Primární biliární cirhóza

Pod primární biliární cirhóza rozumí se vzácné chronické onemocnění jater. V současné době se tomu říká Primární biliární cholangitida známý.

Co je primární biliární cirhóza?

Přibližně 20 procent všech pacientů trpí usazeninami tuku ve vnitřních rozích očí. Dalšími možnými stížnostmi mohou být mastné stolice a nedostatek vitamínů.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primární biliární cirhóza je dřívější název pro vzácné onemocnění jater. Protože termín „primární biliární cirhóza“ byl považován za zavádějící, byla nemoc přejmenována na Primární biliární cholangitida (PBC). Toto onemocnění může být často diagnostikováno dříve, než se vyvine cirhóza jater.

Díky moderním vyšetřovacím a terapeutickým metodám se cirhóza u 66% všech pacientů již nevyvíjí. Kromě toho jsou postižené osoby často označeny termínem „cirhóza“. V letech 2014 a 2015 se lékařské asociace v Evropě a Americe rozhodly přizpůsobit nový termín „primární biliární cholangitida“ jaternímu onemocnění.

WHO (Světová zdravotnická organizace) nyní také přejmenovává. Primární biliární cirhóza nebo primární biliární cholangitida postihuje především ženy. Asi 90 procent všech nemocných jsou ženy. Toto onemocnění postihuje především malé žlučovody a poté se šíří do celé tkáně jater, což může zase vést k jeho zjizvení.

Cirhóza jater se však neobjeví až do konce nemoci. Přesný celosvětový rozsah primární biliární cirhózy není jasný. Odhaduje se, že v Německu trpí onemocněním jater 4 000 až 12 000 německých občanů, což se projevuje hlavně ve středním věku mezi 40 a 60 lety.

příčiny

Protože se antimitochondriální protilátky vyskytují u více než 95 procent všech pacientů, klasifikuje medicína primární biliární cirhózu jako autoimunitní onemocnění. Autoimunitní nemoc je, když vlastní obranný systém těla již není schopen rozlišovat mezi těmi vlastními a cizími. V případě PBC jsou napadeny mitochondrie ve vlastních buňkách těla.

Vytvoří se autoprotilátky, které jsou namířeny proti E2 podjednotce komplexu pyruvát dehydrogenázy. Toto je enzym dihydrolipoyltransacetyláza. Je však stále sporné, zda za nástup primární biliární cirhózy jsou odpovědné i jiné faktory.

Jsou diskutovány genetické a hormonální vlivy. Totéž platí pro bakteriální, virové nebo plísňové infekce, použití určitých léků nebo faktory prostředí. Rovněž není jasné, jaké účinky má primární biliární cirhóza na těhotné ženy.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Lékaři rozdělují primární biliární cirhózu do čtyř různých fází. Ve fázi I je zničen epitel žlučovodů, zatímco ve fázi II dochází k proliferaci žlučovodů. To vede k vývoji pseudo-žlučových cest. Stádium III je, když existuje fibróza portálových polí s nekrózou a žlučovody stále více mizí.

Ve čtvrté a poslední fázi se konečně objeví jaterní cirhóza a orgán nabývá nazelenalé barvy. Symptomy primární biliární cirhózy začínají postupně. Asi 70 až 90 procent pacientů se cítí unavených a vyčerpaných. Svědění, onemocnění štítné žlázy, jako je Hashimotova tyreoiditida, suché sliznice, problémy s kloubem a symptomy podobné revmatismu, nejsou neobvyklé.

Přibližně 20 procent všech pacientů trpí usazeninami tuku ve vnitřních rozích očí. Dalšími možnými stížnostmi mohou být mastné stolice a nedostatek vitamínů. Infekce močových cest také nejsou neobvyklé u pacientek. V pozdním stádiu primární biliární cirhózy dochází k typickým komplikacím cirhózy, jako jsou varixy jícnu, varixy jícnu, ascites (vodní břicho), rakovina jater a dysfunkce mozku.

Diagnóza a průběh nemoci

Při podezření na primární biliární cirhózu se provádějí lékařské laboratorní testy. Antimitochondriální protilátky (AMA) jsou přítomny v krvi u více než 90 procent všech pacientů s PBC. Toto zjištění lze považovat za důkaz přítomnosti primární biliární cirhózy.

Kromě toho jsou obecné laboratorní hodnoty také nad normálními hodnotami a ukazují na zánět nebo kongesci žlučových cest. Pokud laboratorní testy neposkytnou přesný důkaz, provede se jaterní biopsie. Diagnózu lze potvrdit odstraněním tkáně jater.

Kromě toho je důležité odlišit primární biliární cirhózu od jiných autoimunitních chorob. V předchozích letech měli pacienti s PBC průměrnou délku života asi dvanáct let. Během tohoto období však byla nemoc obvykle objevena pouze v terminálních stádiích.

V podstatě se průběh PBC u jednotlivých jedinců velmi liší. S mírným průběhem nemoci obvykle dochází pouze k drobným změnám, zatímco v jiných případech lze očekávat rychlejší průběh nemoci. U dvou ze tří pacientů s PBC však již neexistuje projev život ohrožující jaterní cirhózy.

Komplikace

S touto nemocí trpí postižení různými problémy s játry. Pokud se toto onemocnění neléčí, může v nejhorším případě vést ke smrti pacienta. Z tohoto důvodu musí být tento stav rozhodně léčen lékařem. Dotčené osoby trpí především nekrózou.

Toto onemocnění také vede k cirhóze jater a nakonec k destrukci jater. Postižení trpí svěděním a také žloutenkou. Sliznice vyschnou a klouby trpí nepohodlí, takže pacienti také trpí omezenou pohyblivostí. Bez léčby jsou příznivé nepříjemné vedlejší účinky, jako jsou mastné stolice a onemocnění močových cest.

V nejhorším případě také dochází k rakovině jater, která obvykle vyžaduje transplantaci orgánu. Čím dříve je nemoc diagnostikována, tím lepší je šance na úplné vyléčení. Ve vážných případech se pacienti budou muset spoléhat na transplantaci jater, aby přežili. Onemocnění je léčeno pomocí drog.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Svědění a kožní změny naznačují primární biliární cirhózu a měl by být co nejdříve objasněn vaším rodinným lékařem nebo dermatologem. V dalším průběhu onemocnění se mohou objevit příznaky, jako je únava, problémy s kloubem nebo žloutenka, které musí také objasnit lékař. Pokud máte problémy s játry nebo slezinou, je nejlepší konzultovat přímo lékaře. Pokud dojde k jaterní cirhóze, je třeba zavolat pohotovostního lékaře. U 90% případů se primární biliární cirhóza vyskytuje u žen.

Obvykle se stává patrným ve věku mezi 40 a 60 lety. Pokud se tyto rizikové faktory vyskytnou a objeví se uvedené příznaky, měl by být konzultován lékař. Pak je nejlepší navštívit svého rodinného lékaře nebo specialistu na interní medicínu. V závislosti na příznacích mohou být konzultováni také specialisté na onemocnění jater, jakož i gastroenterologové a dermatologové. Samotná léčba probíhá na specializované klinice. Pokud by se vyskytly uvedené příznaky a symptomy, měly by být pediatrovi předloženy děti.

Léčba a terapie

Primární biliární cirhóza je léčena kyselinou ursodeoxycholovou (UDC). Pacient to bere jako tabletku po zbytek života. V časných stádiích PBC může tento lék tuto nemoc zpomalit nebo zastavit.

Přínos imunosupresiv, které byly podány dříve, je kontroverzní. Ve většině případů však mají smysl pouze v případě, že existuje další autoimunitní hepatitida. Pokud dojde k cirhóze jater i přes léčbu, může být nutná transplantace jater. Pomocí tohoto komplexního postupu lze PBC vyléčit v 75 procentech všech případů.

Zde najdete své léky

➔ Léky na žloutenku a problémy s játry

prevence

Prevence proti primární biliární cirhóze není možná. Přesné příčiny onemocnění se stále zkoumají.

Následná péče

Primární biliární cirhóza vyžaduje pravidelné následné vyšetření pro stálé sledování lékařem. Pacienti by si měli schůzky naprosto zachovat, protože přesná diagnóza je také nezbytným prvkem při následné léčbě. Tímto způsobem může být relaps detekován brzy. Průběh nemoci lze přesně kontrolovat pomocí kontrol jako součást následné péče.

V souladu s běžnou praxí se doporučuje kontroly každé tři až šest měsíců. Pokud by se laboratorní hodnoty v čase po skutečné terapii měly zhoršit, je v plánu další vyšetření. Pacienti by neměli vyšetřování odkládat, ale raději se včas poradit s lékařem. Bez ohledu na to, zda došlo k transplantaci jater, či nikoli, je nezbytné, aby postižené osoby věnovaly pozornost dalším příznakům choroby.

Zvýšená únava a časté svědění naznačují zhoršení. Pravidelný denní rytmus pomáhá najít určitou rovnováhu. Musí být dodrženy dostatečné fáze přerušení a spánku, aby se zlepšil stav pacienta. Po transplantaci jater se doporučuje dlouhodobá péče. To je k dispozici v příslušných transplantačních centrech. Kromě doporučení lékařů je pro postižené také velmi cenná duševní podpora rodiny a přátel.

Můžete to udělat sami

Bohužel neexistuje žádný terapeutický přístup k tomuto autoimunitnímu onemocnění, které by tuto nemoc mohlo vyléčit. Předepsaná léčba může nejen zmírnit příznaky, ale také oddálit časový okamžik cirhózy a tím i nezbytnou transplantaci jater. Měly by se proto brát pravidelně. Lékařské kontroly by měly být prováděny také pravidelně.

Vzhledem k možným emočním problémům, které taková diagnóza může způsobit, se doporučuje doprovodná psychoterapie, při níž jsou obavy a nejistoty, které vzniknou, náležitě projednány a lze je tedy překonat. Užitečná je také výměna nápadů s těmi, kterých se to týká. Existuje jaterní svépomocná skupina a skupina pacientů z Erlangenova jaterního centra. Nyní existuje i skupina Facebook pro lidi s primární biliární cirhózou. Každý, kdo zde vyhledává na internetu, to rychle najde.

Spolehlivě fungující imunitní systém je také důležitý v případě autoimunitního onemocnění. Existuje mnoho způsobů, jak posílit imunitní systém. Detoxikační opatření, jako je čištění tlustého střeva nebo čištění, doplňují dietní opatření, jako je nízkotučné jídlo, které uvolňuje játra. Především by se nemělo používat živočišných tuků a místo toho by se měly používat vysoce kvalitní rostlinné oleje bohaté na omega-3. Omega-3 mastné kyseliny se nacházejí například v lněném oleji nebo ořechovém oleji.

Kromě toho by se zejména lidé s onemocněním jater měli vyhýbat stresu. Místo toho je zde spousta spánku a odpočinku, ale také spousta cvičení, jako je turistika, chůze nebo plavání.