Ceruloplasmin

Ceruloplasmin je protein nalezený v krevní plazmě. Je to ferroxidáza, enzym, který hraje důležitou roli při skladování mědi. Stanovení ceruloplasminu poskytuje informace o metabolismu železa a mědi.

Co je ceruloplasmin?

Caeruloplasmin je také známý jako ceruloplasmin. Je to protein, který je zodpovědný hlavně za transport mědi v krvi. Kromě toho je ceruloplasmin nezbytnou součástí metabolismu železa.

Patří do skupiny ferroxidáz závislých na mědi. Caeruloplasmin má homologii, podobnost s proteinem Hephaestin. Tento protein je také důležitý pro metabolismus železa. Hephaestein je transmembránová ferroxidáza vázající měď. Transportuje železo z enterocytů střeva, které přijímá železo z potravy, do krevního řečiště.

Funkce, účinek a úkoly pro tělo a zdraví

Caeruloplasmin váže více než 95% mědi v lidském séru. Je také nezbytnou součástí metabolismu železa. Oxiduje železo, které je vázáno na ferritin. Fe3 + je tvořen z Fe2 +. Oxidace je chemická reakce, při které atom ztratí elektrony a tím zvyšuje svůj kladný náboj.

Jestliže jiný atom přijímá tyto uvolněné elektrony, pak jeden mluví o redoxní reakci, protože jeden atom je redukován a druhý atom je oxidován. Ceruloplasmin se používá k transportu mědi pomocí transferinu. Transferrin je glykoprotein, který dokáže vázat a transportovat pouze Fe3 +. Železo je důležitou součástí bílkovin hemoglobin a myoglobin. Hemoglobin je protein obsahující železo, který se nachází v červených krvinkách a dává jim červenou barvu. Používá se k přenosu kyslíku v krvi. Myoglobin je protein, který se nachází ve svalech. Je to také červený protein, který spolu s dalšími enzymy, hydrogenasami a oxidasami, váže kyslík ve svalu. Kromě toho se železo podílí na přenosu elektronů v mitochondriích, elektrárenských buňkách.

Vzdělávání, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Ceruloplasmin má molekulovou hmotnost 151 kDa. Vyrábí se hlavně v játrech a mozku. Syntéza ceruloplasminu není ovlivněna změnou množství mědi. Po syntéze je každý protein naložen šesti až osmi měděnými ionty. Muži a ženy měli průměrnou koncentraci ceruloplasminu 20 až 60 mg / dl. Množství mědi v lidském těle je kolem 70 až 150 mg. Koncentrace železa u mužů je mezi 60 a 160 µg / dl a u žen mezi 40 a 150 µg / dl.

Nemoci a poruchy

Koncentrace ceruloplasminu v krvi se může měnit různými chorobami nebo životními okolnostmi. Jednou z těchto okolností je dlouhodobá podvýživa.

Existuje chronický nedostatek mědi, který na rozdíl od krátkodobého nedostatku mědi může ovlivnit koncentraci ceruloplasminu. Dalším důvodem může být snížená exprese genu, který kóduje ceruloplasmin. Menkesův syndrom je stav spojený se sníženou hladinou ceruloplasminu. Toto onemocnění je vrozená metabolická porucha. Poruchy pohybu se objevují v důsledku slabosti svalů. Pojivová tkáň ztrácí svoji pružnost.

Toto je také známé jako seboroická dermatitida. Vlasy ztratí strukturu a stanou se křehkými. Část nálevky se může částečně tvořit. Zvýšený je také výskyt tříselné kýly. Příčinou tohoto onemocnění je narušený transport mědi střevem. Dalším onemocněním, u kterého je snížené množství ceruloplasminu, je Wilsonův syndrom. Stejně jako Menkesův syndrom jde o genetické onemocnění. Toto onemocnění způsobuje nadměrnou akumulaci mědi, což má závažné důsledky pro játra a mozek. V důsledku toho jsou funkce mozku a jater omezené.

To může vést k akutnímu selhání jater. U pacientů se mohou objevit také neurologické příznaky. Po nástupu Wilsonova syndromu se mohou objevit příznaky podobné těm u Parkinsonových pacientů. Mezi ně patří pomalé pohyby, ztráta rovnováhy, třes rukou nebo ataxie. Ataxie je obecně porucha pohybu. Rozlišují se různé formy ataxie; ataxie běhu, ataxie chůze a ataxie stojící. Kromě toho může nedostatek ceruloplasminu vyplývat z předávkování vitamínem C nebo acaeruloplasminemie.

U acaeruloplasminémie vede mutace k poruše schopnosti ceruloplasminu fungovat jako ferroxidáza. Už není schopno oxidovat železo. V lidském těle se hromadí železo. Hromadění Fe2 + ve vysokých dávkách je pro člověka toxické. K této akumulaci dochází hlavně v játrech, pankreatu a mozku. Výsledkem jsou nemoci, jako je diabetes mellitus, degenerace sítnice a neurologické poruchy, jako je demence nebo ataxie.

Zvýšení množství ceruloplasminu může být vyvoláno těhotenstvím, použitím antikoncepčních pilulek, Alzheimerovou chorobou nebo schizofrenií. Dalšími důvody zvýšených hodnot ceruloplasminu jsou revmatoidní artritida a angina pectoris. Artritida je zánět kloubů. Angina popisuje řadu nemocí. To zahrnuje nejznámější anginu pectoris, která vede hlavně k bolesti v oblasti hrudníku.