Keshanova nemoc

Keshanova nemoc je vzácné onemocnění srdečního svalu, které je způsobeno hlavně nedostatkem selenu. Tato nemoc byla pojmenována po městě v severovýchodní Číně na Manchurii. Při nedostatku selenu nemůže tělo v dostatečné míře syntetizovat enzym glutathionperoxidázu, která je nezbytná pro neutralizaci oxidačního stresu a která vyžaduje, aby se aminokyselina L-selenocysteinu obsahující selen vybudovala.

Co je Keshanova nemoc?

Keshanova nemoc byl pojmenován po městě v Manchurii, severovýchodní provincii Číny, a ztělesňuje onemocnění srdečního svalu, kardiomyopatii. Speciální kardiomyopatie je v zásadě přičítána nedostatku selenového stopového prvku.

Tento region je známý svou chudobou na selen a poměrně častějším, téměř endemickým výskytem Keshanovy choroby, než v regionech světa, jejichž půda obsahuje dostatek selenu. Selen je absorbován rostlinami a je pak dostupný v celém potravinovém řetězci. Keshanova choroba je způsobena nedostatkem enzymu glutathionperoxidáza, který vyžaduje selenocystein obsahující aminokyselinu selen.

Není snadné rozlišit Keshanovu chorobu symptomaticky od jiných kardiomyopatií. Průběh nemoci se liší mezi akutní, chronickou a latentní formou. Symptomatické potíže jsou srdeční selhání, problémy se srdečním rytmem a v případě chronického onemocnění hypertrofizace srdečního svalu se všemi dalšími problémy, které z toho vyplývají.

příčiny

Deficit selenu, který je považován za hlavní příčinu Keshanovy choroby, je zodpovědný za skutečnost, že tělo nedokáže syntetizovat aminokyselinu selenocystein v dostatečném množství. Selenocystein je velmi podobný cysteinu. Jediným rozdílem je, že atom síry cysteinu je nahrazen atomem selenu. Selenocystein je nezbytnou součástí enzymu glutathion peroxidáza (GPx) a dalších selenoproteinů, jejichž hlavním úkolem je odbourávat peroxidy a oxidační stres.

Enzym redukuje peroxid vodíku a současně oxiduje tripeptid glutathion na glutathion disulfid. Selen působí při reakci jako koenzym. Glutathionperoxidáza je nezbytnou součástí červených krvinek (erytrocytů), pro které je peroxid vodíku vysoce toxický. Glutathionperoxidázy tedy mají důležitý ochranný účinek na kardiovaskulární systém před poškozením peroxidy.

Nedostatek enzymu v červených krvinkách tedy může vyvolat hemolytickou anémii, formu anémie způsobenou předčasným a zvýšeným rozkladem červených krvinek. Vývoj Keshanovy choroby lze vysvětlit nedostatkem selenu prostřednictvím kauzální kaskádové nedostatečnosti selenu, selenocysteinového deficitu a výsledného nedostatku glutathionperoxidázy.

Základní mechanismus výskytu onemocnění však (zatím) není zcela objasněn. Odborníci diskutují o příčině Keshanovy choroby a nedostatku selenu, současném postižení viru z rodiny coxsackievirů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Keshanova nemoc se projevuje různými příznaky a stížnostmi, kromě srdečních arytmií, které se mohou objevit jako první příznaky, dochází také k postupné změně myokardu. Svalové buňky jsou nahrazeny buňkami podobnými pojivové tkáni, takže pojivová tkáň proniká do srdečního svalu.

To je také doprovázeno hypertrofií srdečního svalu, typickými příznaky kardiomyopatie. V dalším průběhu onemocnění lze pozorovat rostoucí srdeční selhání, které je doprovázeno odpovídající ztrátou výkonu. Ve vzácných případech může Keshanova choroba také způsobit bezprostředně život ohrožující kardiogenní šok.

Diagnóza a průběh nemoci

Symptomy Keshanovy choroby jsou obvykle zcela nespecifické, protože hypertrofie myokardu, srdeční arytmie a srdeční selhání různých stupňů závažnosti mohou být také způsobeny jinými příčinami, je indikována pečlivá diagnóza. Kromě EKG jsou důležitými diagnostickými nástroji zobrazovací postupy, jako je koronární angiografie, echokardiografie, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRT) a nukleární kardiologické postupy.

Diagnostické metody jsou vhodné pro znázornění současné situace. Tato zjištění však dosud neposkytují žádné jasné informace o příčinách, které způsobily patologické změny. Podezření na Keshanovu chorobu lze potvrdit pouze v případě, že laboratorní analýza krevní plazmy potvrdí nedostatek selenu. Průběh Keshanovy choroby sahá od mírných po chronické až těžké.

Komplikace

Keshanova choroba způsobuje různé nemoci nebo komplikace. Toto onemocnění však postihuje většinu lidí odlišně, takže zpravidla nelze předvídat obecný průběh nemoci. Často však dochází ke stížnostem na srdce, takže v nejhorším případě může postižená osoba zemřít na srdeční smrt.

Rovněž dochází k úbytku svalů a bolesti svalů. Odolnost a výkon pacienta se enormně snižují a dochází k obecnému pocitu nemoci. Kvalita života a každodenního života postižené osoby je Keshanovou chorobou značně omezena. Může dojít také k tzv. Kardiogennímu šoku. Pokud to nebude ošetřeno, může postižená osoba na ni zemřít v nejhorším případě.

Léčba je kauzální a symptomatická a ve většině případů vede k rychlému zlepšení symptomů. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Dotyčná osoba však musí zjistit, co způsobuje nedostatek selenu. Kromě toho lze infuze nebo léky použít k omezení příznaků Keshanovy choroby. Léčba nesnižuje délku života pacienta.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Nepravidelný srdeční rytmus a poruchy srdečního rytmu by měl lékař vždy intenzivně vyšetřit. Pokud dojde k přerušení srdečního rytmu, závodní srdce, abnormalitám krevního tlaku, poruchám krevního oběhu nebo bolesti na hrudi, musí být lékař neprodleně konzultován. Snížení obvyklé fyzické výkonnosti, vnitřní neklid nebo zvýšená potřeba spánku svědčí o existujících rozporech v organismu, které by měl lékař objasnit.

U Keshanovy choroby se příznaky vyvíjejí pomalu a postupně po dlouhou dobu. S tímto neustále progresivním průběhem nemoci je často obtížné objektivně posoudit vývoj zdraví. Je proto vhodné účastnit se pravidelných kontrol a zátěžových testů. Kromě toho by měl být lékař konzultován, jakmile dotyčná osoba po dlouhou dobu trpí obecnou slabostí, únavou nebo nespavostí. Pokud pociťujete nedostatek kyslíku, máte-li obecné funkční poruchy nebo změny dýchání, je nutná návštěva lékaře.

Dráždivost, abnormality chování, nespokojenost nebo výkyvy nálady mohou naznačovat existující zdravotní problémy. Pokud se příznaky zvýší nebo se budou dále šířit, měl by být konzultován lékař. Pokud se příznaky únavy rychle objeví, již není možné splnit běžné profesní požadavky a je-li zaznamenáno snížení kognitivní výkonnosti, musí být konzultován lékař.

Léčba a terapie

Je-li nedostatek selenu potvrzen laboratorními testy, je jedním z nejdůležitějších opatření nápravu nedostatku selenu. Je však třeba předem objasnit, co způsobuje nedostatek selenu, a tím způsobuje hlavně Keshanova nemoc.

Pokud nedochází k nedostatku selenu v důsledku jednostranné stravy s prokázaným nízkým obsahem selenu, schopnost absorbovat stopový prvek může být snížena kvůli zánětlivým onemocněním trávicího traktu nebo průjmovým onemocněním, takže by měl být zvážen dočasně vyšší příjem selenu. Při dostatečné koncentraci selenu v krevní plazmě, která by měla být vyšší než 80 µg / l.

Při dostatečné koncentraci selenu v krevní plazmě a krevním séru se bojuje s příčinami Keshanovy choroby. Pokud je myokard již nezvratně poškozen, lze zvážit další terapeutická opatření, která slouží k přímé léčbě určitých symptomů.

Po dosažení koncentrace asi 80 až 160 µg / lv krevní plazmě lze dávku selenu snížit, aby se zabránilo otravě selenem (selenóza). Denní příjem selenu jako požadavku na výživu je mezi zdravými dospělými mezi 30 a 70 mikrogramy.

Výhled a předpověď

Díky včasné diagnóze a lékařskému ošetření je možné úplné uzdravení pacienta. Nedostatek selenu je postupně kompenzován podáváním speciálních léků. Tím se zmírní příznaky, které se objevily, a během příštích týdnů nebo měsíců se neobjeví příznaky. Hladiny selenu v organismu jsou pravidelně sledovány, aby bylo možné dosáhnout optimálního přísunu. Kromě toho je analyzována příčina nedostatku. Pokud lze příčiny Keshanovy choroby objasnit a trvale odstranit, je možná trvalá léčba.

Pokud se neléčí, může nedostatek selenu vést k předčasné smrti postižené osoby v případě vážného onemocnění. Akutní a dlouhodobý nedostatek selenu ohrožuje postiženou osobu srdeční smrtí. Existuje také riziko úmrtí, pokud je nemoc již dostatečně pokročilá nebo existují další onemocnění srdce.

Vzhledem k závažnému průběhu onemocnění je časná léčba zvláště důležitá. Pokud nemoc v průběhu života znovu vypukne, měli byste také reagovat co nejrychleji a vyhledat lékařskou péči. V některých případech je organismus postižené osoby již tak oslabený, že příznaky jsou silnější, pokud se onemocnění znovu vypukne a komplikace a poškození se objeví dříve.

prevence

Preventivní opatření k zamezení Keshanovy choroby ve formě přidávání selenu do každodenní stravy jsou vhodná pouze v regionech s extrémní chudobou na selenu v orné a zahradní půdě. Jídlo tam vyrobené také má velmi nízký obsah selenu, stejně jako maso zvířat, která se živí rostlinami.

Nedostatek selenu prochází celým potravinovým řetězcem v příslušných regionech. Pokud se absorpční kapacita stopových prvků ve střevě sníží po delší časové období, může být také nezbytné dodat normální selen k normální potravě, pokud koncentrace selenu v krvi klesne pod asi 80 ug / l.

Následná péče

Opatření následné péče o Keshanovu nemoc jsou zpravidla velmi omezená. V první řadě je velmi důležitá rychlá a především včasná diagnóza nemoci, takže nedochází k dalším komplikacím ani jiným stížnostem. Keshanova nemoc se také nemůže uzdravit sama, takže postižená osoba by měla konzultovat lékaře s prvními příznaky a příznaky nemoci.

Onemocnění samotné může být ve většině případů relativně dobře zmírněno užíváním různých léků. Postižená osoba by však měla vždy zajistit, aby braly léky pravidelně a aby dávkování bylo správné, protože Keshanova nemoc se sama nemůže uzdravit.

Pravidelné kontroly a vyšetření lékařem jsou rovněž nezbytné pro správné stanovení koncentrace v krvi. U dětí, zejména rodičů, je třeba věnovat pozornost příznakům nemoci a v případě potřeby vyhledat lékaře. V mnoha případech může správná strava také trvale a zejména příznivě zmírnit příznaky Keshanovy choroby, ačkoli nemoc zřídka snižuje očekávanou délku života postižené osoby.

Můžete to udělat sami

V závislosti na příčině mohou být Keshanova nemoc léčena postiženými. Pokud je onemocnění způsobeno nedostatkem selenu, postačí změna ve stravě. Vyvážená a zdravá strava dodává tělu potřebné stopové prvky a tím také snižuje příznaky. Zvláště se doporučuje ovoce a zelenina, zejména lehká jídla a potraviny, které příliš nezatěžují srdce, libové maso a dostatek tekutin. Vyvarujte se luxusních potravin, jako je alkohol, káva nebo cigarety.

Pokud již došlo k nevratnému poškození, jsou indikována další terapeutická opatření, například cílený trénink srdečních svalů nebo nosit kardiostimulátor. V případě závažných komplikací, jako je kardiogenní šok, je nutné okamžitě zavolat pohotovostního lékaře. Musí být poskytnuta první pomoc a mohou být uvedena i resuscitační opatření.

S tak těžkým průběhem je rozhodně nutný delší pobyt v nemocnici. Dotčená osoba může nejlépe podpořit proces hojení tím, že upustí od fyzické námahy a dodržuje předepsanou stravu. Pokročilá Keshanova choroba musí být také pravidelně kontrolována, aby bylo možné včas identifikovat a léčit jakékoli komplikace.