Glucagonoma

Glucagonoma je zhoubný nádor pankreatu, který roste z A buněk. Funkčně aktivní glukogonomy produkují hormony a potenciálně způsobují řadu příznaků, zatímco funkčně neaktivní glukogonomy mohou zůstat bez příznaků. Pokud chirurgické odstranění není možné, je možnost chemoterapie.

Co je to glucagonoma?

Sladká vůně moči, zvýšená tvorba moči, silná žízeň, únava, subjektivní nedostatek energie, svědění, dermatitida, pomalé hojení ran a neurologické příznaky mohou znamenat diabetes.
© nicolasprimola - stock.adobe.com

Glukagonom je maligní nádor pankreatu, který se nachází v horním břiše. Vaše sekrety obsahují enzymy, které podporují trávení uhlohydrátů, bílkovin a tuků v dvanáctníku. Produkuje také hormony inzulín, glukagon, somatostatin, ghrelin a pankreatický polypeptid.

Jeden z hormonů, glukagon, reguluje hladiny glukózy v krvi a je produkován v A buňkách slinivky břišní; Z těchto buněk začíná také růst tumoru v glukagonu. V závislosti na chování nádoru medicína rozlišuje mezi funkčně aktivními a funkčně neaktivními glukogonomy.

Ta může být benigní i maligní a ne vždy vede k rozvoji příznaků. Naproti tomu funkčně aktivní glukogonomy jsou často maligní a projevují se v celé řadě stížností. Celkově je nemoc extrémně vzácná: pouze přibližně jedno procento pankreatických nádorů jsou glucagonomy, z nichž většina je funkčně neaktivní.

příčiny

Mnohočetná endokrinní neoplázie typu I může vést k vývoji funkčně neaktivních glukogonom. Toto základní onemocnění, také známé jako Wermerův syndrom, je dědičné onemocnění. Postižený je gen na jedenáctém chromozomu, který obvykle brání vývoji nádorů.

Mnohočetná endokrinní neoplasie typu I může způsobovat nejen glukogonomy, ale také jiné nádory pankreatu, jako jsou inzulinomy a gastrinomy. Rovněž jsou možné novotvary v příštítných tělískách, hypofýze a dalších orgánech. Bez ohledu na to se mohou glucagonomy vyskytovat bez předchozích onemocnění; Přesnou příčinu nekontrolovaného růstu buněk v nádoru často nelze určit v jednotlivých případech.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Funkčně aktivní a funkčně neaktivní glukogonomy se vyznačují různými znaky. Možné příznaky funkčně aktivního glukagononu zahrnují nekrotizující migrační ekzém (Erythema necrolyticum migrans), anémie a diabetes mellitus.

Sladká vůně moči, zvýšená tvorba moči, silná žízeň, únava, subjektivní nedostatek energie, svědění, dermatitida, pomalé hojení ran a neurologické příznaky mohou znamenat diabetes.

Navíc pacienti často ztrácejí tělesnou hmotnost, protože tělesné buňky nemohou cukr použít navzdory dostatečným hladinám glukózy v krvi. Funkčně neaktivní glukogonomy se mohou vyvinout bez znatelných symptomů, protože nevytvářejí žádný další glukagon, a proto neinterferují s metabolismem lidského těla.

V závislosti na umístění a velikosti může nádor nepřímo způsobit nepohodlí přemístěním zdravé tkáně, částečným blokováním hlavního žlučovodu (obyčejného žlučovodu) a tím způsobením žloutenky (žloutenka), vyvoláním (tlakové) bolesti nebo poškozením krevních cév a tím vést k krvácení . Metastázy v jiných orgánech, jako je játra, mohou způsobit další příznaky.

Diagnóza a průběh

Příznaky, které mohou být přítomny, poskytují první náznaky glukagonu. Zobrazovací postupy umožňují přímé prohlížení nádoru, což je také nutné pro pozdější odstranění. Výhodně se používá ultrazvuková sonografie, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRT). V mnoha případech je glucagonom objeven náhodou během takových vyšetření.

V krvi, zejména s funkčně aktivním glukagonem, lze stanovit zvýšenou koncentraci glukagonu: Hodnota může být deset až tisíckrát nad normální rozmezí. Laboratorní vyšetření krve navíc specificky hledá nádorový marker chromogranin A, jehož výskyt je typický pro glucagonomy.

Komplikace

Vzhledem k tomu, že glukagonom je zhoubný nádor, další průběh silně závisí na rozsahu a závažnosti nádoru. Ve většině případů způsobuje glucagonoma cukrovku, která silně zatěžuje každodenní život postižené osoby. Moč také voní velmi sladce a pacient trpí zvýšenou žízeň.

Existuje neustálý pocit únavy, který nelze kompenzovat pomocí spánku. Svědění se vyskytuje také v různých částech těla a rány se hojí jen pomaleji. Pokud se metastázy rozšíří do jiných oblastí těla, může dojít ke stížnostem i na jiných místech a orgánech. V nejhorším případě může dojít ke smrti.

Nádor je obvykle léčen chirurgicky nebo chemoterapií. To vede k nevolnosti, zvracení a vypadávání vlasů. Nelze však předvídat, zda je možné nádor úplně vyléčit a zda se bude opakovat. Ve většině případů glukagonom zkrátí délku života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud jsou zaznamenány příznaky, jako je nasládlý zápach moči, silný žízeň nebo únava, měl by být konzultován lékař. Aby bylo možné dosáhnout pozitivního procesu hojení, musí být včas rozpoznán a ošetřen glucagonom. Lidé, kteří se cítí fyzicky nebo duševně nepohodlně a například jsou neustále unavení nebo zažívají neobvyklé svědění, by to měli okamžitě vyjasnit.

Zda je to glukagonoma, může odpovědět pouze lékař. Pacienti s mnohočetnou endokrinní neoplázií typu I jsou obzvláště náchylní k rozvoji glucagonomy. Pokud jsou zmíněné příznaky zaznamenány, často doprovázené příznaky diabetes mellitus nebo anémie, je nutná lékařská pomoc.

Pokud během léčby zaznamenáte neobvyklé příznaky, je nejlepší informovat svého lékaře. V případě závažných komplikací, jako je krvácení nebo silná tlaková bolest, by měla být dotyčná osoba převezena do nejbližší nemocnice.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Standardní léčbou je odstranění glukagonu, pokud není možné provést operaci nebo nedává smysl, lze zvážit také chemoterapii. Pacientovi jsou obvykle podávány intravenózní léky, které inhibují buněčný růst. Účinek ovlivňuje nejen nádor, ale také všechny ostatní buňky.

Léčení pacienti proto obvykle trpí vypadáváním vlasů, protože vlasové buňky se také velmi často dělí a jsou zvláště ovlivněny chemoterapeutickým činidlem. Například Streptozotocin, na který primárně reagují pankreatické buňky, přichází v úvahu jako účinná složka. Častými vedlejšími účinky streptozotocinu jsou nauzea, průjem, zvracení a selhání jater a ledvin.

Kromě toho může být účinná látka sama o sobě karcinogenní a podporuje vývoj nádorů; Doposud však vědci dokázali tento účinek pozorovat pouze u zvířat. Zejména neošetřené, funkčně aktivní glukogonomy mohou být fatální. Nádor produkuje glukagon, který podporuje uvolňování glukózy.

Inzulín, který organismus také produkuje v pankreatu, působí jako klíč na tělesných buňkách a umožňuje jim absorbovat glukózu. Nadbytek glukagonu inhibuje účinek inzulínu - výsledkem je na jedné straně přebytek glukózy v krvi a na druhé straně buňky, které trpí nedostatkem energie a nakonec hladovějí. Tento stav odpovídá metabolickému onemocnění diabetes mellitus.

Diabetes může být také nutné léčit; to samé platí pro další příznaky. Po odstranění nádoru a užívání předepsaných hormonálních náhražek mohou následky zmizet. Pravidelná následná vyšetření zajistí, že se nádor nevrátí nebo nerozšíří do jiných orgánů v důsledku metastázy.

Výhled a předpověď

Prognóza glukagonu je spojena s progresí onemocnění v době diagnózy a na začátku léčby. Pokud se neléčí, maligní nádor slinivky břišní vede k předčasné smrti pacienta. Alternativní léčebné metody, které vedou ke zbavení příznaků, nejsou v současné době známy a spontánní hojení se v těchto případech neočekává.

Glukagonom vyžaduje operaci a, v závislosti na individuálních okolnostech, chemoterapii. Pokud se rakovinné buňky v organismu již rozšířily za slinivku břišní a napadly jiné orgány, vyhlídka na vyléčení drasticky poklesla. U těchto pacientů je léčebný plán zaměřen na zmírnění stávajících příznaků.

Aby se postižená osoba cítila co nejméně postižení a nebyla vystavena zbytečné bolesti. Pokud lze nádor úspěšně odstranit, zvyšuje se šance na úlevu. Léčení lze dosáhnout následnou následnou léčbou a další prevencí rakoviny. V dalším průběhu je však nezbytná léčba rakoviny, což vede k závažným omezením životního stylu.

Celkově je průměrná délka života pacienta s glukagonomem významně snížena navzdory všem současným lékařským možnostem. U mnoha postižených lze očekávat opětovný výskyt nádorového onemocnění a jsou možné četné komplikace a sekundární onemocnění.

prevence

Obecná preventivní opatření, která mohou pomoci předcházet glukogonomům a jiným rakovinám, zahrnují vyhýbání se radioaktivním paprskům, UV záření, chemickým karcinogenům a dalším faktorům.Osobní životní styl má také vliv na individuální riziko rakoviny.

Mezi nejdůležitější faktory v této oblasti patří kouření, obezita a špatné stravovací návyky. Lékaři a zdravotní pojišťovny navíc doporučují pravidelné prohlídky určitých typů rakoviny, aby bylo možné včas odhalit nádory.

Následná péče

Možnosti následné péče jsou obvykle velmi omezené v případě glucagonomy. Dotčená osoba je primárně závislá na lékařském ošetření lékařem, aby se zabránilo dalším komplikacím a stížnostem a aby byly omezeny. U glucagonomy nedochází k samoléčení. V nejhorším případě postižená osoba zemře na následky této choroby.

Čím dříve je nádor detekován, tím lepší je další průběh. Z tohoto důvodu je časná diagnostika a léčba velmi důležitá. Léčba sama o sobě má obvykle formu chemoterapie. Dotčené osoby závisí na podpoře přátel a rodiny a potřebují nejen fyzickou, ale i psychologickou podporu.

Kromě toho může zdravá strava a zdravý životní styl obecně mít pozitivní vliv na průběh této choroby. Postižení jsou často závislí na užívání léků, přičemž je důležité zajistit, aby byli užíváni pravidelně a především správně.

I po úspěšné léčbě jsou nezbytné pravidelné prohlídky těla, aby bylo možné včas odhalit další nádory. Kromě toho může mít kontakt s jinými lidmi trpícími touto nemocí také pozitivní účinek na další průběh.

Můžete to udělat sami

Pokud je diagnostikována glukogonoma, je nutná lékařská péče. Postižení však mohou sami udělat určité věci, aby zmírnili příznaky a podpořili zotavení.

Nejprve je důležité léčit vedlejší účinky individuálně. Opatření, jako je odpočinek v posteli, teplé polštářky a šetrná strava, pomáhají proti nevolnosti, průjmům, zvracení a dalším vedlejším účinkům předepsaného léku. Vypadávání vlasů obvykle není trvalé. Pokud je však vnímán jako nepříjemný, doporučuje se použít příčesek nebo jemný obnovovač vlasů.

Posledně jmenovaný by však měl být předem projednán s odpovědným lékařem, aby se vyloučily interakce s předepsanými léky. Je také důležité léčit základní onemocnění. Pokud je glucagonoma způsobena cukrovkou, je nutné změnit stravu. Jakákoli nadváha by měla být také snížena a sport by měl být pravidelně cvičen. To také pomáhá před doprovodnými příznaky, jako je únava, nedostatek energie a zpomalené hojení ran.

Fyzioterapeutická opatření, jako je fyzioterapie, pilates nebo jóga, pomáhají proti neurologickým potížím.

Protože se příslušná opatření svépomoc liší případ od případu, měli byste pravidelně mluvit se svým lékařem. Lékař může poskytnout další tipy, kterými může být zotavení podporováno nezávisle.