Akutní diseminovaná encefalomyelitida

akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je onemocnění centrálního nervového systému (CNS). Nazývá se také perivenózní encefalomyelitida nebo jako Hurstova encefalitida odkazuje na děti a ovlivňuje je hlavně.

Co je akutní diseminovaná encefalomyelitida?

ADEM patří do skupiny získaných demyelinizačních chorob CNS. Známějším onemocněním této skupiny je roztroušená skleróza (MS). Akutní diseminovaná encefalomyelitida je poměrně vzácné onemocnění. Projevuje se jako akutní zánět v oblasti centrálního nervového systému a často se vyskytuje jeden až čtyři týdny po infekci. V mnoha případech příznaky zcela ustoupí. Poškození však může také zůstat. Toto onemocnění je fatální pouze ve vzácných případech.

příčiny

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je autoimunitní onemocnění. V mnoha případech se onemocnění vyskytuje po infekci. Infekce, které ji spouštějí, zahrnují neškodné infekce horních cest dýchacích, zarděnky, plané neštovice, virus Epstein-Barrové (glandulární horečka) nebo hepatitidy. Očkování může také vést k ADEM.

Uvádí se také, že ADEM lze také spustit léčbou určitými léky nebo v důsledku traumatu. Jsou známy i případy bez jakékoli spouštěcí příčiny (idiopatická ADEM). Je diskutováno genetické pozadí této choroby. Pro nemoc je typický výskyt v zimě a na začátku jara. Předpokládá se, že zánět v centrálním nervovém systému je způsoben zkříženou reakcí mezi mozkovými proteiny a patogenními složkami.

To znamená, že v infekci, která předchází ADEM, tělo vytváří protilátky proti patogenům způsobujícím tuto infekci. Tyto protilátky ulpívají na patogenu a společně s dalšími složkami imunitního systému zajišťují, že se patogen stane neškodným. V případě zkřížené reakce protilátky, které jsou skutečně namířeny proti patogenu, pak reagují s vlastními buňkami těla. V ADEM se protilátky váží na nervové buňky a na myelinovou vrstvu, která obklopuje nervové buňky.

Myelinová vrstva hraje důležitou roli při vedení excitace v nervové soustavě. Když se protilátky vážou na tyto buňky, je způsobena zánětlivá reakce. Vyskytují se tzv. Fokální, tj. Fokální, demyelinizační ložiska. To jsou místa na nervových šňůrách, kde je poškozena vrstva myelinu. K tomuto poškození může dojít v mozku a míchy. Často jsou doprovázeny otoky.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je charakterizována množstvím příznaků, z nichž některé nemusí nutně nastat. Příznaky závisí na příslušné lokalizaci poškození. Celkově jsou příznaky srovnatelné s příznaky roztroušené sklerózy. Přestože roztroušená skleróza vykazuje relapsující průběh, průběh akutní diseminované encefalomyelitidy je omezen na jednu fázi. Ve většině případů je úplné uzdravení poté, co nemoc prošla.

V několika případech je však vada pouze vyléčena a individuální příznaky přetrvávají i po ukončení nemoci. V souvislosti s akutní diseminovanou encefalomyelitidou se mohou objevit příznaky, jako je pomalejší pohyb, zhoršené vědomí nebo dokonce deprese.

Kromě toho může na jedné straně vést k ochrnutí, poruchám chůze, poruchám řeči, zmatku nebo letargii. Bilaterální zánět zrakového nervu, který vede k poruchám zraku, je také charakteristický pro akutní diseminovanou encefalomyelitidu.

Začátek je často nespecifický s horečkou, obecným pocitem nemoci, bolestmi hlavy, nevolností a zvracením. Nemoc postupuje rychle. Závažné příznaky neurologického selhání se mohou vyvinout během několika hodin od začátku necharakteristického začátku.

Může dojít k částečné nebo úplné paralýze. Pokud jsou ochrnutí dýchacích svalů postiženy, je nutná umělá ventilace. Pacienti často vykazují meningismus. Meningismus je bolestivý ztuhlý krk způsobený podrážděním meningů. Kromě ochrnutí mohou nastat i poruchy chůze nebo zraku.

Charakteristické jsou dvojité obrázky. Může také vést k epileptickým záchvatům. Někteří pacienti ztrácejí vědomí. Lze si také představit komatózní státy. Celkově je prognóza spíše příznivá. U většiny pacientů příznaky zcela ustupují, vady jen zřídka přetrvávají. Ve vzácných případech to může vést ke zvláště fulminantní formě nemoci, známé také jako Hurstova encefalitida. U této formy encefalitidy dochází ke krvácení do mozkové tkáně v důsledku smrti krevních cév. Výsledkem je, že postižená mozková tkáň často umírá úplně. Hurstova encefalitida je proto často fatální.

Diagnóza a průběh

V případě podezření na akutní diseminovanou encefalomyelitidu se používají různé diagnostické metody. Protože počítačová tomografie (CT) může vykazovat pouze větší léze myelinové vrstvy, je metodou volby mozková nebo spinální magnetická rezonance (MRT). Na jedné straně slouží MRI k detekci demyelinizace a na druhé straně k vyloučení dalších nemocí, jako je roztroušená skleróza. Sledování se také provádí pomocí MRI.

Pro potvrzení diagnózy je také vyšetřena mozkomíšní tekutina pacienta, mozkomíšní tekutina. Zde se vyskytují změny typické pro toto onemocnění, jako je zvýšený obsah bílkovin nebo zvýšení počtu bílých krvinek, zejména lymfocytů.

Komplikace

V případě akutní diseminované encefalomyelitidy, kómy a synkopy (ztráta vědomí nebo mdloby) patří mezi nejčastější komplikace bolest hlavy, periferní neuropatie (poškození nervů na periferních nervových drahách, například paralýza v pažích a nohou) a ataxie (hrubá koordinační porucha svalových pohybů). .

Kromě kómatu patří mezi nejviditelnější neurologické příznaky diseminované encefalomyelitidy delirium (zmatek) a nedobrovolné křeče po celém těle (Kouristukset). Mezi další problémy patří zánět optického nervu, myelitida (zánět míchy) a manifestní neuromyelitida optica.

Pokud nemoc postupuje špatně, může myelitida vést k ochrnutí končetin, ale také k úplné inkontinenci (inkontinence moči i fekální inkontinenci). Pokud se vyskytne neuromyelitis optica, může to vést ke ztrátě zraku (až do úplného oslepnutí), bolestem hlavy a zhoršenému vědomí, jakož i ke křečím nebo křečím.

Zánět optického nervu může zase vést k významné ztrátě zraku. Kromě fatálního výsledku nemoci je nejzávažnější komplikací akutní diseminované encefalomyelitidy koma s úplnou ztrátou vědomí. Pro vyloučení uvedených komplikací nebo zmírnění symptomů je metodou volby včasná a komplexní diagnóza.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože se příznaky tohoto onemocnění šíří relativně rychle, je nezbytná rychlá a okamžitá diagnostika a léčba, aby se zabránilo dalším komplikacím. V případě lézí na kůži by proto měl být vždy konzultován lékař. Tyto léze jsou ve většině případů také doprovázeny horečkou a nevolností. Kromě toho postižené osoby často trpí bolestmi hlavy nebo zvracením. Toto onemocnění může také vést k různým poruchám citlivosti a ochrnutí.

Dojde-li k tomuto typu poruchy nebo má-li dotyčná osoba motorické problémy, musí být přímo konzultován lékař. Poruchy zraku nebo sluchu mohou být také příznaky tohoto onemocnění. V nejhorším případě trpí epileptickým záchvatem nebo dokonce ztrácí vědomí.

Můžete také přímo do nemocnice nebo zavolat pohotovostního lékaře v případě akutního stavu. Obecné poruchy vědomí by měl také vyšetřit lékař. V ideálním případě by mělo být vyšetření provedeno v nemocnici, aby se zabránilo dalším epileptickým záchvatům, které by mohly vést ke smrti.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Existuje pouze několik studií pro léčbu akutní diseminované encefalomyelitidy, takže doporučení pro terapii jsou založena na empirických hodnotách. O pacienty se obvykle pečuje v intenzivní péči. Ve většině případů se používá terapie vysokými dávkami steroidů, tj. Používají se různé kortikosteroidy. Imunoglobuliny jsou také podávány.

Pokud je steroidní terapie neúspěšná, provede se plazmaferéza. Během plazmaferézy se vyměňuje krevní plazma. Kapalná část krve se nazývá krevní plazma. Skládá se převážně z vody, ale v krevní plazmě se také rozpustí jiné látky, jako jsou protilátky, které jsou odpovědné za akutní diseminovanou encefalomyelitidu.

Krevní plazma pacienta je odstředěna a filtrována pomocí zařízení pro plazmaferézu. Tím se odstraní protilátky způsobující onemocnění cirkulující v krvi z těla. V jednotlivých případech se k léčbě akutní diseminované encefalomyelitidy používají také různá imunosupresiva a cytostatika.

Výhled a předpověď

Děti jsou zvláště postiženy diseminovanou encefalomyelitidou. Ve většině případů se však diagnóza provádí opožděně, protože počáteční příznaky nejsou specifické pro dané onemocnění, a proto toto onemocnění nenaznačují. To vede k těžké horečce a bolestem hlavy. Děti také trpí zvracením a těžkou nevolností.

Jak nemoc postupuje, dochází k paralýze v různých částech těla. Tímto ochrnutím je kvalita života značně omezena a snížena. Kromě ochrnutí těla může být také omezen zrak a může dojít k omezení pohybu. Není neobvyklé, že postižené trpí epileptickými záchvaty, které jsou také spojeny s bolestí. Ve vážných případech to může vést k narušení vědomí a dále ke ztrátě vědomí. Epileptické záchvaty by měly být léčeny okamžitě.

Rodiče a příbuzní pacientů také často trpí psychologickým stresem nebo depresí, a proto potřebují léčbu. Léčba samotné nemoci se provádí pomocí léků a krevní plazmy. To může vážně omezit příznaky, pokud je léčba podána brzy.

prevence

Protože přesné příčiny akutní diseminované encefalomyelitidy nejsou dosud plně známy, není možné této nemoci zabránit. Kurz však může být příznivě ovlivněn rychlou diagnostikou a rychlou terapií. Pokud má dítě krátce po infekci horečku a postižené dítě si stěžuje na poruchy zraku, je třeba neprodleně konzultovat lékaře. Totéž platí pro výskyt krátkých „výpadků“ nebo ochrnutí po infekci nebo očkování.

Můžete to udělat sami

Protože nemoc postihuje především děti, musí svépomocná opatření v každodenním životě provádět především dospělí a zákonní zástupci. Je nutná lékařská péče, aby se symptomy zmírnily. Samoléčení dítěte se nedoporučuje, protože lze očekávat, že to zvýší počet nesrovnalostí.

Pro posílení fyzické i duševní síly lze dodržovat různé pokyny. Je důležité posílit imunitní systém pacienta. Místnosti musí být zásobovány dostatečným množstvím kyslíku. Venkovní pobyty se doporučují, kdykoli je to možné. Strava by měla být zdravá a vědomá. Vitamíny a živiny jsou nezbytné pro podporu imunitního systému těla.

Podmínky spánku musí být optimalizovány, aby se pacient mohl dostatečně zotavit během nočního spánku nebo nezbytných fází odpočinku. V ideálním případě by měly být fáze odpočinku a probuzení přizpůsobeny přirozenému průběhu a regulace by měla být zahájena pouze v případě potřeby.

Pro posílení psychiky je třeba ztělesnit pozitivní prvky. Povzbuzující slova a propagace zábavy a her jsou základními stavebními kameny svépomoci. Členové rodiny by měli pacienta srozumitelně vzdělávat o jeho stavu a ukazovat způsoby, jak jej zlepšit. Blaho je třeba podporovat navrhováním prostředí v závislosti na dostupných možnostech.