Weberův syndrom

Weberův syndrom je forma syndromu mozkových kmenů. Často je to kvůli ischemické cévní mozkové příhodě v důsledku tromboembolismu. Typickými důsledky jsou jednostranná paralýza, zhoršené pohybové schopnosti očí a další neurologické poškození.

Co je Weberův syndrom?

Weberův syndrom patří k brainstemovým syndromům, které se vracejí zpět do poškození stejného jména v oblasti mozku. Doktor David Weber nejprve popsal klinický obraz, který se také nazývá Midbrainův syndrom je známo. Pro Weberův syndrom jsou charakteristické poškození substantia nigra ve středním mozku a přerušení některých nervových cest.

Hlavními zasaženými oblastmi jsou kortikopontinový trakt, který je spojen s můstkem a mozkovou kůrou, okulomotorický nerv, který řídí pohyby očí, a pyramidální trakt, který přenáší motorické signály do těla. Substantia nigra je jádrovou oblastí středního mozku, která má četné spojení s jinými oblastmi mozku.

Patří mezi ně například striatum, thalamus, globus pallidus, jádro subthalamicus a mozková kůra. Substantia nigra také hraje důležitou roli ve své funkci v extrapyramidovém motorickém systému. Tento systém řídí pohyby jako pyramidální orbita.

příčiny

Weberův syndrom může mít různé příčiny. Ve většině případů je klinický obraz způsoben ischemickou cévní mozkovou příhodou, při které se zablokuje jedna nebo více krevních cév, které vedou k mozku. Výsledkem je, že buňky, které leží za těsněním, přijímají jen málo nebo žádný kyslík a živiny, což nakonec způsobí jejich smrt.

Protože mozek dokáže regenerovat nervové buňky jen ve velmi omezené míře, nemůže nahradit mrtvé buňky: mozek je nevratně poškozen. Okluze různých krevních cév může přispět k rozvoji Weberova syndromu. V obratlové tepně proudí krev nejen do mozku, ale také do dura mater a míchy.

Bazilární tepna je jednou z jejích větví, která se také dělí na různé větve. Jeden z nich, zadní mozková tepna, může také způsobit Weberův syndrom, pokud je blokován. Bez ohledu na postiženou krevní cévu je zablokování často způsobeno krevními sraženinami.

Vklady v krevních cévách mohou tvořit tromby, které se navíc často odtrhávají a uvíznou v zúženích nebo ředěních krevních cév. Taková embolie může být také založena na kapičkách tuku blokujících krevní cévu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Na straně poškození mozku (ipsilaterální) má Weberův syndrom obvykle za následek okulomotorickou parézu: okulomotorický nerv je přerušen, a proto již nemůže přenášet nervové signály do inervovaných očních svalů. V případě úplné ochrnutí okulomotoru visí ipsilaterální oko a pohled směřuje ven.

Poruchy zraku zahrnují nucenou dilataci zornic (mydriasis), pokles očního víčka (ptóza), zhoršenou odpověď zornic a poruchy akomodace. Existují dvě možné podformy parciální okulomotorické paralýzy: vnitřní a vnější ochrnutí.

První se projevuje poruchami mydriázy a akomodace, zatímco při externí ochrnutí je postižené oko otočeno dolů a ven. Jednostranná paralýza (hemiparéza) na straně naproti poškození mozku (kontralaterální) je jedním z charakteristických symptomů Weberova syndromu.

V závislosti na tom, jak vážně je mozek poškozen, může paralýza nabýt různých podob. Často se jeví jako spastická paralýza a je doprovázena dystaxiemi. Další příznaky závisejí na postižených nervech uprostřed mozku.

Diagnóza a průběh nemoci

V rámci diagnostiky lékaři používají zobrazovací metody, například počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MRT). Oba umožňují přesnou lokalizaci postižené tkáně a posouzení rozsahu poškození. V mnoha případech již neurologické testy provedené předem mohou poskytnout počáteční informace o povaze onemocnění. Ošetřující lékař kromě toho objasní v závislosti na příčině, zda jsou postiženy nebo ohroženy jiné orgány.

Komplikace

Syndrom Sturge Weber podporuje malformace v oblasti obličeje. Postižení trpí vážnými estetickými poruchami, což vede k psychickým potížím. Komplexy méněcennosti jsou běžné u pacientů a sebevědomí rychle klesá. Úroveň utrpení je zvláště vysoká v mladém věku, protože mnoho pacientů je obětí šikany.

Syndrom navíc zahrnuje omezenou citlivost: znecitlivění, neurčitá bolest a pocit mravenčení a pálení, které nelze lokalizovat, zhoršují utrpení. To je ještě obtížnější ochrnutím v různých částech těla. V souvislosti se Sturge-Weberovým syndromem se často tvoří katarakta a oční čočka je výrazně zakalená.

Vysoká citlivost na světlo je také známkou toho, že osoba má šedý zákal. Často dochází k glaukomu, který zvyšuje tlak v oku do bodu, kdy může pacient oslepnout. Duševní postižení a zpoždění vývoje nejsou také neobvyklé, i když to dělá malý rozdíl v tom, zda je léčen Sturge-Weberův syndrom. Existují také poruchy emočního chování a poruchy učení.

Je zřídka možné provádět fyzické činnosti bez vnější pomoci, což omezuje nezávislost a mobilitu pacienta. Při Sturge-Weberově syndromu jsou běžné bolesti hlavy a dále snižují kvalitu života postižených. Krevní cévy v mozku se vyvíjejí abnormálně a těžké záchvaty a epilepsie zhoršují zdravotní stav.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Dotčená osoba by měla určitě konzultovat lékaře s Weberovým syndromem. Je to vážný stav, který rozhodně musí být vyšetřen a ošetřen lékařem. Čím dříve je nemoc rozpoznána a léčena, tím lepší bude další průběh nemoci. Ve většině případů estetická poškození nebo malformace obličeje naznačují Weberův syndrom. Nemoc může také významně zvýšit riziko cévní mozkové příhody. Pokud dojde k mozkové příhodě, je třeba okamžitě zavolat pohotovostního lékaře nebo navštívit nemocnici.

Podobně duševní poruchy u dotyčné osoby mohou naznačovat tento syndrom a musí být vyšetřeny lékařem. Nádory na obličeji často vedou k selhání zorného pole nebo k velmi těžkým bolestem hlavy. V první řadě je praktický lékař vidět v Weberově syndromu. Další vyšetření se obvykle provádí v nemocnici. Vzhledem k tomu, že syndrom může vést k závažnému psychickému rozrušení nebo depresi, mělo by se v každém případě provádět psychologické ošetření. Toto onemocnění může také snížit délku života postižené osoby.

Léčba a terapie

Lékaři jako první terapeutické opatření zajišťují okamžitou péči o pacienta. Zobrazovací test také ukazuje, zda je možná intravenózní trombolýza nebo nějaká jiná okamžitá opatření. V některých případech tento postup umožňuje, aby byla okluze krevních cév odstraněna krátce po ischemické cévní mozkové příhodě, čímž brání další smrti tkáně.

Jeho úspěch však ovlivňuje mnoho faktorů a existuje riziko krvácení při intravenózní trombolýze. Lze také zvážit intraarteriální lýzu katétrem (katétrový zásah). Pokud příčinou Weberova syndromu není ucpaná krevní céva, ale krvácení, jsou chirurgické zákroky alternativou, která pomáhá uvolnit tkáň.

Po ischemické cévní mozkové příhodě v prvním roce zemře asi 40 procent postižených. V dlouhodobém horizontu se pacienti podrobují rozsáhlé rehabilitaci, která zahrnuje ergoterapii a fyzioterapii, logopedii, (neuro-) psychologické a psychiatrické ošetření. Cílem těchto opatření je co nejvíce udržovat nezávislost a zbývající schopnosti pacienta.

V některých případech mozkové buňky z jiných neporušených oblastí mohou převzít úkoly mrtvých buněk, pokud je terapie aktivně stimuluje a povzbuzuje. Dlouhodobá léčba také zahrnuje prevenci dalších mrtvic.

prevence

Prevence Weberova syndromu je v zásadě stejná jako obecná prevence mrtvice, protože ve většině případů je to příčina poškození mozku. V této souvislosti je rozhodující léčba jiných nemocí, jako je diabetes mellitus, poruchy metabolismu lipidů, vysoký krevní tlak a další.

Mezi faktory životního stylu, které může každý člověk ovlivnit, patří konzumace alkoholu, kouření, strava a cvičení. Vyhýbání se stresu a nadváha může také pomoci zabránit mrtvici.

Následná péče

U Weberova syndromu mají postižení obvykle k dispozici pouze omezená a dostupná pouze několik přímých následných opatření, takže by se měli u tohoto onemocnění poradit s lékařem velmi brzy. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší bude další průběh tohoto onemocnění.

Je to také vrozená nemoc, takže ji nelze úplně vyléčit. Z tohoto důvodu by měla být postižená osoba podrobena genetickému vyšetření a poradenství, i když chce mít děti, aby se předešlo opakování Weberova syndromu u jejich potomků. Pro správné a trvalé omezení příznaků jsou zpravidla nutné různé chirurgické zákroky.

V každém případě by postižená osoba měla po takové operaci odpočinout a postarat se o sebe, přičemž by neměly být prováděny žádné namáhavé nebo stresující činnosti. U této nemoci je také velmi důležitá podpora a péče o vlastní rodinu. To také může zabránit psychickým rozruchům a depresím. Další průběh syndromu do značné míry závisí na přesné formě onemocnění, i když v některých případech je délka života postižené osoby snížena.

Můžete to udělat sami

Pokud je podezření na Weberův syndrom, musí být nejprve konzultován lékař. Vzácný stav nastává v důsledku těžkých poruch mozku, a proto je nutná rychlá diagnóza. Nejlepší je navštívit lékaře, jakmile se objeví první typické příznaky.

Po diagnóze lze v závislosti na symptomech vypracovat individuální terapii, kterou mohou podpořit postižené osoby a jejich příbuzní. Fyzioterapii lze podpořit doma prostřednictvím nezávislého školení. Vytrvalostní sporty a strečink jsou důležité, přesné míry závisí na symptomech. Plán školení by měl být vypracován společně s odpovědným fyzioterapeutem.

Weberův syndrom může vést k celé řadě sekundárních onemocnění. Mohou nastat například epileptické záchvaty. Příbuzní a dotčená osoba musí přijmout nezbytná opatření ke snížení rizika pádu nebo zranění na minimum. Poškození tkáně může také vést k motorickým poruchám, které jsou zase léčeny rozsáhlou fyzioterapií. Aby se pokračovalo ve zlepšování zdravotního stavu, musí být svépomocná opatření pravidelně přizpůsobována měnícímu se průběhu choroby.