Cushingova nemoc je onemocnění, při kterém se v těle vyvíjí hyperkortizolismus, tj. nadměrná produkce kortizolu. Tato nerovnováha je způsobena hypofyzárním adenomem (nádor hypofýzy), který zase zvyšuje produkci a sekreci ACTH.
Co je Cushingova nemoc?
© sakurra - stock.adobe.com
Pojmenován po americkém neurologovi Harvey Williams Cushing Cushingova nemoc onemocnění přední hypofýzy, u kterého nádor produkující ACTH způsobuje nadměrnou stimulaci kůry nadledvin a v důsledku toho se uvolňuje příliš mnoho kortizolu. Cushingova nemoc tedy představuje jakýsi hyperkortizolismus, jehož výsledné příznaky jsou známé jako Cushingův syndrom.
Cushingova nemoc sama o sobě popisuje nádor hypofýzy tak, že se produkuje a uvolňuje příliš mnoho ACTH do krve: Adrenokortikotropní hormon, zkrátka ACTH, je životně důležitý hormon, který se tvoří v přední hypofýze. Nadprodukce ACTH také zvyšuje produkci minerálních kortikoidů, glukokortikoidů a pohlavních hormonů.
Výsledný typický klinický obraz tohoto nadbytku ACTH se projevuje mimo jiné silným přírůstkem na váze, zejména [[měsíční tvář] a obezitou kmene (tlustý trup a spíše tenké nohy a paže), jakož i snížením svalové hmoty a dalších metabolických poruch a systémových onemocnění .
příčiny
Přesná, reprodukovatelná příčina hypofyzárního nádoru produkujícího ACTH nebo Cushingova nemoc není vědecky známa. Onemocnění se vyskytuje asi jednou na 100 000 lidí, ženy jsou postiženy až čtyřikrát častěji než muži.
Cushingova choroba sama o sobě je zvláštní a zároveň nejčastější příčinou tak zvaného Cushingova syndromu: U přibližně 70 procent osob postižených Cushingovým syndromem je nádor hypofýzy, obvykle benigní adenom hypofýzy, v těle velmi vysoký.
V tomto případě a když nádorové buňky hypofýzy produkují nadměrnou ACTH, což vede ke zvýšenému uvolňování kortizolu v těle nadledvinami, lékaři hovoří o Cushingově chorobě. Přesný mechanismus tvorby hypofýzy se zmíněnými hormonálními a dalekosáhlými změnami není zcela objasněn. Vzácné onemocnění má tendenci se vyskytovat ve věku mezi dvěma a pěti lety.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Diagnóza se obvykle provádí proto, že pacient přichází k lékaři s typickými příznaky Cushingovy choroby, která mu nemusí být přičítána jako taková: otok obličeje, „obličej úplňku“ a významný přírůstek hmotnosti, zejména v krku (tzv. „ Buvolí krk “) patří k charakteristickému vzhledu Cushingovy choroby, i když nohy a paže jsou relativně štíhlé.
Kůže je také tenčí a vyvíjí se modřiny rychleji než obvykle, kromě toho může dojít k celkové slabosti nebo zhroucení svalů, úbytku kostní hmoty (osteoporóze), vysokému krevnímu tlaku, metabolickým poruchám (jako je diabetický metabolický stav), nepravidelné menstruaci, poruchám koncentrace a změnám nálad Deprese a další nemoci.
Pokud lékař chce objasnit podezření na Cushingovu chorobu na základě fyzických symptomů, použije se nejprve speciální krevní obraz. V laboratorních krevních testech lze určit nadbytek ACTH způsobený Cushingovou chorobou v odchylném množství glukokortikoidů, minerálních kortikoidů, pohlavních hormonů, jakož i CRH a ACTH.
V případě změny nebo nádoru přední hypofýzy jsou hladiny ACTH, pohlavní hormony, glukokortikoidy a minerální kortikoidy zvýšeny, zatímco CRH je snížen. Jediné měření glukokortikoidů však nestačí pro spolehlivou diagnózu, protože hladina glukokortikoidů kolísá během dne a je například vyšší ráno než večer.
Na produkci glukokortikoidů mají také vliv antikoncepční prostředky, různá léčiva, obezita a stres, takže je nutné provést několik měření, aby bylo možné provést spolehlivou diagnózu, zejména hladinu ACTH. 24hodinové měření moči může také poskytovat informace o množství glukokortikoidů a může být použito k potvrzení krevního testu.
Kromě laboratorních testů se zobrazovací metody používají také při podezření na Cushingovu chorobu, aby se jasně prokázaly možné změny nebo nádory v hypofýze. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance jsou k dispozici jako moderní diagnostické metody k potvrzení nebo vyvrácení podezření na hypofyzární adenom.
Nádory nejsou vždy jasně viditelné. Kromě toho existuje tzv. Test potlačení dexamethasonu, který lze použít také v případě podezření na Cushingovu chorobu a může určit nadměrně aktivní hormonální žlázu.
Komplikace
Cushingova nemoc primárně způsobuje těžké otoky obličeje u pacienta. Postižení trpí typickou úplňkovou tváří, a tak v mnoha případech také komplexy podřadnosti nebo sníženou sebeúctou. Ostatní oblasti těla však mají sklon zůstat štíhlé, což má za následek neobvyklé proporce.
Toto onemocnění také vede k vysokému krevnímu tlaku a ne zřídka ke svalové slabosti, takže se výrazně snižuje odolnost postižené osoby. Časté jsou poruchy koncentrace nebo změny nálad, které významně snižují kvalitu života postižených. Deprese a další duševní rozrušení také nejsou neobvyklé. Zejména u dětí může Cushingova nemoc vést k závažným omezením vývoje, a tím ji zpomalit.
Cushingova nemoc je léčena primárně odstraněním nádoru, který je zodpovědný za symptomy. Utrpení jsou závislí na užívání léků. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Někteří trpící jsou však závislí na lécích a doplňcích na celý život.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Dokonce i otok obličeje, který není způsoben přírůstkem na váze nebo nežádoucími účinky užívání tablet, by měl zkontrolovat lékař. Pokud má dotyčná osoba populární měsíční tvář, zaoblený tvar obličeje nebo jiné vizuální abnormality, pozorování by měla být prodiskutována s lékařem. Lékař je nutný, pokud je obvyklá svalová síla oslabena, je snížena koncentrace nebo je snížena obvyklá fyzická a duševní výkonnost. Rychlá únava, vyčerpání nebo vnitřní slabost jsou příznaky existující poruchy, která vyžaduje vyšetřování a léčbu.
Pokud již nelze splnit denní požadavky, pokud se vyskytnou problémy s chováním nebo pokud je narušen hormonální systém, je nutná návštěva lékaře. Pokud sexuálně zralé ženy trpí menstruačními nepravidelnostmi, měly by se poradit s lékařem. Změny libida jsou také známkou existující nemoci. Výkyvy nálad, vysoký krevní tlak a podrážděnost jsou považovány za neobvyklé.
Pokud příznaky přetrvávají několik týdnů nebo pokud nadále rostou, je vhodné navštívit lékaře. V případě výrazných změn hmotnosti, trvalého zvýšeného pocitu vnitřního stresu a abnormální textury kůže by měl být konzultován lékař. Pro tuto nemoc je charakteristická změna vnímání zdraví v průběhu dne. Dotčená osoba je často horší ráno než večer.
Terapie a léčba
Léčba Cushingovy choroby zahrnuje především chirurgické odstranění nádoru hypofýzy. Nádor je chirurgicky odstraněn tzv. Transsfenoidálním přístupem, při kterém se postup provádí nosem a sfenoidní kostí. V některých případech, například když operaci nelze provést, je také možné ozáření hypofyzárního adenomu v závislosti na rozsahu nádoru a v závislosti na individuální prognóze.
Tato radioterapie poškozuje nádorové buňky do té míry, že po chvíli odumřou; V tomto případě však lze úspěch léčby očekávat až po několika měsících. Pokud ani radiace ani chirurgické odstranění nejsou úspěšné (nebo proveditelné), existuje možnost terapeutické léčby na nadledvinách: Lze použít tzv. Adrenostatika, která permanentně brání nadledvinám v produkci glukokortikoidů, minerálních kortikoidů a pohlavních hormonů.
Pokud není inhibice léčiva dostatečná pro účinnou kontrolu důsledků a příznaků nadprodukce ACTH, lze také zvážit adrenektomii. V tomto případě jsou dvě nadledviny chirurgicky odstraněny, aby se trvale udržovala závažná nadbytek ACTH. Pokud se to lékaři rozhodnou udělat, je nutná celoživotní substituce glukokortikoidů a minerálních kortikoidů.
Syntetické glukokortikoidy, jako je dexamethason a prednisolon, se také stále více používají při léčbě Cushingovy choroby. Díky svému speciálnímu chemickému přípravku mají vyšší stabilitu a další pozitivní vlastnosti v hormonálním metabolismu, takže je lze také použít při léčbě Cushingovy choroby.
Výhled a předpověď
Prognóza Cushingovy choroby je pozitivní, pokud je kauzativní nádor identifikován a léčen včas. Užívání syntetických drog, jako je prednisolon nebo dexamethason, zlepšuje stabilitu glukokortikoidních receptorů v mozku. Při pravidelném užívání v kombinaci s operací lze Cushingovu chorobu dobře léčit. Předepsaný kortizol však může způsobit různé vedlejší účinky a interakce. Patří mezi ně mrtvice, kardiovaskulární obtíže a zlomeniny.
Operace slibuje přibližně 80 procentní šanci na vyléčení Cushingovy choroby. Hladiny ACTH se vrátí k normálnímu stavu ihned po zákroku a fyzické příznaky by se měly rychle ustupovat. Pokud se neléčí, prognóza je výrazně horší, protože nádor roste a tím stále více nevyvážuje hladinu ACTH, což může vést k různým fyzickým potížím. Pokud se syndrom objeví během dlouhodobé léčby některými léky, příznaky zmizí po vysazení léku.
Karcinomy plic nabízejí o něco horší prognózu než karcinomy nadledvin, které lze snadno léčit, pokud se dosud nerozšíří. Šance na zotavení z Cushingova syndromu jsou 50 až 80 procent. Pokud je léčba úspěšná, nedojde ke snížení průměrné délky života pacienta.
prevence
Podle současného stavu znalostí není pravděpodobně prevence nebo individuální prevence Cushingovy choroby per se možná. Rozsah, v jakém hrají roli rizikové faktory nebo možná genetická predispozice, nelze u této choroby s jistotou říci. Vzhledem k různorodým a někdy vážným příznakům však může být doporučeno vyhledat lékařskou pomoc v případě podezřelých změn a v případě pochybností, aby se zlepšila prognóza a možnosti léčby v případě nouze.
Následná péče
Pravidelná následná péče o pacienta je nutná i po úspěšném odstranění kauzálního nádoru. Existuje riziko, že zbytkové buňky zůstanou uvnitř těla. S pomocí prohlídek lze včas zjistit nové formace nádoru a léčit je.
Po operaci patolog zkoumá odstraněnou tkáň pod mikroskopem. Pokud existuje dostatečné množství zdravé tkáně, považuje se to za známku úplného odstranění nádoru. Úplné jistoty však lze dosáhnout pouze kontrolou zbývající tkáně, která ještě není možná.
Ani jednotlivé změněné buňky nebyly dosud detekovatelné. Pokud se však určité množství znovu hromadí, vede to ke zvýšení hladiny kortizonu v krvi. Zobrazovací vyšetřovací metody, jako je zobrazování magnetickou rezonancí (MRT), poskytují informace o obnoveném růstu nádoru. S pomocí různých následných postupů může být relaps objeven dříve, než způsobí nové příznaky. Čím dříve je diagnostikována nová Cushingova nemoc, tím větší jsou šance na úspěch.
Správný čas pro kontroly hraje důležitou roli v následné péči. Pro to jsou však rozhodující různé faktory, jako je rychlost růstu nádoru, jakož i jeho rozsah a poloha. Při následné péči musí lékař vzít v úvahu všechny faktory, přičemž při kontrolách musí empirické hodnoty používat smysluplné intervaly.
Můžete to udělat sami
Úspěch terapie u Cushingovy choroby závisí zásadně na spolupráci pacienta: Nejdůležitějším předpokladem je spolehlivý příjem léku v dávce předepsané lékařem a dodržování léčebných a následných termínů. Obzvláště na začátku jsou velmi důležité komplexní informace o nemoci a jejích možných účincích: Kontrolní seznam je užitečný, abyste při návštěvě lékaře nezapomněli na žádnou zásadní otázku.
Psychologická podpora může být nápomocná, zejména v raných stádiích, s cílem lépe přijmout nemoc a vyrovnat se se změnou situace. Psychoterapeutická pomoc by měla být také vyhledávána v případě hormonálně depresivních nálad nebo stavů úzkosti, navíc zvládnutí stresu při učení a relaxační techniky přispívají k duševní stabilitě. Pacienti mají příležitost vyměnit si zkušenosti ve svépomocné skupině. Pro blízké příbuzné může být užitečné vyhledat odbornou radu.
Zotavení po úspěšném chirurgickém zákroku nebo po zahájení lékové terapie může nějakou dobu trvat. Dokud se příznaky znatelně nezlepší, nesmí být překročen vlastní limit výkonu: Dotčení by se neměli bát přijímat pomoc s každodenními činnostmi v této fázi. Lehké fyzické cvičení a zdravá strava mohou významně přispět ke zvýšení duševní a fyzické pohody.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
