Chronická myeloidní leukémie

chronická myeloidní leukémie (CML) je zvláštní podtyp leukémie, při kterém bílé krvinky v krvi onemocní a mají škodlivý účinek na celý organismus. Jak přesně však lze diagnostikovat CML? A jak lze léčit chronickou myeloidní leukémii?

Co je chronická myeloidní leukémie?

Chronická myeloidní leukémie je zákeřná a roky nezpůsobuje žádné příznaky. I v raných stádiích onemocnění může rutinní krevní test ukázat nárůst počtu bílých krvinek (leukocyty) a přítomnost nezralých krvinek.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

U chronické myeloidní leukémie jsou postiženy bílé krvinky zvané leukocyty. Tyto krvinky jsou vyráběny z kmenových buněk, které se nacházejí v kostní dřeni. Úkolem bílých krvinek je na jedné straně ničit patogeny a buněčné zbytky, ale na druhé straně také podporovat imunitní systém.

Pokud máte CML, nemohou leukocyty zcela vyzrát, a proto nejsou funkční. Současně dochází k výraznému a neustálému zvyšování počtu defektních leukocytů v krvi a kostní dřeni.

Pokud chronická myeloidní leukémie postupuje, tyto leukemické buňky vytlačují zdravé krvinky, což vede k akutnímu nedostatku červených a funkčních bílých destiček a destiček.

Toto onemocnění obvykle nemá žádné příznaky po několik let, a proto je obtížné jej identifikovat v počátečním stádiu, v chronické fázi. CML se musí lišit od akutní myeloidní leukémie.

příčiny

Příčinou onemocnění z chronické myeloidní leukémie je obvykle genetická porucha genetického složení. CML je obvykle tzv. Philadelphia chromozom, který je zkrácen a způsobuje tak nadměrnou aktivitu tyrosinkinázy.

Tento enzym je pak zodpovědný za drastické zvýšení počtu leukocytů v krvi. Lékaři také jmenují benzen, ionizující a radioaktivní záření a viry jako rizikové faktory pro vývoj CML. Přesné příčiny však stále nejsou známy navzdory současnému stavu lékařského výzkumu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Chronická myeloidní leukémie je zákeřná a roky nezpůsobuje žádné příznaky. I v raných stádiích onemocnění může rutinní krevní test ukázat nárůst počtu bílých krvinek (leukocyty) a přítomnost nezralých krvinek. Prvními znatelnými příznaky jsou často snížená výkonnost, únava, depresivní nálady a ztráta chuti k jídlu - tyto stížnosti jsou velmi nespecifické a mohou být způsobeny i jinými, většinou neškodnými zdravotními poruchami.

Jasnější indikací je pocit tlaku v horní části břicha, který je způsoben hmatně zvětšenou slezinou. Příležitostně to také způsobuje bolest zad. Pokud nemoc postupuje, je často patrná zvýšená tendence ke krvácení prostřednictvím krvácejících dásní, nosních krvácení a krvácení do kůže.

Nedostatek červených krvinek je indikován znatelnou bledou pokožkou a významným poklesem výkonu, je také možné dušnost a zvýšená tepová frekvence. Oslabení imunitního systému vede ke zvýšené náchylnosti k infekcím. Mezi často se vyskytující příznaky patří horečka bez zjevné příčiny, zvýšené noční pocení a nežádoucí úbytek hmotnosti.

Chronická myeloidní leukémie by měla být zvážena, pokud se tyto příznaky opakují nebo přetrvávají po dlouhou dobu. Bez léčby se příznaky obvykle v průběhu onemocnění zhoršují, které se mohou u jednotlivých pacientů velmi lišit.

Diagnóza a průběh

Pokud existuje podezření na chronickou myeloidní leukémii, je nejprve pečlivě vyšetřen krevní obraz v laboratoři. Aby bylo možné bojovat s nemocí co nejrychleji a nejefektivněji, je také nezbytná biopsie kostní dřeně. Důkaz o výskytu chromozomu Philadelphie je však považován za definitivní důkaz CML.

Nemoc z CML začíná chronickou fází bez příznaků. Následuje tzv. Akcelerační fáze. Toto stádium je primárně charakterizováno zhoršením krevního obrazu, což zvyšuje riziko krvácení a současně se zhoršuje imunitní systém. Postižení pak mají tendenci mít dušnost, bledost, závodní srdce a pokles výkonu.

Po této fázi obvykle následuje tzv. Výbuchová krize, která se projevuje tím, že nezralé leukocyty, výbuchy, jsou v krvi přítomny v ještě větším počtu. Pokud se onemocnění v tomto stadiu neléčí na CML, může to být pro pacienta ve velmi krátké době fatální.

Komplikace

Chronická myeloidní leukémie vede k nevyvinutým formám leukocytů. Je proto považováno za neoplastické onemocnění v hematopoetickém systému. Příznak nepodléhá žádné dědičné predispozici a nelze jej přenášet způsobem infekce. Změny přímo ovlivňují krevní kmenové buňky v kostní dřeni.

Za patogenezi se považuje genetická změna způsobená vnějšími okolnostmi. Ionizující záření, chemoterapeutika, benzen nebo viry by mohly mít příčinnou roli. Zatím všichni trpící chronickou myeloidní leukémií mají chromozom Philadelphia. Symptom se vyskytuje mezi věkem čtyřiceti a šedesáti a většina trpících osob je mužů.

Na začátku jsou symptomy často nesprávně interpretovány. Což nese různá rizika komplikací. Obecně se postižené stěžují na pocení, záchvaty horečky, silné bolesti hlavy a výrazné snížení výkonu. Imunitní rovnováha klesá a zvyšuje se riziko infekce. Pokud lékař příznak nevyjasní včas, mohou se vytvořit leukemické tromby.

Slezina se zvětšuje a dochází k bolesti v horní části břicha. Někdy se jedná o skutečný slezinový infarkt. S pomocí smysluplného krevního obrazu a diferenciální diagnostiky je cílem normalizace stavu a další šíření nemoci. V závislosti na případě se používá transplantace kmenových buněk, chemoterapie nebo přípravky ze skupiny inhibitorů tyrosinkinázy. Pokud je pacient příliš slabý, mohou vzniknout komplikace v oběhu.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud existuje podezření na chronickou myeloidní leukémii, měl by být vždy konzultován lékař. Zejména bledost, únava a neobvyklá ztráta krve jsou příznaky, které musí lékař objasnit.

Pocit tlaku v levém horním břiše ukazuje na pokročilou leukémii - v tomto případě by měl být lékař neprodleně konzultován. Krvácení, rostoucí bolest v oblasti žaludku a charakteristická horečka, ke které dochází nezávisle na infekci, vyžadují také okamžité objasnění lékařem nebo odborníkem.

Zvláště ohroženi jsou lidé, kteří již měli rakovinu. Nezdravý životní styl a vystavení environmentálním toxinům a znečišťujícím látkám se také zdá být spojen s vývojem chronické myeloidní leukémie. Každý, kdo patří do těchto rizikových skupin, by měl se svým lékařem promluvit na první varovné signály. Pokud existuje konkrétní podezření, lze navštívit onkologa nebo internistu. Pokud jsou komplikace již patrné, je třeba kontaktovat 112 nebo lékařskou pohotovostní službu.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

S chronickou myeloidní leukémií lze nejlépe bojovat pomocí léků specifických pro nádor, takže šance na vyléčení jsou v mnoha případech velmi vysoké. Tyto takzvané inhibitory tyrosinkinázy inhibují enzym tyrosinkinázu a tím zajišťují, že leukemické buňky jsou tlačeny zpět.

Během léčby se mohou vyskytnout drobné příznaky, jako je zadržování tekutin, svalové křeče nebo nevolnost. Pro pacienty je důležité, aby i nadále byli pravidelně vyšetřováni krevní a kostní dřeň, aby byl úspěch léčby rozpoznán v rané fázi. Kromě toho musí být tento způsob ošetření prováděn trvale po delší dobu, aby se dosáhlo úplného uzdravení.Pokud je léčba inhibitory tyrosinkinázy zastavena brzy, v častých případech dochází k relapsu.

Pokud však inhibitory tyrosinkinázy nefungují u pacienta s CML, uvažuje se o transplantaci kostní dřeně nebo kmenových buněk. K tomu je však zapotřebí vhodného zdravého dárce. Než však dojde k injekci kmenových buněk krve dárce, musí pacient vydržet vysokodávkovou chemoterapii, aby zničil všechny leukemické buňky. Transplantaci je však třeba předem pečlivě zvážit, protože může představovat četná rizika.

Výhled a předpověď

Před léčebnými možnostmi chronické myeloidní leukémie, které existovaly dnes, byla prognóza onemocnění velmi špatná. Bez léčby je průměrná délka života postižených pacientů pouze tři až čtyři roky. Onemocnění pak obvykle vždy běží podle schématu chronické fáze, fáze zrychlení a výbuchové krize. Po dosažení fáze krize výbuchu je délka života pouze několik týdnů.

Díky lékové terapii s inhibitory tyrosinkinázy (TKI), která je dnes možná, lze chronickou fázi stabilizovat tak, že je možná i normální délka života. Inhibicí aktivity tyrosinkinázy se zastaví pokračující proliferace nezralých leukocytů. U některých pacientů nelze po této léčbě mutované multipotentní hematopoetické progenitorové buňky detekovat pomocí dnes dostupných detekčních metod. Zatím však není jasné, zda bude dosaženo úplného uzdravení.

Ukončení léčby může vést k tomu, že se nemoc znovu objeví. Ve vzácných případech však léková terapie nefunguje. Poté musí být provedena transplantace kmenových buněk, což vede k úplnému uzdravení, ale může snížit délku života v důsledku vedlejších účinků (rejekční reakce, infekce). Ukázalo se, že celoživotní terapie inhibitory tyrosinkinázy bez úplného vyléčení je v mnoha případech pro pacienta výhodnější než při léčbě kmenovými buňkami s úplným vyléčením.

prevence

U chronické myeloidní leukémie bohužel nelze přijmout skutečná preventivní opatření. V případě onemocnění je však nutné, aby se podávaný lék užíval nepřetržitě po delší dobu, aby nedošlo k relapsu. Míra přežití CML je mezi 40 a 55 procenty během deseti let, v závislosti na příslušné léčebné metodě.

Následná péče

Chronická myeloidní leukémie (AML) je vzácně se vyskytující maligní onemocnění krve. Nekontrolované zvýšení počtu bílých krvinek je způsobeno impulsy ze míchy. Protože krev a mícha jsou důležitými životně důležitými centry, je po akutní léčbě chronické myeloidní leukémie nezbytné lékařské sledování. AML trpí také děti všech věkových skupin.

Specialista na hematologii musí pravidelně vyšetřovat lidi s chronickou myeloidní leukémií. Zpravidla se jedná o specialistu na interní medicínu s dodatečným školením. Po dobu léčby by měl být hematolog předkládán každé tři měsíce a později každých šest měsíců.

Pokud se příznaky zhorší, měl by být lékař neprodleně konzultován. Důležitá je pečlivá následná péče, protože leukémie se může relapsovat. Při následné péči by se mělo brát v úvahu sociální vyloučení nebo psychologické problémy. Důvod dlouhodobé následné péče je patrný v intenzitě terapií. Předepsané přípravky pro leukémii jsou vysoké dávky. Může dojít k radioaktivnímu záření.

Znalost nevyléčitelné nemoci je pro mnoho lidí velkou zátěží. V akutní fázi dominuje koncentrace na terapii. Až po ukončení akutní léčby bude nemoc zpracována v celém rozsahu. Nyní je v popředí více duševní stres chronické myeloidní leukémie.

Můžete to udělat sami

Chronická myeloidní leukémie postupuje pomalu a obvykle ji lze snadno ovlivnit individuálně přizpůsobenou léčbou léčiv. Zainteresovaní mohou proto obvykle udržovat do značné míry normální každodenní život a vysokou kvalitu života po dlouhou dobu.

Předpokladem je pravidelný příjem léků předepsaných lékařem a důsledná účast na kontrolních schůzkách. Diagnóza však může silně zatěžovat vaši vlastní psychiku a váš vztah k jiným lidem, takže zvládnutí nemoci je velmi důležité:

Otevřený přístup k nemoci a důkladné informace o příčinách, možnostech léčby a možném průběhu usnadňují přizpůsobení se změněné situaci. Kromě ošetřujících lékařů mohou také poskytovat podporu psychosociální a psycho-onkologická poradenská centra a výměna s ostatními postiženými osobami v svépomocné skupině může být také užitečná.

Zdravý životní styl s vyváženou stravou a mírnou fyzickou aktivitou posiluje imunitní systém a může hodně přispět k fyzické a psychické pohodě. V každodenním životě by nemocní lidé měli plánovat pravidelné přestávky a přizpůsobovat požadavky, pokud je to možné, jejich vlastním výkonům. Citlivost na infekci může být zvýšena, zejména na začátku terapie: zvýšená hygienická opatření, jako je důkladné mytí rukou, vyhýbání se syrovému jídlu a vyhýbání se davům chránícím před infekcí.