Diseminovaná intravaskulární koagulopatie

diseminovaná intravaskulární koagulopatie je porucha koagulace a stav ohrožující život, který je spojen s tendencí ke krvácení. Spouštěče onemocnění jsou rozmanité a sahají od traumatu po karcinom. Prognóza a terapie závisí na základním onemocnění.

Co je diseminovaná intravaskulární koagulopatie?

Vnitřní systém sestává z krevních destiček, vaskulárního endotelu, vnější vaskulární tkáně a koagulačních faktorů. Systém se aktivuje v případě zranění a iniciuje srážení krve. Tím se vytvoří tzv. Koagulační kaskáda, která má za následek ucpání fibrinu a uzavře ránu. Koagulopatie jsou poruchy vnitřního systému.

Rozdělují se na minus koagulopatie se zvýšenou tendencí ke krvácení a plus koagulopatie se sklonem k tvorbě trombu. Koagulopatie je také diseminovaná intravaskulární koagulopatie. Toto je potenciálně život ohrožující stav s tendencí ke krvácení. U tohoto onemocnění dochází v systému krevních cév k nadměrnému srážení krve, které využívá důležité faktory srážení.

Pro koagulaci krve v případě zranění tyto koagulační faktory již nejsou k dispozici, nebo jsou nedostatečně dostupné kvůli spotřebě ve vaskulárním systému. Tato forma koagulopatie je získaná podmínka patřící do skupiny vaskulopatií. Jedná se o nezánětlivá cévní onemocnění s vaskulární okluzí.

Lékařské termíny jsou synonymem pro termín diseminovaná intravaskulární koagulopatie Spotřeba Coagulopathy a Defibrinační syndrom použitý. Nemoc se skládá ze tří fází: patologická aktivace koagulačního systému, rozpoznatelný deficit s ohledem na koagulační potenciál a defibrační fáze.

příčiny

Koagulopatie spotřeby obvykle vzniká jako součást závažné základní choroby. Rozlišuje se mezi třemi skupinami spouštěcích mechanismů: Kromě rychlé infiltrace aktivátorů protrombinu může být příčinou masivně aktivní plazmatická krevní koagulace endogenní cestou nebo zprostředkovatelem zprostředkovaná koagulační aktivace. To způsobuje šok způsobený traumatem, hypovolémií a gram-negativní sepsou, například představitelné příčiny diseminované intravaskulární koagulopatie.

Hadí jed nebo komplikace během porodu mohou být také příčinou. Mezi nejdůležitější příčiny v oblasti porodních komplikací patří předčasné oddělení placenty a embolie plodové vody. Chirurgické zásahy do prostaty, slinivky břišní nebo plic, které jsou doprovázeny zvýšeným uvolňováním protrombinových aktivátorů, mohou být také příčinou konzumní koagulopatie.

Koagulopatie spotřeby se mohou vyskytnout také v souvislosti s Waterhouse-Friderichsenovým syndromem. Důvodem je gramnegativní expozice endotoxinům spojená s onemocněním. Kromě toho jsou infekce možným spouštěčem diseminované intravaskulární koagulopatie. V případě transfuzních incidentů může dojít také k masivní hemolýze, která může stejně snadno vést ke konzumaci koagulopatie.

Malignity mohou být také použity jako rámec pro poruchu koagulace. Tento jev byl pozorován zvláště často po rychlém rozpadu malignity. Během operací pomocí stroje se srdečními plicemi může mimotělní oběh také způsobit diseminovanou intravaskulární koagulopatii.

Příznaky, onemocnění a příznaky

V první fázi patologické aktivace není u pacientů se konzumní koagulopatií pozorována žádná odchylka od zdravé normy. Patologický proces však již probíhá. Ve vaskulárním systému se používají TFPI a antitrombin. Koagulačně podporující účinek různých složek koagulační kaskády iniciuje diseminovanou intravaskulární koagulopatii. V těle je patologicky vysoká hladina messengerových látek.

Kromě histaminu a serotoninu může zvýšení ovlivnit například adrenalin. V krevních kapilárách, arteriol a žilách se tvoří malé krevní sraženiny. Krevní cévy v plicích, ledvinách a srdci se zablokují. Může být také narušena funkce jater. Ve druhém stádiu nemoci krevní destičky, koagulační faktory a inhibitory prudce klesají, protože jsou konzumovány intravaskulárně. Výsledkem je fibrinolýza.

Hodnoty produktu rozkladu fibrinu se zvyšují a hodnota fibrinu klesá. V důsledku nesměrového srážení v cévách se spotřebovávají složky krve, které jsou nezbytné pro srážení krve. Příznaky nedostatku se vyskytují především s ohledem na krevní destičky, fibrinogeny a koagulační faktory. Organismus již nemůže uzavřít poškozené krevní cévy sám a dochází k hemoragické diatéze. Následuje defibrilační fáze.

Kromě trombocytů a koagulačních faktorů je nyní také snížen antitrombin. Příznaky nedostatku se klinicky projevují ve formě šoku, který je spojen s vícečetným selháním orgánů v důsledku trombů nebo s tendencí ke krvácení. Na kůži a v různých orgánech lze pozorovat spontánní krvácení bez poranění.

Diagnóza a průběh

Diagnóza konzumní koagulopatie se provádí na základě laboratorních parametrů, jako je D-dimer, počet krevních destiček a hodnota Quick. Kromě trombocytopenie dochází k prodloužení PTT, snížení hodnoty Quick a snížení antitrombinu III. Kromě toho lze pozorovat spotřebu fibrinogenu, která je spojena s proteolytickou aktivací nebo degradací jiných koagulačních faktorů.

Prognóza závisí zásadně na příčině, terapeutických možnostech a komplikacích. S přidruženými příznaky, jako je selhání ledvin, je prognóza spíše špatná.

Komplikace

Toto onemocnění je zpravidla pro pacienta relativně nebezpečným stavem, který musí být v každém případě léčen. Bez jednoho, v nejhorším případě, může nastat smrt. Krevní sraženiny se tvoří, které mohou blokovat krevní cévy v průběhu onemocnění. Tudíž dochází k menšímu průtoku krve do srdce a ledvin.

Ve většině případů již tělo nemůže zavřít poškozené krevní cévy samotné, což může vést k život ohrožujícímu stavu. Jednotlivé orgány mohou selhat a pacient zemře. Diagnóza onemocnění je relativně jednoduchá a jasná, takže léčba může být zahájena rychle.

Léčba se obvykle provádí pomocí léků a krevních transfuzí. To má za následek pozitivní průběh nemoci. Pro pacienta je však nutný relativně dlouhý pobyt v nemocnici, čímž se výrazně sníží kvalita života. I po uzdravení musí postižená osoba vzít to snadné a nesmí se věnovat těžkým fyzickým činnostem nebo sportu. Při úspěšné léčbě není obvykle omezena délka života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud se po šoku, rozsáhlých popáleninách, traumatu nebo těžké sepse objeví známky krvácení, může být přítomna konzumní koagulopatie. Tento stav, také známý jako diseminovaná intravaskulární koagulopatie, se vyskytuje také s komplikacemi při narození, preeklampsií, eklampsií a embolií plodové vody.

Stejně tak pro otravu krve a komplikace chirurgických zásahů do srdce, plic a vnitřních orgánů. Ošetřující lékař ve většině případů sám určí spotřebu koagulopatie a zahájí nezbytná lékařská opatření.

V chronické formě mohou postižené osoby na základě symptomů nezávisle určovat diseminovanou intravaskulární koagulopatii. Pacienti s cirhózou jater, srdečními vadami, metastatickým karcinomem nebo hemoblastózou by se měli poradit s lékařem, pokud dojde ke zvýšení krvácení nebo ke známkám krvácení.

Protože diseminovaná intravaskulární koagulopatie je téměř vždy život ohrožující, musí být v každém případě povolán pohotovostní lékař. Pacienti, kteří již jsou léčeni, by měli informovat svého ošetřujícího personálu nebo lékaře, pokud mají podezření. Provede vyšetření a v případě potřeby zahájí léčbu přímo.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Projevná, ale časná konzumace koagulopatie je spojena s reverzibilními funkčními poruchami jater, ledvin a plic. Jednou z nejdůležitějších možností léčby v této fázi je heparinizace. Pokud hrozí pokles počtu krevních destiček, musí být trombóza a tendence ke krvácení považovány za komplikace léčby. V tomto případě by měla být heparinizace použita pouze mírně.

V pozdějších fázích těžké koagulopatie se u orgánů, jako jsou plíce nebo ledviny, vyskytují šokové reakce. Koncentrace hemoglobinu klesá. Fragmentocyty se tvoří až do téměř absolutního nedostatku fibrinogenu. Heparinizace je v této fázi mírná. V případě krvácení se podává koncentrát antitrombinu III. Pokud jsou hodnoty Quick pod 30 procent, je spravován PPSB.

Podávání koncentrátů fibrinogenu je také možné v koncentracích od 0,1 g / l. V této fázi je anémie léčena krevní transfúzí. Koncentrace čerstvé zmrazené plazmy a faktorů jsou konečnou a relativně kontroverzní možností léčby. Jedním z nových terapeutických přístupů je podávání rekombinantně aktivovaného proteinu C, který je aktivní jako inhibitor koagulace.

První přípravky z této oblasti musely být staženy z trhu kvůli krvácivým komplikacím. Budoucnost vytvoří v této oblasti možná použitelné přípravky. V některých zemích jsou antifibrinolytika užívána ke konzumní koagulopatii. Tento krok je v Německu považován za kontroverzní.

Výhled a předpověď

Diseminovaná intravaskulární koagulopatie je život ohrožující stav, který lze získat jako součást různých základních onemocnění. Prognóza této poruchy závisí na příčině. Smrtelné průběhy jsou důsledkem zvýšené tvorby trombů a zvýšené tendence ke krvácení v pozdějších stádiích onemocnění.

V první fázi se tvoří mikrotrombi, které buď zůstávají bez příznaků, nebo vedou k poškození různých orgánů, které jsou zásobovány arterioly, venulami nebo krevními kapilárami. Patří sem srdce, ledviny, plíce, játra nebo nadledvinky. Toto stádium lze stále kontrolovat léčbou heparinem, protože to snižuje srážení krve, ale stále je k dispozici dostatek destiček.

Pokud je ve druhé fázi počet destiček značně snížen v důsledku jejich vysoké spotřeby, existuje zvýšená tendence ke krvácení. Použití heparinu je zde kontraindikováno, protože pouze zvyšuje tendenci ke krvácení. Zde je prognóza založena především na možnostech léčby základních onemocnění.

Třetí fáze diseminované intravaskulární koagulopatie je charakterizována úplným obrazem šoku. Kromě selhání více orgánů v důsledku embolie dochází ke zvýšenému krvácení. K spontánnímu krvácení dochází v různých orgánech. V této fázi závisí přežití pacienta na terapeutické kontrole základních onemocnění a komplikací.

prevence

Diseminovaná intravaskulární koagulopatie a její komplikace mohou lékaři zabránit denním sledováním hodnot koagulace u rizikových pacientů. Pacientům s rizikovými faktory se jako preventivní opatření podává heparin.

Následná péče

Ve většině případů nemá postižená osoba žádná přímá opatření ani možnosti následné péče. Postižená osoba je především závislá na komplexní diagnóze a léčbě tohoto onemocnění, protože jinak může dojít k úmrtí nebo jiným závažným komplikacím. Proto je v popředí tohoto onemocnění časná diagnóza s časnou léčbou, protože nemůže dojít k samoléčení.

Další průběh do značné míry závisí na přesném základním onemocnění, kterému se samozřejmě musí léčit a kterému se musíme vyhnout. Samotná léčba probíhá pomocí léků a krevních transfuzí. Postižená osoba je závislá na pravidelných transfuzích, aby zmírnila příznaky.

Při užívání léku je třeba poznamenat, že by měl být užíván pravidelně a že by mělo být dodrženo správné dávkování. Máte-li jakékoli dotazy nebo nejasnosti, měli byste se nejprve poradit s lékařem. Podpora a láskyplná péče o přátele a rodinu je u této choroby také velmi důležitá, aby se léčba urychlila. V mnoha případech je však tímto onemocněním délka života pacienta výrazně snížena.

Můžete to udělat sami

Diseminovaná intravaskulární koagulopatie se vyskytuje u lidí, kteří za normálních okolností již dostávají léčbu pro závažné onemocnění. Organismus je již oslaben a probíhá lékařská péče.

Vzhledem k okolnostem jsou možnosti svépomoci zaměřeny na zlepšení pohody v situaci, protože léčení na vlastní pěst je nepravděpodobné. Dodržovat pokyny lékařů nebo ošetřovatelského personálu. Změna léčebného plánu na vlastní odpovědnost se nedoporučuje, protože mohou nastat komplikace.

Zásadně pozitivní přístup k životu pomáhá postiženým lépe se vypořádat s nepříznivými následky nemoci. Radost ze života by měla být také posílena v rámci možností během této doby. Rozhovory s lidmi, kterým důvěřujete, nebo výměna s jinými nemocnými lidmi mohou pomoci mluvit o emocionálním stresu a snížit obavy. Pokud je vyžadována odborná pomoc, měl by být vyhledán psycholog.

Strava by měla být vyvážená a zdravá, aby imunitní systém těla přijímal dostatek živin a vitamínů. Příjem potravy hraje rozhodující roli při zásobování orgánů a stabilizaci organismu. Proto má konzumace zdravých potravin zásadní význam, a to i při stížnostech, jako je ztráta chuti k jídlu.