Coatsova choroba

Coatsova choroba je vrozené onemocnění očí způsobené genetickou vadou. Coatsova choroba vede k úplné slepotě a lze ji léčit pouze v omezené míře.

Co je Coatsova choroba?

V Coatsova choroba Je to vzácné vrozené oční onemocnění, které postihuje chlapce mnohem častěji než dívky. Síťové krevní cévy jsou rozšířeny a propustné, takže krev a tekutina z oka se mohou dostat pod sítnici.

To způsobuje otoky, které - pokud onemocnění zůstává neléčeno - vede k oddělení sítnice a nakonec k úplné slepotě.

Coatsova choroba se obvykle vyskytuje na jedné straně - typickým rysem je mléčně bílý film přes oko.

Obvykle není bolest. Glaukom se někdy vyvíjí ze zvýšení nitroočního tlaku. Méně než deset procent postižených nemá žádné příznaky. Z dlouhodobého hlediska existuje obecné riziko úplné slepoty s Coatsovou chorobou.

příčiny

Příčiny Coatsova choroba jsou v současné době neznámé. Četné studie v rodinném prostředí postižených umožňují dospět k závěru, že existuje dědičná predispozice k rozvoji Coatsovy choroby.

Existuje podezření na zpomalení chromozomu X. Příčinou slepoty, kterou Coatsova choroba obvykle vede, jsou vadné krevní cévy v oku. V důsledku tohoto defektu se v krevních cévách sítnice vyvíjejí boule (aneuryzmy), což vede k poréznosti krevních cév a umožnění úniku tekutin.

Tekutiny (krev, krystaly cholesterolu, lipidy) jsou ukládány pod sítnicí a později vedou k oddělení sítnice. V důsledku toho se zrak pacienta zhoršuje stále více a nakonec vede k oslepnutí.

Příznaky, onemocnění a příznaky

První příznaky Coatsovy choroby se obvykle objevují v první nebo druhé dekádě života. Chlapci jsou postiženi mnohem častěji než dívky. Kromě toho je to ve více než 90% případů jednostranné oční onemocnění způsobené aneuryzma očních krevních cév. Jako počáteční příznaky jsou obvykle pozorovány sekundární strabismus a leukocorie.

V leukocorii se oční pozadí nezdá červené, jak je tomu obvykle u fotografií pořízených s bleskem, ale bílé. Pacienti mohou v postiženém oku často rozmazat. Prostorové vidění je narušeno. Ztráta zraku u malých dětí však často není zpočátku zaznamenána.

Ne každý průběh nemoci je však stejný. Postup choroby se může dočasně nebo dokonce trvale zastavit.

V několika případech bylo dokonce pozorováno zlepšení příznaků. Ve většině případů však dochází k oddělení sítnice, což pak vede k zaslepení postiženého oka. Průběh nemoci je často mnohem intenzivnější u dětí do pěti let než u starších dětí. V závažných případech může být nutné odstranit oční bulvu.

Diagnóza a průběh

Pokud máte podezření Coatsova choroba - sekundární strabismus může být prvním viditelným znakem - oftalmolog provede oftalmoskopii (vyšetření fundusu). Za tímto účelem lékař osvětlí oční pozadí a může jej použít k identifikaci změněných krevních cév. Vyšetření je bezbolestné a trvá jen několik minut.

Pacienti trpící Coatsovou chorobou zpočátku vykazují sekundární strabismus a je také patrné, že oči fotografované s bleskem se neobjeví červeně, ale mléčně bílé. Během této fáze onemocnění je prostorové vidění pacienta omezené a obrazy jsou vnímány pouze jako rozmazané. Tento proces je obvykle bezbolestný - pacient cítí bolest v oku pouze při zvýšení nitroočního tlaku.

Zvýšení nitroočního tlaku může vést k glaukomu, což je běžné onemocnění, které doprovází Coatsovu chorobu. U postižených malých dětí se nemoc obvykle nevšimne, protože si nevšimnou neustálé ztráty zraku. Průběh je navíc u každého pacienta jiný - zatímco u většiny pacientů dochází k neustálému zhoršování, někteří pacienti vykazují občasné zhoršení. V několika případech bylo dokonce možné pozorovat regresi. Coatsova choroba však zpravidla vede k úplnému oddělení sítnice a tím k úplné slepotě.

Komplikace

Onemocnění kabátů způsobuje vážné nepohodlí očí a dále ztrátu zraku. V nejhorším případě to může vést k úplné slepotě, kterou obvykle již nelze vyléčit. Není neobvyklé, že zrakové problémy nebo slepota vedou k vážným psychickým poruchám nebo k depresi.

Postižení často trpí podřadnými komplexy nebo sníženou sebeúctou. Řešení se ztrátou zraku je poměrně obtížné, zejména pro mladé lidi. Postižení mohou stále šilhat a vidět jen rozmazané. Objeví se zahalené vidění a v některých případech se objeví dvojité vidění.

Dále se může vyvinout glaukom nebo katarakta a oči mají různé barvy očí. Úplná slepota obvykle nastane, pouze pokud se nemoc neléčí. Samotné ošetření může být provedeno relativně snadno a nevede ke zvláštním komplikacím.

Vizuální problémy tak mohou být vyřešeny a může být zabráněno úplné slepotě. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Kromě toho je bolest také omezena léčbou. Onemocnění kabátů nevede ke snížení střední délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Obecně je vyžadován lékař, je-li poškozen zrak. Pokud jsou oči nakloněné nebo mají žáci jiné zvláštnosti, měl by být konzultován lékař. Zlomené krevní cévy v oční bulvě, zarudnutí očí a zakalení rohovky by měl být vyšetřen a ošetřen lékařem. Protože Coatsova choroba je genetické onemocnění, je v mnoha případech ihned po narození zjištěna nepravidelnost. Diagnóza může být často stanovena krátce po narození po prvním vyšetření. Při rutinním postupu novorozence intenzivně vyšetřují přítomné sestry, porodní asistentky nebo lékaři. Dysfunkce očí tedy může být již v této fázi života testována.

Pokud si rodiče všimnou neobvyklého zraku svých dětí během procesu růstu a vývoje, měli by se okamžitě poradit s lékařem. Pokud se v každodenním životě vyskytne více nehod nebo pokud se batole pravidelně dostane do blízkosti předmětů, potřebuje lékařskou pomoc. Pokud existuje podezření, že existuje úplná neschopnost vidět, je vhodné navštívit lékaře co nejdříve. Pokud dítě pláče nepřetržitě, může to být známkou bolesti nebo silného vnitřního tlaku v oku. K zahájení léčby by měl být konzultován lékař.

Léčba a terapie

Stává se Coatsova choroba Zjištěno brzy - tj. Před prvním oddělením sítnice - lze s ním dobře zacházet. Cílem je zachovat část zraku. Oftalmolog může lokalizovat změněné krevní cévy a v následném kroku je laserem vyhladit.

V této fázi onemocnění lze dobrých výsledků léčby dosáhnout také studenou terapií. Obě terapie zabraňují úniku tekutiny a tím zabraňují oddělení sítnice. Pokud je Coatsova choroba pokročilejší a sítnice se již uvolnila, nelze již Coatsovu léčbu léčit. Lékař může odstranit pouze postiženou část sklivce a / nebo sítnice.

Pro vyloučení maligního pozadí - jako je retinoblastom - může být užitečné oko úplně odstranit. Po odpojení sítnice nemůže být zrak obnoven - popsané postupy mohou pouze zmírnit nitrooční tlak, a tak snížit nebo úplně odstranit bolest v oku.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Coatsova choroba nabízí relativně dobrou prognózu. Obvykle je tímto onemocněním postiženo pouze jedno oko, které lze chirurgicky odstranit. Postižení mohou pak vést normální život bez příznaků. Coatsova choroba však má velké riziko relapsu. V případě recidivy musí být terapeutická opatření opakována. Léčba bolesti je spojena s vedlejšími účinky a interakcemi.

Pokud se neléčí, nemoc progreduje a vede k úplné slepotě zasaženého oka. Účinná léčba zatím není k dispozici. Terapie se zaměřuje na odstranění nemocných částí těla a léčení bolesti pomocí léků. Během léčby se snižuje pohoda. Po ukončení léčby je často možný normální život.

V případě úplné slepoty jsou nemocní závislí na pomoci na celý život. Délka života se nesnižuje, pokud je zcela odstraněn otok sítnice. Jsou nutná další preventivní opatření, aby se zabránilo recidivě, která je obvykle závažnější a prognóza výrazně zhoršuje. Lékař provádí prognózu s přihlédnutím k příznakům a zvolené terapii.

prevence

Tam na Coatsova choroba existuje podezření na dědičnost, podle současného stavu lékařského výzkumu tomu nelze zabránit. Pokud je však Coatsova choroba zjištěna brzy, lze předcházet následkům nemoci - obvykle úplné slepotě -. Na výběr je několik profylaktických terapií, jejichž cílem je udržet část samotné síly.

Následná péče

Po léčbě Coatsovy choroby laserovou terapií by se pacient měl na několik dní vyhnout fyzické námaze. Aktivní účast na silničním provozu není možná 24 hodin po ošetření. V případě abnormalit nebo stížností by měl být ošetřující lékař neprodleně informován. Rovněž rozhoduje, kdy je čas pro první prohlídku a zda by měly být po zákroku předepsány oční kapky nebo oční masti.

Onemocnění kabátů lze léčit pouze symptomaticky. Proto se příznaky mohou znovu rozšířit kdykoli i po úspěšné terapii. Coatsova nemoc navíc zvyšuje pravděpodobnost vzniku zvýšeného nitroočního tlaku (glaukomu) nebo zakalení čočky (katarakta). Proto jsou nezbytné pravidelné oftalmologické kontroly. Ošetřující oční lékař určí interval mezi vyšetřeními.

V některých případech, i přes pravidelnou terapii a monitorování, nelze postupnou ztrátu zraku zastavit, v nejhorším případě ztratí postižené oko pacienti. Pro většinou velmi mladé pacienty to představuje velkou emoční zátěž, a proto by měla být zvážena psychologická podpora. Podpora vyškolených odborníků podporuje zdravý psychologický vývoj a podporuje sebevědomí postižených.

Můžete to udělat sami

Vrozené onemocnění je založeno na genetické vadě. Možnosti této pomoci jsou u této choroby velmi omezené. Léčbu nelze dosáhnout navzdory všem nezávislým pokusům. V každodenním životě je důležité udržovat a zlepšovat pohodu. Radost ze života by měla být podporována, aby měl pacient při řešení nemoci dostatek emočních zdrojů. Pozitivní přístup, povzbuzující slova od příbuzných a stabilní sociální prostředí pomáhají pacientovi vyrovnat se s každodenním životem.

Ačkoli mnoho aktivit nemůže být provedeno kvůli nepohodlí, měl by být u dětí podporován pocit úspěchu. Výměna s ostatními nemocnými nebo ve svépomocných skupinách může pomoci získat vzájemnou podporu a tipy. Otevřené otázky jsou vyjasněny, aby bylo možné stížnosti lépe řešit každý den.

Pacient by měl být včas a komplexně informován o své nemoci a důsledcích. Léčení nemoci sebevědomým a čestným způsobem je užitečné pro celou komunitu. Tím se sníží nevhodná řeč nebo chování. Ve velkém počtu případů lidé z bezprostředního okolí zažívají svou vlastní nejistotu nebo nadměrné požadavky na situaci kvůli nevědomosti, která vede k nedorozuměním nebo škodlivým událostem pro dotyčnou osobu. Tomu je třeba pokud možno zabránit.