Plexus papilloma

Plexus papilloma je vzácný benigní mozkový nádor způsobený žilním plexem obklopujícím mozkové komory (Choroidalis plexus) jde ven. Plexus papillomas postihuje hlavně batolata a děti do 12 let. Neošetřené nádory mohou vést ke závažnému selhání určitých oblastí mozku a tvorbě hydrocefalu v důsledku zvýšené akumulace mozkové tekutiny (likér). Prognóza po chirurgickém odstranění je dobrá.

Co je papilloma plexu?

Zejména u malých dětí, u nichž je obtížné správně klasifikovat nespecifické příznaky, může neošetřená v pokročilém stádiu vést k tvorbě hydrocefalu.
© Sergey Nivens - stock.adobe.com

Vzácný benigní (benigní) papiloma plexu se vyvíjí na plexu žíly, který obklopuje jednotlivé mozkové komory pro zásobování a likvidaci. Pokud se neléčí, nervová tekutina (likér), která cirkuluje mezi komorami a je neustále vyměňována, je postupně bráněna, především narušená drenáž s konstantní rychlostí výroby likéru může vést ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku s odpovídajícími příznaky.

Kromě toho prostor vyžadovaný papiloma plexu vyvíjí tlak na určité oblasti mozku a vede k příznakům včetně funkčního selhání. Obzvláště postiženy jsou kojenci do 2 let a děti do 12 let, stejně tak dívky a chlapci. Plexus papilloma může být chirurgicky odstraněn s dobrou následnou prognózou. Benigní papiloma plexu kontrastuje s maligním nádorem plexu, který má tendenci se opakovat i po chirurgickém odstranění.

příčiny

Relativní vzácnost papilomu plexu nebo karcinomu plexu dosud neprokázala statistické abnormality s ohledem na možné spouštěcí faktory pro jejich vývoj. Výzkum nádorů v této oblasti nedosáhl dobrého pokroku, protože zjevně neexistují jasná východiska. Čas od času se provádějí pokusy obviňovat určité genové mutace.

Například byly provedeny pokusy s malým úspěchem spojit plexus papillomas s Aicardiho syndromem nebo Li-Fraumeniho syndromem. Aicardiův syndrom je dědičné onemocnění spojené s X, které vede k nežádoucímu vývoji v mozku a autozomálně dominantní, tj. Ne rodově typický, zděděný Li-Fraumeni syndrom vede k vysoké pravděpodobnosti, že u postižených se v mladém věku vyvine mnoho nádorů onemocnět.

Dalším výzkumným přístupem bylo pokusit se připsat vývoj papilomu nebo karcinomu plexu určitým virovým infekcím. Tento přístup nepřinesl ani spolehlivá zjištění. Na závěr lze konstatovat, že (zatím) neexistují žádné vědecky prokázané znalosti o příčinách papilomu nebo karcinomu plexu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Umístění papilomu plexu na jedné nebo více mozkových komorách znamená, že symptomy, které jsou zpočátku nespecifické, ale přesto typické, se vyskytují v časném stádiu nádoru. Je to především samotný papiloma, který svým objemem brání cirkulaci nebo odtoku alkoholu. Současně také papiloma tkáň produkuje další mozkovou vodu, takže přítok a odtok likéru již nejsou v souladu s ostatními.

Zpočátku dochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku, což vede k nespecifickým příznakům bolesti hlavy, nevolnosti a zvracení, záchvatům a podrážděnosti. Zejména u malých dětí, u nichž je obtížné správně klasifikovat nespecifické příznaky, může neošetřená v pokročilém stádiu vést k tvorbě hydrocefalu.

Přímý tlak, který plexus papilloma vyvíjí na okolní oblast mozku, může také vést k neuronálním funkčním poruchám, které způsobují poruchy nebo poruchy určitých motorických a / nebo senzorických schopností.

Diagnóza a průběh nemoci

Pokud se vyskytnou nespecifické symptomy popsané výše, které nelze přiřadit ke konkrétnímu onemocnění, existuje v mozku podezření na neurologické onemocnění. Zatímco elektroenkofalogram (EEG) ukazuje první příznaky toho, zda a kde by mohl být nádor na mozku přítomen, zobrazovací metody spočítaly tomografii (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) umožňují přesnější výroky.

Zaměření diagnostiky se přesouvá z CT na MRT, protože měkké struktury jsou MRT jasněji znázorněny. MRI může poskytnout dobrý obrázek papilloma plexu. Tkáň nádoru vyniká jako homogenní hmota se strukturou podobnou květáku. Analýza mozkomíšního moku může poskytnout informace o tom, zda existuje zánět nervů, který vedl k příznakům.

Biopsie s následným jemným vyšetřením může poskytnout konečnou jistotu, zda je nádor benigní nebo maligní. Jedinou účinnou možností léčby je nakonec úplné chirurgické odstranění nádoru.

Komplikace

U papilomu plexu se komplikace obvykle objevují pouze v případě, že se onemocnění neléčí. V tomto případě nedochází k samoléčení, takže je nutné chirurgické odstranění nádoru. Pokud není nádor odstraněn, může dojít k vysokému tlaku v mozku a selhání různých oblastí mozku. To znamená, že postižené obvykle trpí ochrnutím a jinými motorickými poruchami.

Vysoký tlak v mozku také vede k těžkým bolestem hlavy a ne občas k zvracení a nevolnosti. Ti, kteří se sami dotkli, také trpí křečemi a výrazně zvýšenou podrážděností. Pokud není voda odstraněna z mozku, může se skrze plexus papilloma tvořit i hlava vody. Bez léčby je mozek plexus papilloma nevratně poškozen.

Léčba obvykle není spojena s žádnými zvláštními komplikacemi. Nádor může být odstraněn chirurgicky. Obvykle neexistují žádné další stížnosti. Po léčbě mohou být postižené muset spoléhat na radiační terapii. Úspěšná léčba neovlivní délku života pacienta.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Protože papilloma plexu je nádor, musí být vždy vyšetřen a léčen lékařem. Toto onemocnění se nezdraví samo a dotyčná osoba obvykle zemře, pokud je v mozku více zadržování vody. Včasná diagnóza a léčba papilomu plexu má velmi pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění a může zabránit komplikacím.

V případě plexu papilloma by měl být konzultován lékař, pokud se na hlavě dotyčné osoby objeví hrudka. Pacienti trpí bolestmi hlavy a nevolností, i když tyto příznaky se nevyskytují nijak zvlášť a nezmizí sami. I zde nemohou bolesti zmírnit bolesti. Hlava vody také označuje plexus papilloma a měla by být vždy vyšetřena lékařem. V dalším průběhu jsou také motorické poruchy, které také indikují mozkový nádor.

Vyšetření a diagnostika se obvykle provádí pomocí MRI. Další ošetření se však provádí v nemocnici pomocí operace. Zpravidla nelze předvídat, zda papiloma plexus sníží délku života pacienta.

Terapie a léčba

Protože neexistuje způsob, jak zabít papiloma plexu léky nebo jinými prostředky, je-li diagnóza jasná, jedinou účinnou možností léčby je úplné chirurgické odstranění papilomu. Pouze v několika případech může umělá drenáž CSF, která snižuje intrakraniální tlak, dosáhnout významného zmírnění příznaků.

Specializovaná centra jsou schopna odstranit nádor co nejjemněji pomocí mikrochirurgických prostředků nebo endoskopicky. Cílem je umožnit opětný oběh mozkové vody znovuotevřením možných odtoků. Během operace se používají tzv. Neuronavigační a zobrazovací metody ke zvýšení bezpečnosti a ochrany tkáně, které umožňují neustálé sledování chirurgického zákroku.

Mezi odborníky není shoda v tom, zda je pooperační pokračování léčby radiační terapií nezbytné a užitečné.

prevence

Protože nejsou známy žádné jasné spouštěcí faktory pro vznik papilomu plexu a také virová onemocnění nebo genetické predispozice nemohly být prokázány jako příčiny, neexistují žádná preventivní opatření, která by mohla zabránit rozvoji nádoru.

Protože jsou však batolata a děti do 12 let nejvíce postiženy, měly by být neurologicky dobře objasněny také přetrvávající a opakující se příznaky, jako jsou bolesti hlavy, malátnost a možné změny osobnosti, které nelze přiřadit k jiným nemocem.

Následná péče

Ve většině případů mají postižené osoby jen několik nebo omezená přímá následná opatření pro papilloma plexus. Dotčená osoba by proto měla konzultovat s lékařem první příznaky nebo příznaky nemoci, aby se předešlo dalším příznakům nebo komplikacím. Nemůže se léčit sám, proto je vždy nutná léčba lékařem.

Ve většině případů jsou postižení závislí na operaci. Dítě by si to pak mělo vzít snadno a odpočinout si. Je třeba se vyvarovat námahy nebo stresujících fyzických aktivit, aby se tělo zbytečně nezatěžovalo. I po úspěšném výkonu jsou nezbytné pravidelné kontroly a vyšetření lékařem, aby bylo možné včas identifikovat a odstranit další nádory.

Během terapie musí být děti podporovány zejména rodiči a příbuznými. To také může zabránit možnému psychickému rozrušení nebo depresi. Pokud je plexus papilloma rozpoznán včas a správně se s ním zachází, postižená osoba obvykle nezažije sníženou délku života.

Můžete to udělat sami

Plexus papilloma se vyskytuje u dětí a malých dětí. Samozřejmě nejsou dostatečně schopni přijímat svépomocná opatření, která by vyústila v uzdravení. Proto jsou zákonní zástupci, příbuzní nebo lidé, kteří jsou jim blízcí, ze sociálního prostředí čím dál tím více odpovědní za zlepšení situace v zájmu dítěte různými přístupy.

V každodenním životě je indikován otevřený přístup k nemoci. Rizikové faktory a celkové okolnosti by měly být dítěti dostatečně a jasně vysvětleny. Otevřené otázky musí být zodpovězeny čestně a informačně. Toto chování zabraňuje podráždění nebo nepříjemným překvapením. S dostatečným tokem informací je řešení nemoci často lepší.

Protože pro léčbu mozkového nádoru je nutný pobyt v nemocnici, měla by být přijata opatření na podporu pohody a nadšení po celý život. Hry a zábava musí být integrovány každý den, pokud je to možné. Pozitivní postoj dospělých má na dítě pozitivní vliv. Má motivující účinek a snižuje nepohodlí a obavy. Dítě může vnímat kontakt s vrstevníky a jinými nemocnými lidmi jako příjemný.Vzájemná výměna získaných zkušeností vytváří příležitosti pro lepší zvládání celkové situace.