léčebný proces jsou také důležité odpočinek a odpočinek, postižené by měly ležet tak klidně, jak je to možné, dokud lék nemá účinek a bolest nezmizí.

V dlouhodobém horizontu by se měly snažit vypnout zánětlivé faktory v každodenním životě, například změnou stravy nebo vyhýbáním se stresu. To může také pomoci zabránit tomu, aby se nemoc co nejvíce opakovala nebo aby se zmenšovala s postupem.