Paget von Schroetterův syndrom

Na Paget von Schroetterův syndrom je to trombóza, která se vyskytuje v žilách hlubokého ramene, klíční cévy nebo axilární žíly. Toto onemocnění postihuje hlavně mladé dospělé muže.

Co je syndrom Paget von Schroetter?

V medicíně to funguje Paget von Schroetterův syndrom také termín trombóza žil ramenního a ramenního pletence. Tato nemoc byla pojmenována po britském lékaři Jamesi Pagetovi (1814-1899) a rakouském doktorovi Leopoldovi Schroetterovi Ritterovi von Kristelli (1837-1908). Syndrom je také známý jako obstrukce axilární žíly a trombóza hlubokých žil.

U Paget-von-Schroetterova syndromu dochází k akutní trombóze Subclaviánská žíla (Žíly klíční kosti) nebo Axilární žíla (Axilární žíla). V případě chronických výtokových poruch žil lékaři hovoří o syndromu hrudního vstupu (TIS). Paget von Schroetterův syndrom je jedním ze vzácných onemocnění. Ukazuje se především u mladých dospělých, kteří jsou převážně muži.

Někdy také syndrom dostanou děti. Ve většině případů se Paget von Schroetterův syndrom objevuje na pravé straně těla. Přibližně dvě procenta všech trombóz se nacházejí v oblasti paže a ramenního pletence.

příčiny

Příčiny Paget von Schroetterova syndromu jsou různé. Možným spouštěčem je mimo jiné syndrom hrudníku. V přechodové oblasti mezi paží a hrudníkem je komprese cévního nervového šňůry. Syndrom hrudního výtoku je obvykle způsoben funkčními jevy, jako je zúžení mezi prvním žebrem a klíční kosti nebo muskuloskeletální anomálie.

Není neobvyklé, že se Paget von Schroetterův syndrom objevuje i po namáhavé práci, jako je režijní práce s paží. To může zahrnovat malování stěn, dlouhodobé nošení batohu nebo sekání dřeva. Sportovní aktivity, jako je zápas, tenis, basketbal nebo házená, mohou také vyústit v syndrom Paget von Schroetter.

Další možnou příčinou je nosit centrální žilní katétr. K stavu obvykle dochází po dlouhém ležení v posteli a po rozsáhlých infuzích hyperosmolárních roztoků. U některých pacientů nemůže lékař přes důkladné vyšetření určit konkrétní příčinu Paget-von-Schroetterova syndromu. Trombóza se objevuje spontánně.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Typickým příznakem Paget von Schroetterova syndromu je bolest v postižené končetině. Je také možné otok. V některých případech zbarví paže červenkastě nebo namodralě. Kromě toho jsou povrchové žíly viditelné skrz skvrnitou kůži. Toto je znamení, že se vyvíjejí cykly obtoku. Dalšími možnými stížnostmi jsou pocity napětí a tlaku v podpaží.

Plicní embolie způsobená uvolněním trombu (krevní sraženina) je považována za nebezpečnou komplikaci. Embolie se často projevuje bolestí na hrudi a dušností.

Diagnostika a průběh nemoci

V případě podezření na syndrom Paget von Schroetter by měl být konzultován lékař. Toto nejprve se zabývá anamnézou pacienta a jeho stížnostmi. Rovněž kontroluje, zda jsou do syndromu zapojeny nervy a tepny. Například může dojít ke snížení arteriální dodávky, jednostranné ztrátě pevnosti nebo parestezii.

Lékař provede různé klinické testy. Patří sem Wrightův hyperabdukční test, stejně jako zvednutí paže nebo otočení hlavy ve specifickém směru, také známý jako Adsonův manévr. Tímto způsobem lékař určí mizející arteriální puls, který je považován za známku syndromu hrudního výtoku.

V rámci anamnézy lékař kontroluje, zda pacient vykonává určité fyzické nebo sportovní činnosti, které mohou způsobit Paget von Schroetterův syndrom. K potvrzení diagnózy se obvykle používá duplexní sonografie. V některých případech může být také vyžadována venografie (venografie). Pokud je geneze spojena s kompresí, je důležité zajistit vhodné zobrazování.

Je také důležité vyloučit zhoubné novotvary nebo rozsáhlé hematomy humeru jako spouštěcí kompresi. To může být někdy způsobeno metastázami lymfatických uzlin v podpaží. Ve většině případů má Paget-von-Schroetterův syndrom příznivý průběh. Post-trombotický syndrom se vzácně vyskytuje na paži.

Komplikace

Ve většině případů trpí tímto syndromem velmi silná bolest a také smyslové poruchy v postižených kloubech a regionech. Protože tato bolest může nastat nejen při námaze, ale v mnoha případech také v noci, vede také ke problémům se spánkem a dále k depresím a dalším psychickým rozrušením.

Oblasti jsou jasně oteklé a kůže je načervenalé barvy. Může také vést k pocitu napětí nebo tlaku v podpaží dotyčné osoby. Paget von Schroetterův syndrom také vede k plicní embolii, která může být pro pacienta fatální. Postižení trpí dušností a relativně silnou bolestí, která se vyskytuje v hrudi.

Díky syndromu Paget von Schroetter je kvalita života pacienta výrazně snížena a omezena. Pokud se nemoc vyskytuje v mladém věku, může to vést k různým poruchám vývoje a růstu pacienta. Léčba Paget von Schroetterova syndromu není spojena s komplikacemi. Příznaky mohou být zmírněny pomocí léků. Mnoho z těchto postižených se však i nadále spoléhá na kardiostimulátor, aby se zvýšila střední délka života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Otok nebo změna zabarvení kůže ukazuje na nepravidelnosti, které by měl lékař vyšetřit a objasnit. Pokud kůže zčervená nebo namodralá, je nutná léčba a měl by být konzultován lékař. Stížnosti se většinou vyskytují v oblasti paží. Pokud máte pocit napětí v horní části těla nebo poruchy krevního oběhu, je třeba se poradit s lékařem. Pokud se příznaky šíří pod podpaží, měli byste navštívit lékaře co nejdříve.

Pocity tlaku, senzorické poruchy a přecitlivělost na dotek jsou příznaky existujícího zdravotního problému a měly by být prozkoumány. Bolest na hrudi a dušnost patří mezi akutní příznaky Paget-von-Schroetterova syndromu, které vyžadují okamžitou akci. V závažných případech by pohotovostní služby měly být upozorněny. Současně musí být zajištěna ventilace dotyčné osoby přijetím opatření první pomoci. Vzhledem k tomu, že rizikovou skupinu Paget-von-Schroetterova syndromu zahrnují převážně mladí dospělí muži, je třeba, aby tyto skupiny lidí navštívily lékaře, pokud se objeví příznaky.

V případě náhlých omezení dýchání, snížení výkonu nebo vnitřní slabosti potřebuje dotyčná osoba okamžitou pomoc. Poruchy v procesu vývoje dítěte nebo adolescenta, stejně jako nedostatečný rozvoj růstu, by měly být prodiskutovány s lékařem. Pokud máte také psychologické problémy, měli byste vyhledat lékařskou pomoc.

Léčba a terapie

Léčba Paget-von-Schroetterova syndromu je možná konzervativním i operativním způsobem. V rámci konzervativní terapie je postižená paže zvednuta. Kromě toho se pacientovi podávají injekce heparinu. Pokud lze trombózu vyřešit, jsou deriváty kumarinu podávány po dobu šesti měsíců.

Pokud je trombóza závažná, ve většině případů dochází k fibrinolýze s aktivátory plasminogenu. Pokud nelze tento léčebný postup provést, je nutná chirurgická terapie. Například dochází k odstranění exotických oblastí z prvního žebra nebo z cervikálního žebra.

Nejdůležitější terapeutické cíle v Paget-von-Schroetterově syndromu jsou vyhnout se posttrombotickému syndromu a plicní embolii. Konzervativní léčba se většinou používá pouze ve výjimečných případech. Tato léčebná metoda tedy není schopna působit proti posttrombotickému syndromu. Fibrinolýza dosahuje podobně dobrých účinků jako operativní trombebomie.

Míra úspěšnosti je kolem 80 procent. Chirurgický postup se používá, pokud existují kontraindikace k lýze nebo hlenu dolních končetin. Existují však také kontraindikace pro chirurgický zákrok. Patří mezi ně trombózy způsobené nitrožilními permanentními implantáty, jako jsou kardiostimulátory, trombózy způsobené kompresí tumoru a oslabený celkový zdravotní stav dotyčné osoby.

Výhled a předpověď

Celkově má ​​Paget von Schroetterův syndrom relativně dobrou prognózu. Při odpovídajícím ošetření se nádoba znovu otevře během několika týdnů. Současně je obvykle snížena tendence otoku paže a někdy i velmi silná bolest, která může mít velmi negativní vliv na pohodu pacienta, zejména v prvních několika dnech nemoci.

Riziko plicní embolie je relativně nízké ve srovnání s trombózou žil a pánve. Prognóza je vždy založena na individuálních symptomech a celkovém stavu pacienta. Ošetřující lékař také bere v úvahu ochotu pacienta provést chirurgická opatření. Postupy zahrnují odstranění krčních žeber a nesou určité riziko komplikací. Prognóza je však relativně dobrá.

Délka života se nesnižuje, pokud je trombóza léčitelná. U vysoce rizikových pacientů se trombózy, jako je Paget-von-Schroetterův syndrom, objevují znovu a znovu. Proto je nutný přísný lékařský dohled. Lékař musí provést dlouhodobou prognózu počtu a závažnosti trombózy, kterou pacient zažije v životě.

prevence

Není známa prevence proti Paget von Schroetterovu syndromu. V některých případech však mohou být užitečná určitá opatření, jako je zamezení nadměrné režijní práce nebo speciálních sportovních aktivit.

Následná péče

Se Paget-von-Schroetterovým syndromem mají postižení ve většině případů jen velmi málo opatření a možností přímé následné péče. Postižené osoby by měly ideálně konzultovat lékaře v rané fázi, aby nedošlo k dalším komplikacím nebo k dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší je další průběh, takže postižené by měly ideálně navštívit lékaře při prvních známkách a příznacích nemoci.

Syndróm Paget von Schroetter se zpravidla nemůže uzdravit. I po počáteční léčbě jsou pacienti často závislí na užívání různých léků. Postižení by měli věnovat pozornost správnému dávkování při pravidelném příjmu, aby se příznaky trvale a především řádně zmírnily.

Pravidelné kontroly vnitřních orgánů jsou také velmi důležité pro sledování stavu a odhalení poškození v rané fázi. Kromě toho by osoby postižené tímto onemocněním měly zajistit zdravý životní styl se zdravou stravou, aby zmírnily příznaky. V některých případech syndrom snižuje očekávanou délku života postižených, ale nelze o tom udělat žádné obecné předpovědi.

Můžete to udělat sami

Pacienti se Paget-von-Schroetterovým syndromem by se obecně měli vyvarovat práce, při které musí být rameno po dlouhou dobu neseno přes hlavu.

Malování stěn, čištění oken nebo sekání dřeva jsou některé z činností, kterým by se nemělo vyhýbat. Sportovní aktivity musí být také přizpůsobeny možnostem a potřebám těla. Dotčené osoby by se měly vyvarovat sportu, jako je házená, basketbal, plavání nebo tenis. Během těchto činností je paže často vyvedena přes rameno a může způsobit bolest nebo otok. Navíc, nošení batohu nebo tašky přes rameno není prospěšné pro zdraví pacienta, a proto by se mu mělo zabránit.

Uvedené činnosti mohou zhoršovat stávající příznaky nebo vést k návratu zdravotních problémů. Každodenní život musí být restrukturalizován tak, aby při provádění každodenních úkolů byla vždy věnována pozornost tomu, aby byla paže a rameno vystaveny pouze minimálnímu stresu. Při prvních nesrovnalostech nebo necítíte-li se dobře, měli byste si dát pauzu. Kromě toho musí být změněno držení těla, aby nedošlo ke stížnostem. Pokud se obvyklý výkon sníží nebo pokud se objeví pocit brnění v rameni nebo paži, musí být činnosti okamžitě zastaveny.