Amelogenesis imperfecta

V Amelogenesis imperfecta je to genetické stomatologické onemocnění. Vrozená hypoplasie skloviny vede k tomu, že je narušena tvorba skloviny. Poškozené zuby mají zvýšené riziko vzniku zubního kazu a jsou velmi citlivé na teplotu. V zásadě může být jakýkoli zub ovlivněn nedokonalou amelogenezí.

Co je amelogenesis imperfecta?

Hlavní příčinou vývoje amelogenesis imperfecta je narušení tvorby skloviny.

Vrozené narušení tvorby zubní skloviny, ke kterému dochází v souvislosti s amelogenesis imperfecta, je způsobeno nefunkčními proteiny. Zubní sklovina se skládá převážně z minerálů, jejichž struktura je řízena určitými bílkovinovými složkami.

Proteiny odpovědné za amelogenezní imperfecta jsou enamelin, ameloblastin, amelogenin a tuftelin. Zuby postižené amelogenesis imperfecta mají nažloutlé až nahnědlé nebo nahnědlé zabarvení. Amelogenesis imperfecta se vyskytuje častěji u lidí s tzv. Williams-Beurenovým syndromem.

příčiny

Hlavní příčinou vývoje amelogenesis imperfecta je narušení tvorby skloviny. Tendence k narušené tvorbě zubní skloviny je vrozená. Nemoc může být zděděna jako autozomálně recesivní, autozomálně dominantní nebo x-spojená vlastnost. V závislosti na umístění amelogenesis imperfecta vznikají různé formy onemocnění.

Kromě toho pozorování ukazují, že amelogenesis imperfecta se stále více objevuje s různými poruchami zubů, například v kombinaci s poruchami erupce zubů, tvorbou tvrdých látek na okraji dužiny zubu, resorpcí korunky a kořene nebo nedostatečným počtem zubů.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti zabarvení zubního kamene a zubů

Příznaky, onemocnění a příznaky

Amelogenesis imperfecta může být v zásadě ovlivněno mléčné i trvalé zuby. Nemoc se může projevit řadou různých příznaků. Například zuby mohou vykazovat vizuální změny, jako je drsný a matný povrch nebo nažloutlé až nahnědlé zabarvení.

Smaltovaný povrch se může lesknout a má tendenci se rychle štěpit. Tloušťka smaltu je často snížena v určitých bodech nebo přes oblast. Kromě toho jsou zuby postižené amelogenezní imperfectou většinou přecitlivělé a zvláště velmi citlivé na vysoké a nízké teploty. Mohou se objevit chybějící kontaktní body se sousedními zuby a velmi měkkou zubní sklovinou.

Kromě toho může amelogenesis imperfecta vést k různým poškozením dásní, například ve formě zánětu dásní (gingivitida) nebo růstu dásní (gingivální hyperplazie). Dalšími možnými příznaky jsou čelní otevřené skus a ztráta výšky skusu. Obecně může být amelogenesis imperfecta spojena s bolestí v odpovídajících zubech pro postiženého pacienta.

Diagnóza a průběh

Při diagnostice imperfecta amelogenesis je třeba vzít v úvahu, že existuje celá řada různých projevů nemoci. Z tohoto důvodu je důlešitá důkladná anamnéza. Na jedné straně lze použít k určení, zda amelogenesis imperfecta byla způsobena dědičnou složkou.

Na druhé straně, rozlišení od jiných nemocí zubů s podobnými příznaky je zvláště důležité, aby bylo možné zahájit odpovídající léčbu. Rentgenové vyšetření lze použít k určení, zda byla hustota zubní skloviny snížena. V souvislosti s diferenciální diagnostikou je důležité vyloučit jiné nemoci.

Patří k nim získané emailové poruchy nebo dentinogenesis imperfecta, což je autozomálně dominantní dědičná strukturální porucha zubního chrupu (erupce zubů z čelisti). Smaltové dysplazie, které mohou být spojeny s jinými nemocemi, musí být rovněž vyloučeny. Příznaky podobné amelogenesis imperfecta se vyskytují také v Turnerových zubech nebo při dentální fluoróze.

Komplikace

Amelogenesis imperfecta je vrozená vada, která ničí zubní sklovinu. Je to zřídka se vyskytující stav a má různé podoby. Podrobná anamnéza pomáhá předcházet vážným komplikacím. I u mléčných zubů dochází k masivnímu otěru a ztrátě zubů.

Příjem potravy je stále obtížnější, bolestivé záněty a horečka způsobují, že dítě trpí, a osvojení jazyka může být jen špatně rozvinuté. Zuby se začnou štěpit, reagovat přecitlivěle na teplotní rozdíly a příznak je často doprovázen růstem na dásních a gingivitidě.

Diferenciální diagnostika zajišťuje zahájení diagnostiky a včasné terapeutické intervence. Tato metoda je zvláště důležitá pro malé děti, aby se zuby mohly správně vyvíjet. Totéž platí pro dospělé, kteří jsou postiženi ztrátou zubů. Kromě ztráty tuhosti a výšky kousnutí sem přichází i estetický aspekt.

Hustota skloviny se měří na základě rentgenového vyšetření. V závislosti na pokročilém stádiu jsou zuby u dětí i u mléčných zubů opatřeny pásovými nebo ocelovými korunkami nebo výplněmi vyrobenými z plastu, celokeramiky nebo oxidu zirkoničitého. To jim udrží co nejdéle. Amelogenesis imperfecta může pacienta postavit před velkou psychologickou a fyzickou odolnost, ale komplikacím lze předejít, pokud jsou nalezeny včas.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Amelogenesis imperfecta ve většině případů vede ke zvýšené tvorbě zubního kazu na zubech. Ve většině případů není život postižené osoby touto chorobou nijak zvlášť omezen, je-li dodržena dobrá ústní hygiena. Pravidelné kontroly a ošetření u zubaře jsou však nezbytné, aby nedošlo k trvalému poškození zubů.

Pokud amelogenesis imperfecta vede k zubnímu kazu na zuby, je zpravidla konzultováno s lékařem. Musí být navštíven zubař. Zubní lékař by samozřejmě měl být kontaktován i v případě jakýchkoli jiných ústních stížností, aby je mohl léčit. Nedochází k spontánnímu uzdravení. Zubní kaz je odhalen bolestí postižených zubů nejpozději. To lze relativně snadno a nekomplikovaně odstranit, takže dotyčná osoba netrpí žádnými dalšími stížnostmi. Zejména rodiče musí svým dětem učit dobrou ústní hygienu, aby se zabránilo rozvoji zubního kazu.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

V rámci nedokonalosti amelogeneze jsou zuby obvykle rychle a rychle otírány. Z tohoto důvodu je včasná terapeutická intervence vždy užitečná. V důsledku nadměrného opotřebení zubů je výška skusu pacienta rychle snížena, což může vést k vážným problémům, například při sekání jídla.

Pokud jsou mléčné zuby ovlivněny amelogenesis imperfecta, často se používají plastové výplně, ocelové korunky nebo pruhové korunky. To umožňuje, aby se mléčné zuby uchovaly, až přirozeně vypadnou, což umožňuje pravidelné stravování dítěte. Udržování mléčných zubů má také velký význam pro nerušený vývoj jazyka.

Pro amelogenezní imperfecta v dospělosti lze kromě plastových výplní použít různé druhy korun, jako je například celokeramický nebo oxid zirkoničitý. Terapie by měla být zahájena včas, aby se zabránilo vážnému poškození. Tímto způsobem lze omezení také odstranit v rané fázi. Zuby postižené amelogenezní imperfectou lze do značné míry esteticky a funkčně rehabilitovat.

To je zvláště důležité s ohledem na skutečnost, že amelogenesis imperfecta v mnoha případech také představuje pro postiženého pacienta psychologickou zátěž. Měkký smalt, který se zbarví do žluté nebo hnědé barvy a rychle se opotřebuje, způsobuje nejen místní potíže, ale také ovlivňuje vizuální vzhled osoby. To platí zejména, pokud jsou postižené zuby v přední části chrupu.

Výhled a předpověď

Amelogenesis imperfecta zpravidla zvyšuje riziko vzniku zubního kazu. Zuby postižené osoby jsou proto často citlivé na bolest a teplotu, což může vést k nepohodlí nebo bolesti při jídle nebo tekutinách. To také významně snižuje kvalitu života pacienta a v nejhorším případě může vést ke ztrátě zubů.

Kromě toho postižené často trpí zánětem zubních kořenů v důsledku amelogenesis imperfecta. Ty pak musí být odstraněny lékařským zásahem. To může také poškodit dásně a celou ústní dutinu. Dotčená osoba je pak obvykle závislá na pravidelných návštěvách u zubaře, takže zde nejsou žádné další problémy se zuby.

Pokud amelogenesis imperfecta vede k zamoření zubním kazem, musí být zuby vyplněny nebo nahrazeny implantáty. Zpravidla neexistují žádné další stížnosti nebo bolesti. Plastové výplně zpravidla trvají relativně dlouhou dobu, takže je není třeba znovu vyměňovat.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti zabarvení zubního kamene a zubů

prevence

Protože amelogeneze imperfecta je dědičné stomatologické onemocnění, neexistují žádná účinná preventivní opatření. Pokud existují známky amelogenesis imperfecta, jako jsou vizuální nebo smyslové příznaky, je třeba okamžitě konzultovat zubního lékaře.

To platí zejména pro děti s nemocnými mléčnými zuby. Včasná terapie může zabránit komplikacím a umožnit postižené osobě jíst a sekat jídlo do značné míry nenarušené.

Následná péče

Možnosti pro následnou péči o toto onemocnění jsou zpravidla velmi omezené. Pacient je primárně závislý na přímé léčbě lékařem, aby zmírnil symptomy amelogenesis imperfecta a vyhnul se dalším komplikacím. Protože amelogeneze imperfecta se nehojí sama, je léčba této choroby nezbytná.

Průměrná délka života postižené osoby není touto nemocí negativně ovlivněna. Pacient s amelogenezní imperfectou je zpravidla závislý na léčbě zubním lékařem. Včasná diagnóza je velmi užitečná, aby se zabránilo dalšímu ničení a poškození zubů. V těžkých případech musí být některé zuby zcela vyměněny, aby se zmírnily nebo úplně omezily symptomy amelogenesis imperfecta.

Postižená osoba by měla i nadále dodržovat obvyklá zubní hygienická opatření a věnovat pozornost zdravé stravě, která nezaútočí na zuby. Zubař může také poskytnout tipy na zdravou ústní hygienu. Ve většině případů vede amelogenesis imperfecta k pozitivnímu průběhu onemocnění.

Můžete to udělat sami

V případě dědičných malformací (dysplázií) zubního skloviny je nejlepším způsobem, jak si pomoci, včasné konzultace se zubaři, kteří již mají s léčbou nemoci zkušenosti, což je poměrně vzácné.

Včasná léčba je zvláště důležitá u dětí, protože amelogenesis imperfecta je často spojena se ztrátou vertikálního vztahu čelisti a problémy s erupcí zubů. U dětí mohou tyto příznaky způsobit zhoršené krmení a rozvoj řeči. U dětí je bolest při jídle rychle spojena s podvýživou, která může negativně ovlivnit celkový fyzický vývoj.

Problémy s mluvením vedou k sociální izolaci. Není neobvyklé, že sociální prostředí chybně podezřelo na mentální retardaci. Rodiče by proto měli zajistit, aby se s amelogenesis imperfecta u jejich dítěte rychle a přiměřeně zacházelo.

Profesionální léčba je také důležitá pro dospělé. Použitím plastových krytů a korunek lze postižené zuby uchovat co nejdéle. Současně je eliminován jediný kosmetický, ale psychologicky stresující problém se silným zabarvením zubní skloviny.

Postižené osoby mohou zabránit jiným vedlejším účinkům amelogenesis imperfecta, zejména chronické gingivitidy, prostřednictvím trapné hygieny během péče o zuby. Po každém jídle je třeba zuby pečlivě vyčistit měkkým zubním kartáčkem. Zubní kartáček by měl být pravidelně měněn a mezi tím očištěn horkou vodou.