Primární hyperaldosteronismus

Klinický obraz primární hyperaldosteronismus je také známý jako Connův syndrom určený. Vyznačuje se vysokou hladinou hormonu aldosteronu, který zvyšuje krevní tlak.

Co je primární aldosteronismus?

Diagnóza je stanovena na základě klinických příznaků a charakteristických krevních hodnot.
© Double Brain - stock.adobe.com

To je základ primární hyperaldosteronismus ve většině případů buď nadledvinová nadledvina nebo nadledvin nadledvin. Výsledkem je zvýšená produkce hormonu aldosteronu. To zvyšuje krevní tlak, takže primární hyperaldosteronismus se často projevuje hypertenzí, tj. Vysokým krevním tlakem.

Tento typ vysokého krevního tlaku se nazývá sekundární, protože je způsoben hormonální nerovnováhou. Dříve se věřilo, že primární hyperaldosteronismus je zásadní pouze u méně než jednoho procenta hypertenzních pacientů. V dnešní době však převládá předpoklad, že klinický obraz je dokonce jedním z nejčastějších důvodů hypertenze.

Přesto se obvykle uznává pozdě, a to zejména tehdy, když nelze vysoký krevní tlak úspěšně upravit ani po léčbě třemi nebo více léky. Lze také měřit sníženou hladinu draslíku v krvi. Ačkoli se příznaky neliší od příznaků klasického vysokého krevního tlaku, pravděpodobnost sekundárních onemocnění, jako je mozková mrtvice a srdeční infarkt, je výrazně vyšší.

příčiny

Příčinou primárního aldosteronismu je změna kůry nadledvin. Tato změna ovlivňuje velmi specifickou zónu, konkrétně Zona glomerulosa. V Zona glomerulosa Kůra nadledvin produkuje steroidní hormon aldosteron, který snižuje vylučování sodíku, a tak zvyšuje krevní tlak, protože voda je zadržována spolu se sodíkem. Současně zvyšuje vylučování draslíku.

Pokud kůra nadledvin a nadřízené žlázy fungují normálně, krevní tlak je regulován a přizpůsoben aktuálním potřebám. V primárním hyperaldosteronismu tento kontrolní obvod již nefunguje, kůra nadledvin produkuje příliš mnoho aldosteronu. Z tohoto důvodu dochází k vysokému krevnímu tlaku. Zmíněné změny mohou být v zásadě tři patologie, buď bilaterální hyperplazie nadledvin, adenom adrenal produkující aldosteron nebo rodinná změna v kůře nadledvin.

Za současného stavu je 70 procent primárního aldosteronismu způsobeno bilaterální hyperplázií nadledvin a méně než 30% adenomem. Klinický obraz je genetický pouze v méně než 1 procentu případů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Primární hyperaldosteronismus je často příznakem arteriální hypertenze. Hypokalémie a metabolická alkalóza mohou být také příznaky onemocnění. Všechny tyto tři klasické příznaky se však zřídka projevují najednou. Sérový draslík je často také v nízkém normálním rozmezí.

Posun hladiny draslíku vede k únavě, adynamii, zácpě (zácpa) a mírné formě diabetes insipidus, který se vyznačuje zvýšeným močením a žízní. Důvodem je to, že hypokalémie také ovlivňuje kontrolní obvody jiných hormonů a ty se mísí. Metabolická alkalóza, tj. Posun hodnoty pH krve do základního rozmezí, je také způsobena sníženou hladinou draslíku.

Kvůli nedostatku draslíku se více draslíkových iontů přesouvá z vnitřku buňky do vnějšího prostoru buňky. To se děje výměnou za vodíkové ionty. Ledviny také uvolňují ionty vodíku, takže mohou absorbovat více draslíku. Celkově tedy dochází ke snížení vodíkových iontů ve vnějším prostoru buněk. V důsledku toho se metabolismus stává zásaditým.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza je stanovena na základě klinických příznaků a charakteristických krevních hodnot. Sekundární hypertenze, jako je primární hyperkalémie, je pravděpodobně vysoká při vysokém krevním tlaku, zejména pokud je pacient velmi mladý, tj. Dosud nepřekročil 30 let, nebo pokud se hypertenze vyskytuje velmi náhle u pacientů starších 55 let.

I když se u prokázaných pravidelných léků náhle objeví významné zvýšení krevního tlaku, je třeba očekávat sekundární příčinu hypertenze. Navíc u pacientů s primárním hyperaldosteronismem často postrádá fyziologický noční pokles krevního tlaku, protože hormonální kontrolní smyčka je narušena nadprodukcí aldosteronu. Případná sekundární příčina vysokého krevního tlaku by měla být vždy zkontrolována, pokud nedošlo k významnému zlepšení ani po použití tří antihypertenziv.

Krev je odebírána pro potvrzení diagnózy. Je patrná vysoká hodnota aldosteronu, snížená koncentrace a aktivita reninu a zvýšený podíl aldosteron-renin. Může být také přítomna hypokalémie a metabolická alkalóza. Sodík je obvykle ve vysokém normálním rozmezí, protože hormonální protiregulace zabraňuje hypernatremii.

Komplikace

Tři charakteristické rysy hypertenze, hypokalémie a metabolická alkalóza jsou odpovědné za vysoké riziko komplikací v primárním aldosteronismu. Chronická hypertenze (vysoký krevní tlak) dlouhodobě poškozuje kardiovaskulární systém a může vést k arterioskleróze, angině pectoris a infarktu myokardu v dlouhodobém horizontu. Hypokalémie vede k slabosti svalů, paralýze hladkých svalů, srdečním arytmím až po ventrikulární fibrilaci a někdy dokonce k rychlému zhroucení pruhovaných svalů (rabdomyolýza).

Hladká svalová paralýza může blokovat životně důležité funkce těla. Střevní svaly nebo svaly močového měchýře mohou být ochrnuty, což může vést k ochrnutí močového měchýře s kongescí moči nebo paralytickou střevní obstrukcí. Rozpadem svalů vede rabdomyolýza k silné svalové slabosti, bolesti svalů, nevolnosti, zvracení a horečce. Ve velmi závažných případech může ischemie vést k rozsáhlému odbourávání svalů.

Toto je nouzová situace, která vyžaduje lékařskou pomoc rychleji. Při metabolické alkalóze pH krve stoupá nad 7,43. Je to také lékařská pohotovost, která se projevuje křečemi až do tetanií, parestézií, narušeného vědomí a zmatku. Pokud není normální hodnota PH rychle obnovena, může zde také dojít ke smrti.

Kromě toho je primární hyperaldosteronismus charakterizován příznaky, jako je polydipsie (nenasytná žízeň) a polyurie (vylučování velkého množství moči). Polyurie může vést k vysoušení (dehydrataci) organismu navzdory velkému množství nápoje.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Poruchy a zvláštnosti kardiovaskulárního systému musí vždy objasnit lékař. Příčinou mohou být vážné nemoci, pro které je třeba jednat. Vysoký krevní tlak, palpitace, vnitřní teplo nebo přetrvávající neklid by měl být předložen lékaři. Přerušení spánku, změna barvy kůže a hektické vlastnosti chování naznačují poškození zdraví. Jakmile příznaky přetrvávají nebo se zvyšují, je nutná návštěva lékaře.

Poruchy zažívacího traktu jsou také považovány za neobvyklé. Pokud je ve střevech zácpa nebo pocit tlaku, je nutná návštěva lékaře. Pokud dotyčná osoba odmítne jíst kvůli příznakům, musí být konzultována s lékařem. Lékař by měl být vystaven pocitu tlaku v břiše, bolesti nebo celkové nevolnosti. Změny v hmotnosti, malátnosti, apatii nebo ztrátě pohody by měl lékař dále zkoumat.

Náhlé zvýšení žízně by mělo být chápáno jako varovný signál organismu. Pokud postižená osoba bez zjevného důvodu konzumuje výrazně více tekutin než obvykle, pozorování by mělo být prodiskutováno s lékařem. Zvýšená potřeba močení je stejně neobvyklá. To je také třeba prozkoumat.

Poruchy metabolismu nebo nepravidelnosti v hormonální rovnováze ukazují na onemocnění. Pokud dojde k výkyvům nálad, změnám libida nebo problémům s chováním, je nutný lékař.

Terapie a léčba

Potvrzující testy se provádějí, pokud je podezření na primární hyperaldosteronismus potvrzeno. To jsou na jedné straně solný stresový test a na druhé straně test inhibice fludrokortizonu. Při solném stresovém testu je sekrece aldosteronu zvýšena podáním vody se sodíkem. U zdravých lidí to snižuje sekreci aldosteronu.

Fludrokortison působí podobně jako aldosteron. Při podávání se hladina aldosteronu také snižuje u zdravých pacientů. Naopak u lidí s primárním aldosteronismem zůstává zvýšená. Ke konečnému potvrzení diagnózy se používají zobrazovací metody, jako je sonografie a počítačová tomografie, při nichž je detekována zvětšená kůra nadledvin.

Terapeuticky je podáván lék spironolakton, který působí jako antagonista aldosteronu, a tak snižuje příliš vysokou hladinu aldosteronu v krvi. Pokud jsou přítomny nadledviny, měly by být chirurgicky odstraněny.

prevence

Účinná prevence primárního aldosteronismu není možná. Pokud se však vyskytnou typické příznaky nemoci, je třeba je co nejdříve vyjasnit, aby nedošlo k následnému poškození.

Následná péče

V primárním aldosteronismu je následná péče založena na léčbě, kterou byl pacient léčen. Pokud terapie spočívá v léčbě blokátory aldosteronu, postačují pravidelné následné návštěvy u lékaře. Tím se kontroluje, zda je krevní tlak pacienta v normálním rozmezí a jak tolerantní jsou předepsané přípravky.

Pokud byl pacient podroben minimálně invazivnímu chirurgickému zákroku, je během následných vyšetření zkontrolováno hojení chirurgické jizvy a změny krevního tlaku. Pokud lékař zjistí, že krevní tlak pacienta se bez léků významně snížil, není nutné žádné další léčení. Výskyt nových hyper lézí je poměrně nízký, takže pacient může vést normální život.

Pokud však v průběhu léčby musela být zcela odstraněna nadledvina, pacient bude možná muset po zbytek života užívat léky. O přípravcích se uvádí, že mají menší účinek na krevní tlak. Místo toho jsou pacientovi podávány kortizolové doplňky k normalizaci jejich hormonálních hladin.

V průběhu následného vyšetření je možné určit, zda se vytvořily nové vředy, aby mohly být včas odstraněny. Tyto recidivy jsou velmi vzácné, takže většina lidí může po odstranění nadledvin žít téměř normálně.

Můžete to udělat sami

U pacientů s touto diagnózou musí být nejprve objasněno, zda má chirurgický zákrok smysl. Hladiny Aldosteronu se mohou vrátit do normálu, jakmile je odstraněna nadledvina, která způsobila stav.

Pokud má primární aldosteronismus jinou příčinu, je obvykle léčen léky. Pacienti by měli zajistit, aby předepsané přípravky užívali pravidelně podle pokynů ošetřujícího lékaře, jinak nemohou dosáhnout požadovaného účinku. Komerční ACE inhibitory nebudou fungovat u pacientů s primárním aldosteronismem, takže mohou být indikovány jiné látky snižující bolest. Zde lékaři doporučují, které léky si mohou vyvinout svůj účinek navzdory zvýšené hladině aldosteronu a pro jakou bolest je vhodná.

V závislosti na tom, jak dlouho trvalo, než mohla být diagnóza stanovena, pacient již utrpěl poškození dlouhodobým vysokým krevním tlakem nebo jinými příznaky onemocnění. Toto poškození může být kompenzováno rozhodně zdravým životním stylem. To zahrnuje udržování normální tělesné hmotnosti pacienta, kouření a pití malého alkoholu. Doporučuje se také jíst zdravou stravu s vysokým obsahem čerstvého ovoce, zeleniny, mořských ryb a libového masa. Je také důležité pravidelně cvičit na čerstvém vzduchu, zejména za účelem trvalé normalizace krevního tlaku.