Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD) je mozkové onemocnění způsobené priony. To mění strukturu bílkovin v mozku, která se následně mění na druh děravé houby. Příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby jsou často podobné příznakům demence. Toto onemocnění je bohužel stále nevyléčitelné, ačkoli medicína v této oblasti provádí intenzivní výzkum.
Co je Creutzfeldt-Jakobova choroba?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Co je Creutzfeldt-Jakobova choroba? Neurolog H.-G. Creutzfeldt byl první, kdo podal zprávu o Creutzfeldt-Jakobově chorobě. Krátce nato Alfons Maria Jakob o nemoci zveřejnila. Proto byla tato nemoc v roce 1922 pojmenována Creutzfeldt-Jakobova nemoc. Je to velmi vzácné, ale smrtelné onemocnění u lidí.
Creutzfeldt-Jakobova choroba je spouštěna proteiny (tzv. Prionové proteiny), které jsou špatně vyloženy. Obzvláště nebezpečná věc na těchto prionových proteinech je, že infekční proteiny nutí jejich změněnou formu na zdravé. Postupem času se to hádá mozek jako houba. Proto nemoc patří do skupiny přenosných spongionických encefalopatií (TSE). To znamená něco jako: přenosné houbové onemocnění mozku.
příčiny
Existuje několik typů Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Pokud se vyskytne bez zjevné vnější příčiny, jedná se o ojedinělé Creutzfeldt-Jakobovo onemocnění. Obvykle jsou postiženi lidé starší 65 let. Je to nejběžnější forma onemocnění, ale počet případů je po celém světě po mnoho let relativně konstantní.
Nemoc může být také dědičná. Jeden pak mluví o dědičné Creutzfeldt-Jakobově chorobě. Kromě toho může být Creutzfeldt-Jakobova choroba vyvolána infekcí. Zřetelným rizikovým faktorem byla zejména injekce lidských růstových hormonů. Transplantace lidských meningů nebo rohovek však může také vyvolat „získanou“ Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu.
Další varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (zkráceně vCJD) postihuje hlavně lidi mladší 30 let. Odpovídá BSE mozkové choroby pozorované u skotu. VCJD byl poprvé popsán v Anglii v roce 1996. VCJD s největší pravděpodobností souvisí s onemocněním známým jako choroba šílených krav.
Zde najdete své léky
➔ Léky proti poruchám paměti a zapomněníPříznaky, onemocnění a příznaky
Creutzfeldt-Jakobova choroba je spojena s velmi vážnými stížnostmi, které výrazně omezují a snižují kvalitu života pacienta. Postižené osoby obvykle trpí poruchami paměti, které vedou ke ztrátám paměti a obecně ke zmatení dotyčné osoby.
Pacienti s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou také často trpí poruchami orientace nebo koordinace a mohou se snadno zranit nebo již najít svůj vlastní domov. Vyskytují se také poruchy koncentrace, takže normální myšlení, jednání a mluvení s jinými lidmi již není možné. Může také vést k ochrnutí celého těla, takže dojde k omezení pohybu.
Mnoho pacientů je v každodenním životě závislých na pomoci zvenčí v důsledku Creutzfeldt-Jakobovy choroby a už se nedokáže vyrovnat s každodenním životem sami. Kromě toho může vést k depresi nebo úzkosti, přičemž postižená osoba se často chvěje nebo se zdá být neklidná. S touto nemocí může také dojít k záškuby svalů.
Příznaky jsou velmi podobné příznakům typické demence. Ve vážných případech mohou být omezení tak velká, že se postižené osoby musejí spoléhat na invalidní vozík. Je také obtížné rozpoznat své vlastní členy rodiny nebo jiné lidi, které znáte. Creutzfeldt-Jakobova nemoc nakonec vede ke smrti postižené osoby.
chod
Jak vypadá průběh Creutzfeldt-Jakobovy choroby? U Creutzfeldt-Jakobovy choroby ztrácí pacient nejprve své mentální a motorické schopnosti, ale pak rychleji. Kromě poruch vnímání se objevují bolestivé mispercepce a deprese, poruchy paměti a dokonce i demence.
Kromě toho je narušena koordinace pohybových sekvencí. U Creutzfeldt-Jakobovy choroby dochází také k záškubům svalů a jiným nedobrovolným pohybům. Magnetická rezonanční tomografie může detekovat změny v určitých oblastech mozku u Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
V pozdních stádiích Creutzfeldt-Jakobovy choroby se vyskytuje závažná porucha řízení. V bdělém stavu postrádá postižená osoba žádnou motivaci k pohybu nebo mluvení.
Podle současných znalostí vede Creutzfeldt-Jakobova choroba k úmrtí s průměrnou dobou trvání čtyři až šest měsíců.Existují však pacienti, kteří zemřeli po třech týdnech, a jiní, kterým byla diagnostikována Creutzfeldt-Jakobova choroba po dvou letech.
Komplikace
Creutzfeldt-Jakobovu nemoc nelze léčit. Pacient trpí řadou příznaků, které se s postupem onemocnění zhoršují. Objevují se poruchy pohybu a rovnováhy. Začíná obtížnými chůzi a prováděním každodenních činností, jako je pití nebo držení a používání nože a vidličky při jídle.
V určitém stádiu nemoci pacient potřebuje invalidní vozík nebo se později dostane na lůžko. Svaly také ztuhnou, takže pacientovi musí být v pozdějším stádiu nemoci nápomocno jídlo. Existují také psychologické potíže. Může dojít ke změnám osobnosti.
Pacient potřebuje pravidelnou péči od školeného personálu, ale také od členů rodiny. Rodina potřebuje hodně času, trpělivosti a péče o pacienta s Creutzfeldtovou-Jakobovou chorobou. Pacientova demence také postupuje. To se projevuje zhoršením schopnosti soustředit se a narušením krátkodobé paměti.
Pacienti jsou zmatení a nemusí rozpoznat své vlastní členy rodiny, nebo jen občas. Creutzfeldt-Jakobova choroba nakonec vede ke smrti postiženého pacienta. K tomu může dojít kdekoli od roku do roku a půl po nástupu nemoci.
Kdy byste měli jít k lékaři?
U Creutzfeldt-Jakobovy choroby se mění struktura bílkovin v mozku, která se nakonec mutuje do jakési děravé houby. Přestože je porucha považována za nevyléčitelnou, je-li podezření na Creutzfeldt-Jakobovu chorobu, měl by být lékař neprodleně konzultován, aby bylo možné léčit alespoň symptomy.
Sporadická Creutzfeldt-Jakobova choroba postihuje hlavně lidi starší 65 let. Lidé tohoto věku, kteří pozorují určité příznaky, by se proto měli co nejdříve poradit s lékařem. Pro Creutzfeldt-Jakobovu chorobu jsou typické například paměťové mezery, poruchy rovnováhy a orientace, špatná koncentrace, ochrnutí, třes, deprese a stavy úzkosti bez ohrožení.
Výše uvedené nežádoucí účinky se vyskytují u četných, také mnohem více neškodných onemocnění. Není proto třeba panikařit, ale příznaky by se měly použít jako příležitost k návštěvě u lékaře brzy. To platí zejména v případě, že se porucha již vyskytla v rodině, protože existuje také dědičná forma Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
Třetí varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby se vyskytuje převážně u mladých lidí do 30 let a je spojena s mozkovou chorobou BSE pozorovanou u skotu. Příznaky jsou stejné jako u sporadické a dědičné Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Mladí lidé by proto neměli jednoduše potlačovat takové příznaky, jako je stresová reakce, pokud se vyskytují pravidelně, ale raději se ihned poradit s lékařem.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
Proto lze zatím léčit pouze symptomy, aby pacientovi poskytly úlevu. Používají se antidepresiva (pro depresi) nebo neuroleptika (pro neklid nebo halucinace). Antiepileptika (jako je klonazepam, kyselina valproová) pomáhají se záškubem svalů.
V současné době probíhá výzkum terapií Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Antiprionové látky dosáhly slibných výsledků při pokusech na zvířatech. Práce je navíc horečně zaměřena na léčbu, která umožní zastavit nemoc. Dosud zde američtí vědci dosáhli úspěchu. Než budou k dispozici konečné výsledky, musí být tyto terapeutické přístupy nejprve zkoumány ve větších skupinách pacientů.
V roce 2000 byla u pacienta diagnostikována vCJD, nejprve v Německu a poté v USA. Tento pacient se pak zjevně vzpamatoval. Protože je to podle současného stavu vědy nemožné, byla to pravděpodobně nesprávná diagnóza choroby vCreutzfeldt-Jakob.
Výhled a předpověď
Prognóza Creutzfeldt-Jakobovy choroby se u všech tří variant liší. Je třeba poznamenat, že je ve všech případech fatální. Náhle se vyskytující varianta onemocnění vede k úmrtí postižené osoby v průměru do šesti měsíců. Na druhé straně varianta související s rodinou může trvat až 40 měsíců před smrtí. Jsou však také možné zkrácené cesty k nemocem, které povedou k úmrtí během čtyř měsíců. Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby však jako prognózu umožňuje období přežití v průměru 12–14 měsíců.
Průběhy nemocí se navíc ve třech variantách navzájem liší. Všechny tři však vedou k typické ztrátě motorických a kognitivních schopností u postižených.
Léčba není v dohledu, protože dosud není zcela objasněn mechanismus spongiformní encefalopatie. Spíše lze předpokládat, že právě dědičné formy budou nadále existovat. Odstraněním a vyhýbáním se všem zdrojům nebezpečí (různá zvířata a jejich složky; zejména mozek skotu) mohou být obsaženy nemoci z tohoto spektra.
Podle současných znalostí je výskyt takové epidemie nepravděpodobný. Dědičná forma je navíc nepřenosná, což z ní činí čistě genetický problém.
Zde najdete své léky
➔ Léky proti poruchám paměti a zapomněníNásledná péče
V současné době neexistují žádné opodstatněné metody následné péče o Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Protože je onemocnění fatální, lze následnou léčbu po léčbě provést pouze symptomaticky. Kromě toho stále neexistují žádné formy léčby tohoto onemocnění, které by způsobovaly léčbu. V nejlepším případě je proces zpomalen.
Skutečná diagnóza CJD může být jasně stanovena až po smrti během pitvy. Pokud je klonazepam podáván proti svalovým třesům, hladina kyseliny valproové je pravidelně testována a dávka je upravena na aktuální průběh. Pro ilustraci průběhu onemocnění se doporučuje zobrazení pomocí magnetické rezonance.
Následná péče postihuje především ošetřující personál v nemocnicích. Priony mohou být přenášeny z člověka na člověka, ale pouze tehdy, když přicházejí do přímého kontaktu s otevřenými ranami, krví nebo infekční tkání. Při běžném kontaktu s pacientem postačí běžná hygiena. Infekční materiál, který se hromadí během operací, musí být řádně zlikvidován. V případě hrozícího kontaktu s tělními tekutinami pacienta se provádí dezinfekce chlornanem sodným nebo hydroxidem sodným.
Pro chirurgické zákroky se doporučuje zvláštní ochranná opatření. Je vhodné nosit dvojité rukavice a dvojitý ochranný oděv i ochranné brýle. Chirurgické nástroje se likvidují jako C-odpad. Priony ulpívají hlavně na kovových površích a jsou extrémně odolné vůči běžným sterilizačním metodám, jako je ničení bakterií při standardních teplotách, alkoholu nebo UV záření.
Můžete to udělat sami
V případě Creutzfeldt-Jakobovy choroby by se postižená osoba měla zaměřit na procesy, které je schopna provádět v závislosti na svém zdravotním stavu. Protože nemoc je progresivní, je důležité, aby mezi lékařem a pacientem byla adekvátní výměna informací o dalších procesech.
Na tomto základě má smysl, pokud jsou životní události plánovány a restrukturalizovány včas. Užitečné jsou metody nebo doprovodné terapie pro emoční posílení nemocného. Za účelem udržení obecné pohody je také důležité se konstruktivně vypořádat s osudem choroby. Úzká koordinace s lidmi z okolí je velmi užitečná. O vývoji lze diskutovat společně a definovat hranice, aby se minimalizovalo zatížení každého, kdo je v sociálním prostředí zasažen.
Mentální flexibilita je užitečná a nemocný by měl mít pozitivní výhled na život. Pro udržení motivace a účasti na životě je výhodné objevovat nové koníčky. Mělo by se žít s optimismem a sebevědomím. Očekávání ostatních lidí by měla být minimalizována a vlastní strach by měl být otevřeně řešen. Výměna s lidmi se stejnou diagnózou je často inspirativní, aby bylo možné získat užitečné tipy a vybudovat psychologickou stabilitu.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
