Pod termínem Retroperitoneální fibróza (také známý jako retroperitoneální Fibróza, Ormondův syndrom nebo Ormondova nemoc) lékař popisuje zvýšení pojivové tkáně, které se vyskytuje mezi páteří a zadním pobřišníkem. Hlavně nervy, močovody a krevní cévy jsou „zděné“.
Co je retroperitoneální fibróza?
© anamejia18 - stock.adobe.com
Retroperitoneální fibróza je relativně vzácné onemocnění (1 z 200 000), ale postihuje převážně muže. První známky retroperitoneální fibrózy se objevují ve středním věku. Retroperitoneální fibróza se dále dělí na dvě formy: idiopatická (primární) a sekundární (Ormondův syndrom). V primární formě, která se také nazývá Ormondova nemoc nebo Albarran-Ormondův syndrom je známo, že neexistuje žádná spouštěcí událost.
Lékaři někdy předpokládají, že příčinou vývoje byl autoimunologický proces. V kontextu sekundární formy (známé také jako Ormondův syndrom) je retroperitoneální fibróza někdy vyvolána primární biliární cirhózou, Crohnovou chorobou nebo Sjögrenovým syndromem, Erdheim-Chesterovou chorobou nebo v důsledku granulomatózy nebo polyangiitidy .
Joaquin Albarran, kubánský urolog, byl prvním lékařem, který popsal nemoc v roce 1905. V roce 1948 následoval podrobnější popis a dokumentace urologa z USA Johna Kelso Ormonda.
příčiny
I když sekundární formy onemocnění mohou někdy vyvolat retroperitoneální fibrózu, skutečná příčina je stále neznámá. To platí pro obě formy retroperitoneální fibrózy.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Pacient si obvykle stěžuje na tupou bolest, kterou je obtížné lokalizovat, ale ne srovnatelnou s kolickou bolestí, která je primárně hlášena v šourku, boku nebo v zádech. Téměř ve všech případech jsou močovody zděné; to vede k hromadění moči v ledvinách, takže existuje možnost hydronofrózy.
Občas mohou být postiženy i větší tepny, aorta, periferní nervy nebo samotný intestinální trakt, pankreatický a biliární systém a pánevní orgány. Dalším znakem retroperitoneální fibrózy jsou oteklé nohy; Důvodem je to, že lymfatické cévy a žíly jsou zablokovány. V několika případech se vyskytují zánětlivé nebo fibrotické změny pohrudnice, perikardu, paranazálních dutin, očních dutin, štítné žlázy nebo mediastina.
Diagnóza a průběh nemoci
Histologie (vyšetření jemné tkáně) se provádí tak, aby mohla být detekována retroperitoneální fibróza. Někdy však zobrazovací postupy mohou poskytnout jasné náznaky, že je přítomna retroperitoneální fibróza. Potvrzení diagnózy, která existuje pouze na základě zobrazovacích postupů, je povoleno, pokud by vzorek tkáně představoval příliš vysoké riziko.
Vyšetření pomocí zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačovou tomografií již v mnoha případech ukazuje jasnou změnu pojivové tkáně kolem aorty (významné zvýšení). Mohou být také ovlivněny renální tepny nebo přímo sousedící struktury.
Pokud však lékař rozpozná atypické rysy (symptomy vysídlení, zvětšení lymfatických uzlin, atypické umístění), musí být odebrán vzorek tkáně. To umožňuje vyloučit jakýkoli granulomatózní nebo maligní procesy.
Pacienti obvykle dobře reagují na imunosupresivní terapii. Protože však dosud nebylo vydáno žádné skutečné doporučení pro terapii, musí být každý případ individuálně sledován, analyzován a následně léčen. Jakmile se však zahojí, je možné, že se retroperitoneální fibróza může opakovat.
Je možné, že během retroperitoneální fibrózy může dojít k poškození ledvin v důsledku kongesce moči. Úmrtnost (úmrtnost) je mezi 10 procenty a 20 procenty; Podle nejnovějších poznatků a studií je však úmrtnost již pod 10 procenty, takže v současné době je nutno předpokládat výrazně lepší šanci na zotavení.
Komplikace
Retroperitoneální fibróza je závažné autoimunitní onemocnění, které může být doprovázeno několika komplikacemi. Většina komplikací je výsledkem komprese orgánů v důsledku zvýšené vláknité regenerace pojivové tkáně. Imunosupresivní terapie obvykle reaguje velmi dobře. Pokud to však není provedeno dostatečně dlouho, dochází často k relapsu.
Komplikacím však lze předcházet pouze pomocí takové terapie. Obličky, močovody, břišní aorta, obyčejná iliální tepna a dolní dutá vena jsou často ovlivněny kompresí. Komprese močovodů může vést k nevyřízenému moču, který dlouhodobě poškozuje ledviny. V důsledku toho se často vyvíjí infekce močových cest a zánět ledvin, který lze léčit pouze antibiotiky. Hromadění moči vede k dlouhodobému vážnému poškození ledvin, což ve velmi závažných případech dokonce vyžaduje transplantaci ledviny.
Také není neobvyklé, že jsou postižena střeva. Zvýšený růst pojivové tkáně může způsobit, že je užší. Existuje riziko vzniku střevní obstrukce, která musí být okamžitě ošetřena chirurgickým zákrokem, aby se zabránilo vymizení velkých částí střeva. Kromě toho se trombózy mohou tvořit v důsledku stlačování velkých žil a souvisejících poruch toku krve, které lze rozložit pouze pomocí léků na ředění krve.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Retroperitoneální fibrózu by měl vždy léčit lékař. Toto onemocnění se nevyléčí a ve většině případů se příznaky výrazně zhoršují. Retroperitoneální fibrózu nelze léčit ani pomocí svépomoc, takže je vždy nutné lékařské vyšetření.
V případě retroperitoneální fibrózy by měl být lékař konzultován, pokud pacient trpí silnou bolestí v šourku. Bolest může také nastat na zádech nebo na bocích a výrazně snížit kvalitu života postižené osoby. Oteklé nohy pacienta mohou navíc indikovat retroperitoneální fibrózu, otok by měl být vyšetřen lékařem, pokud k němu dojde po delší dobu a neodejde sám.
Ve většině případů může být retroperitoneální fibróza diagnostikována a léčena praktickým lékařem nebo urologem.
Léčba a terapie
Doposud nebyly provedeny žádné kontrolované studie o žádné léčbě nebo terapeutických přístupech. Je tomu tak proto, že retroperitoneální fibróza se vyskytuje relativně zřídka. Vzhledem k vzácnosti jsou doporučení založena především na výsledcích menších sérií případů (kazuistiky); Někdy již bylo spontánní uzdravení (spontánní remise) zdokumentováno.
Tyto spontánní remise jsou absolutní výjimkou: Délka léčby je zpravidla 12 až 24 měsíců; nelze vyloučit opakování retroperitoneální fibrózy. Pokud dojde k narušení transportu moči, musí lékař obnovit drenáž. Během operace je na pacienta umístěna vnitřní dlaha (s katétrem). Může být také nutné vystavit močovod. Ve vzácných případech, například při diagnostice chronické infekce, musí být ledviny odstraněny (nefrektomie).
Protože neexistují žádná skutečná doporučení, jak by měla být léčena retroperitoneální fibróza, neexistují žádné jednotné plány ohledně toho, která léčiva se doporučují. Lékaři však zjistili, že imunosupresiva (azathioprin nebo kortikosteroidy) nebo tamoxifen jsou zvláště slibné. Methotrexát, cyklofosfamid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil a kolchicin byly také úspěšně použity.
Někdy však mohou být vyžadovány speciální léčby, pokud se vyskytnou komplikace. Protože je střevo zúžené, je možné střevní obstrukci. Střevní obstrukce musí být léčena chirurgicky. Pokud dojde k poruše toku moči, může dojít k infekci močových cest.
Infekce může pokračovat do ledvinové pánve (zánět pánevních ledvin), takže pacient musí být léčen antibiotiky. Pokud dojde ke zúžení velkých žil, může to vést k trombóze nebo zhoršenému průtoku krve. V těchto případech se podávají antikoagulační látky.
prevence
Protože dosud nejsou známy žádné příčiny vzniku retroperitoneální fibrózy, neexistují také žádná preventivní opatření. Každý, kdo trpí chorobami, které by mohly být spojeny s retroperitoneální fibrózou, by se však měl u prvních příznaků poradit s lékařem, aby mohl objasnit, zda je retroperitoneální fibróza přítomna či nikoli.
Následná péče
Ve většině případů má postižená osoba k dispozici pouze omezená opatření pro retroperitoneální fibrózu. Dotčená osoba by měla především konzultovat s lékařem velmi brzy, aby u dotyčné osoby neexistovaly žádné další komplikace nebo jiné stížnosti. Čím dříve je lékař konzultován, tím slibnější je další průběh nemoci.
Proto by postižená osoba měla kontaktovat lékaře při prvních příznacích nemoci. Většina pacientů s tímto onemocněním je závislá na operaci, která může symptomy trvale zmírnit. Po takové operaci by dotyčná osoba měla rozhodně odpočívat a starat se o své tělo. Je třeba se vyvarovat námahy nebo fyzickým a stresovým činnostem, aby tělo zbytečně nezatěžovalo.
Může být také nezbytná fyzioterapie nebo fyzioterapie, kdy postižená osoba může provést některá cvičení doma, aby se léčba urychlila. I po úspěšném zákroku jsou pravidelné kontroly a vyšetření lékařem velmi důležité pro sledování současného stavu retroperitoneální fibrózy. Toto onemocnění zpravidla nesnižuje délku života pacienta.
Můžete to udělat sami
Aby se zlepšila kvalita jejich života, musí postižené dodržovat lékařsky předepsanou dávku kortizonu. V průběhu léčby se tělo přizpůsobí dávce, která mu byla podána, a reaguje tím, že omezuje nebo zastavuje vlastní produkci kortizonu v těle. Stresový hormon kortizon je však pro tělo životně důležitý, protože se podílí na mnoha metabolických procesech. Náhlé přerušení nebo významně snížená dávka může vést k ohrožení metabolických poruch, závažnému relapsu nebo dokonce sekundárním onemocněním.
Všechny nežádoucí účinky a abnormality by měla být zaznamenána dotyčnou osobou a předána lékaři v rámci pravidelných kontrol. To může odpovídajícím způsobem reagovat s upravenou dávkou léků nebo jiných předepsaných terapeutických látek.
Někteří trpící byli schopni dosáhnout stabilního zlepšení prostřednictvím cílené změny ve stravě na vyváženou a zdravou stravu. Takovou adaptaci plánu výživy lze provést optimálně pomocí odborníka na výživu a přizpůsobit ji individuálním potřebám. Výsledkem je posílení imunitního systému, snížení nadváhy a tělo je zásobeno všemi minerály a vitamíny, které potřebuje pro dobře fungující metabolismus.
Kontakt se svépomocnými skupinami může odstranit nejistotu při řešení nemoci. V rozhovorech získáte spoustu zkušeností, doporučení lékaře a užitečné tipy pro každodenní život a možné další terapie.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
