Wernickeova encefalopatie

Wernickeova encefalopatie je systémové degenerativní onemocnění mozku založené na nedostatku vitaminu B1. Alkoholici, pacienti s poruchami příjmu potravy nebo pacienti s chronickými střevními poruchami jsou touto chorobou postiženi. Léčba je ukotvena náhradou chybějícího thiaminu.

Co je to Wernickeova encefalopatie?

Encefalopatie jsou poruchy, které ovlivňují mozek jako celek. Mohou být například způsobeny degenerativními chorobami. Poškození celého mozku však může být také systémové a může tedy souviset s kardiopulmonálními, ledvinovými, jaterními nebo endokrinními nemocemi, které mají metabolické důsledky pro mozek.

Mozek závisí na různých látkách. Mezi tyto látky patří vitamin B1, známý také jako thiamin. Zvláště velké množství thiaminu je vyžadováno v určitých oblastech mozku, protože udržuje aktivitu iontových kanálů v axonech. Kromě uvedených příčin může být encefalopatie způsobena také nedostatkem thiaminu.

Encefalopatie způsobená tímto způsobem se označuje jako degenerativní Wernickeova encefalopatie nebo tak Wernicke-Korsakoffův syndromkterá obvykle postihuje dospělé. První popis choroby se datuje zpět k C. Wernickemu, který tuto chorobu poprvé popsal u třech alkoholiků v 19. století.

příčiny

Primární příčinou Wernickeovy encefalopatie je hypovitaminóza. Tento nedostatek vitaminu může být způsoben například chronickým zneužíváním alkoholu. Dalšími běžnými asociacemi jsou poruchy příjmu potravy, bariatrická chirurgie, podvýživa, chronická střevní onemocnění s průjmem a zvracením nebo chemoterapie.

Při hypovitaminóze existuje nedostatek vitaminu B1, který je známý také jako nedostatek thiaminu. Thiamin je nezbytný jako kofaktor pro intermediární metabolismus, například pro procesy, jako je ketoglutarát dehydrogenáza, transketolasa nebo pyruvát dehydrogenáza. Střední metabolismus je proto vážně narušen nedostatkem vitaminu B1. Metabolismus energie je poškozen a buňky hynou.

Vzhledem k buněčné smrti je třeba Wernickeovu encefalopatii chápat jako neurodegenerativní onemocnění a postihuje především oblasti mozku s vysokou potřebou thiaminu. Existuje zvláště vysoká poptávka po Corpora mamillaria před, ale také před okolím třetí mozkové komory, jádra thalamu, která Corpora geniculata nebo může být ovlivněna oblast akvaduktu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Při akutním průběhu Wernickeovy encefalopatie je v mozkových oblastech vyžadujících thiamin makroskopicky vidět červenohnědé zabarvení. Je možné pozorovat více petechiální krvácení. S chronickým průběhem nastává atrofie korpusu mamillaria. Histologický obraz je charakterizován ztrátami gangliových buněk.

Pod mikroskopem může dojít k uvolnění houbových nervů, které je charakterizováno proliferací glia a cév siderofágy. Z klinického hlediska se klasická trojice skládá z poruch vědomí nebo dezorientace, ataxie chůze a poruch očních svalů. Obvykle se vyskytuje organický mozkový psychosyndrom, který se vyznačuje kognitivními poruchami. Charakteristickým příznakem může být také intelektuální degradace se ztrátou paměti.

Kromě parézy očních svalů může docházet také k nystagmu očí. Dalšími příznaky mohou být polyneuropatie, reflexní poruchy a dysdiadochokinéza. Dysfagie, dysartrie nebo vegetativní poruchy, jako je hypotenze, podchlazení nebo hyperhidróza, jsou stejně časté. Které jednotlivé poruchy jsou přítomny, závisí na individuálním případě a postižených oblastech mozku. Příslušná příčina může také ve větší či menší míře měnit klinický obraz v jednotlivém případě.

Diagnóza a průběh nemoci

Podezření na diagnózu Wernickeho syndromu provádí lékař s anamnézou a prvním dojmem klinického obrazu pacienta. V anamnéze mohou být důležitým vodítkem dříve diagnostikovaná střevní onemocnění, poruchy příjmu potravy nebo problémy s alkoholem. Pro navázání spojení s nedostatkem vitaminu je detekována hladina vitaminu B1 v krvi.

Hladina v plazmě může vytvářet falešně negativní hodnoty. Proto se citlivější [[[krevní test]] stává diagnostickou volbou. Ke stanovení lokalizace mozkových lézí se obvykle používá zobrazovací metoda. CT a MRI jsou vhodné metody. Průběh nemoci závisí na primární příčině nedostatku vitaminu.

Například chronické onemocnění střev má obvykle nepříznivější průběh než současné akutní onemocnění střev s pouze dočasným průjmem a zvracením. V případě Wernickeho encefalopatie po zneužívání alkoholu nebo poruch příjmu potravy závisí kurz zcela na spolupráci pacienta. Pokud se neléčí, může být nemoc fatální.

Komplikace

Wernickeova encefalopatie má velmi negativní vliv na vědomí pacienta, a proto může vést k různým závažným stížnostem. Zpravidla postižené trpí narušeným vědomím a nemohou se samy zvládnout každodenního života. Koncentrace a koordinace jsou narušeny, takže pacienti jsou obvykle vždy závislí na pomoci jiných lidí.

To také zabraňuje požití potravin a tekutin. Často dochází ke ztrátě paměti a různým kognitivním poruchám, které mají negativní dopad na kvalitu života pacienta. Většina trpících také ztrácí vědomí pádu do kómatu.

Závažnost příznaků Wernickeovy encefalopatie závisí do značné míry na jejich přesné příčině, takže zde nelze stanovit obecnou předpověď. Při léčbě je však vždy nezbytná léčba základního onemocnění. V některých případech mohou být příznaky onemocnění omezeny.

Avšak zcela pozitivního průběhu nemoci není dosaženo. Příbuzní pacienta jsou často postiženi psychologickými stížnostmi, a proto také potřebují psychologické ošetření.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Změny a abnormality v mozkové činnosti by měl vždy vyšetřit a objasnit lékař. V případě poruch příjmu potravy, průjmu nebo zvracení jsou vhodné zdravotní prohlídky. Příznaky nedostatku, změny duševního nebo fyzického výkonu a dezorientace musí být vyšetřeny co nejrychleji. V případě narušení vědomí nebo ztráty vědomí musí být upozorněna pohotovostní služba.

Existuje akutní situace ohrožující zdraví, kdy je nutná intenzivní lékařská péče. V případě nadměrné konzumace alkoholu, snížené fyzické síly nebo přetrvávajícího nebo rostoucího pocitu nemoci je nutný lékař. Pokud dotyčná osoba odmítá jíst nebo pokud není schopna přestat pít alkohol na vlastní odpovědnost, musí co nejdříve vyhledat pomoc lékaře.

Pokud se vyskytnou poruchy řeči, zmatek nebo nedobrovolné záškuby svalů, dotyčná osoba potřebuje lékařskou podporu. Protože pokud se Wernickeova encefalopatie neléčí, průběh nemoci je fatální, měl by být lékař konzultován, jakmile se objeví první nepravidelnosti. Pokud dotyčná osoba již nemůže vnímat povinnosti každodenního života, objeví-li se problémy s chováním a změny osobnosti, je to považováno za mimořádně znepokojující. K objasnění příčiny je nutný lékař.

Terapie a léčba

Wernickeova encefalopatie je léčena s odlišným zaměřením v závislosti na primární příčině. V případě zneužívání alkoholu jako primární příčiny je například doporučením terapie absolutní abstinence od alkoholu. Lékař musí pacienta jasně informovat o kontextu jeho nemoci a obvykle pracuje s psychoterapeutem. Uzavřená nebo otevřená terapie alkoholem je často jediným způsobem, jak dosáhnout trvalého zlepšení.

Uzavřené nebo otevřené terapie jsou také léčebnou možností při poruchách příjmu potravy. Aby se zmírnila Wernickeova encefalopatie jako příznak poruch příjmu potravy nebo závislosti na alkoholu v akutní fázi, podávají se vysoké dávky thiaminu parenterálně. Absorpce perorálního thiaminu je variabilní a obtížně kontrolovatelná. Proto je intravenózní podání v případě nouze citlivější léčebnou metodou. Obvykle se asi 200 miligramů thiaminu podává během dvou dnů.

Je také možná dávka 500 miligramů třikrát denně po dobu dvou dnů. Po dokončení těchto opatření se doporučuje dlouhodobé orální podávání po určitou dobu. Kromě toho se na straně lékové terapie často přidává hořčík. Pacienti s chronickým střevem obvykle vyžadují celoživotní substituci thiaminu.

Pro pacienty s příznaky podvýživy je ideální informativní plán výživy. Plány výživy mohou být užitečné v souvislosti s léčbou Wernickeových encefalopatií.

prevence

Wernicke encefalopatii lze do jisté míry zabránit vyváženou stravou a odpovědným požíváním alkoholu. Jako sekundární onemocnění různých střevních nemocí nemohou tato opatření zabránit nemoci v každém případě.

Následná péče

Následná léčba Wernickeho encefalopatie závisí na základním onemocnění. Protože ve všech případech Wernickeovy encefalopatie existuje nedostatek vitaminu B-1, je třeba se vyhnout obnovenému nedostatku vitaminu B-1. Za tímto účelem by měl být vitamín B-1 užíván jako preventivní opatření v mírných dávkách jako doplněk stravy kromě denního příjmu potravy.

Kromě toho je třeba pravidelně kontrolovat hladinu vitamínu B-1 v krvi, aby bylo možné včas odhalit obnovený deficit. Pokud chronické zánětlivé onemocnění střev (Crohnova choroba) vedlo k rozvoji nedostatku vitaminu B-1, musí být toto léčeno trvale a kauzálně. Pokud je za vývoj nedostatku vitaminu B-1 a následné Wernickeho encefalopatie odpovědný alkohol, musí se alkohol odebrat.

K tomu může být nutný pobyt v ambulanci. Pokud chemoterapie vedla k rozvoji onemocnění, musí být zvýšen příjem vitaminu B-1. Vzhledem k tomu, že potravinové doplňky nejsou pro chemoterapii často dostačující, lze to také provést intravenózně pomocí infuzí.

Pokud nelze jednoznačně zjistit příčinu nedostatku vitaminu B-1, musí být provedeny různé gastroenterologické (kolonoskopické) a endokrinologické vyšetření (hormonální testy), aby bylo možné je určit a léčit. Kromě toho by měla být prováděna pravidelná neurologická vyšetření pohybových schopností, smyslových funkcí, reflexů a koordinace, stejně jako zobrazování mozku (MRT, CT), aby bylo možné včas identifikovat a léčit dlouhodobé poškození nervů a mozku.

Můžete to udělat sami

Možnosti svépomoci jsou velmi omezené v případě vypuknutí Wernickeho encefalopatie. Existuje předchozí nemoc, která musí být léčena a léčena. Většinou se jedná o závislost nebo zdravotní poruchu s chronickým průběhem. Dotčená osoba by měla co nejlépe objasnit a napravit příčiny základní choroby. To je možné jen obtížně, protože je obvykle již v pokročilém stádiu dané choroby.

Spotřeba škodlivých látek by však měla být za všech okolností minimalizována. Pokud je to možné, je třeba se úplně vyhnout konzumaci alkoholu. Narkomani tento krok zvládnou sami ve velmi malém počtu případů. Je proto vhodné pracovat s lékařem a psychoterapeutem.

Motivací ke změně je základní požadavek, aby bylo vidět zlepšení celkové situace. Stejně důležité je posílení obecného blaha a stanovení životních cílů, kterých má být dosaženo. Tento přístup podporuje změny v chování a významně přispívá ke zmírnění stávajících stížností.

Cílené jednotky výcviku a cvičení pomáhají zlepšit koncentraci. Ty mohou být implementovány nezávisle kdykoli a pomáhají s činností paměti. Kromě toho je pro podporu fungování organismu důležitá zdravá a vyvážená strava.