Multifokální motorická neuropatie

multifokální motorická neuropatie (MMN) je pomalu postupující onemocnění motorických nervů, které vede k různým selháním. Citlivé a vegetativní nervy nejsou zapojeny. Příčinou je autoimunitní proces.

Co je to multifokální motorická neuropatie?

MMN je charakterizován výskytem asymetrické distální parézy horních končetin, která však může vést k atrofii svalů až po dlouhé době.
© joshya - stock.adobe.com

multifokální motorická neuropatie se vyznačuje pomalým selháním motorických nervů. Během vyšetření jsou detekovány protilátky proti gangliosidu GM1. Jedná se tedy o autoimunitní onemocnění. Neuropatie je přiřazena k syndromu Guillain-Barré. Guillain-Barré syndrom je kolektivní termín pro autoimunitní onemocnění nervového systému, které narušují funkci svalů.

Multifokální motorická neuropatie je charakterizována funkčními poruchami ulnarního nervu a mediánu nervu. Je to velmi vzácný stav s prevalencí 1 až 2 na 100 000 lidí. Neuropatie se obvykle objevuje poprvé mezi 30 a 50 lety. Muži mají dvakrát až třikrát větší pravděpodobnost multifokální motorické neuropatie než ženy. Příznaky se objevují také mnohem dříve u mužů.

MMN má příznaky podobné ALS a musí být od ní odlišeny diferenciální diagnózou. Na rozdíl od ALS však existují dobré možnosti léčby, které mohou zastavit progresi onemocnění a dokonce jej zvrátit.

příčiny

Možnou příčinou multifokální motorické neuropatie je autoimunologický proces, při kterém se vytvářejí autoprotilátky proti gangliosidu GM1. Jako sfingolipidy jsou gangliozidy součástí buněčných membrán. Hrají roli při navazování kontaktů s buňkami. Jsou také odpovědné za rozpoznávání nervových buněk imunitním systémem.

Pokud tyto fosfolipidy selhají, nervové signály jsou přenášeny jen slabě. Může dojít k nervovým selháním až do paréz. Autoprotilátky se váží na gangliosidy a tím je vypínají. Proto je přenos excitace lokálně inhibován a je narušen výkon svalů. V případě multifokální motorické neuropatie jsou ovlivněny ulnární nerv a střední nerv.

Příznaky, onemocnění a příznaky

MMN je charakterizován výskytem asymetrické distální parézy horních končetin, která však může vést k atrofii svalů až po dlouhé době. Někdy vůbec neexistuje atrofie nebo jsou špatně vyvinuté. Jak již bylo zmíněno, postihuje se hlavně ulnární a střední nervy.

Ulnar nerv je motorický nerv paže. Je zodpovědný za svaly a ruce předloktí. Střední nerv také inervuje svaly předloktí a ruce nebo prsty. Ve vzácných případech je také možné zasažení lebečních nervů. Kromě toho dochází ke svalovým křečím a nedobrovolným pohybům malých svalových skupin (fascikulace). Ve velmi ojedinělých případech je paralýza dýchacích cest možná také kvůli zasažení bráničních nervů.

Svalové reflexy se v průběhu onemocnění snižují. Sotva však existují poruchy citlivosti. Pokud se však jedná o frenický nerv, mohou nastat problémy s dýcháním. K tomu však dochází pouze v asi jednom procentu případů. Někdy jsou dolní končetiny také ovlivněny multifokální motorickou neuropatií. To je však jen velmi zřídka.

Zejména na začátku nemoci je patrný rozpor mezi často značnou parézou a jedinou nevýznamnou svalovou atrofií. Jak však nemoc postupuje, atrofie jsou výraznější díky postupnému ničení myelinových pochev.

Diagnostika a průběh nemoci

Multifokální motorická neuropatie je charakterizována téměř stejnými příznaky jako amyotropní laterální skleróza (ALS), takže je obtížné tyto dvě choroby rozlišit. Totéž platí pro spinální svalovou atrofii a syndrom nervové komprese. Pro vyloučení těchto poruch musí být provedena diferenciální diagnostika.

Analýzy krve, vyšetření mozkové vody a zobrazovací postupy nevedou k žádným výsledkům. Typickou indikací multifokální motorické neuropatie je výskyt nervových vodivých bloků v motorických elektroneurografech. Součet celkových svalových potenciálů stimulací proximálního nervu je snížen o více než 50 procent ve srovnání s celkovým svalovým potenciálem stimulací distálního nervu.

Další provedená elektromyografie ukazuje snížení podílu nervů v kosterních svalech. Protilátka GM1 může být také stanovena. Pokud je titr této autoprotilátky zvýšen, existuje další indikace MMN.

Komplikace

V důsledku této choroby trpí obvykle postižení různými motorickými deficity. Výsledkem je, že každodenní život pacienta je obvykle značně ztížen a kvalita života je také výrazně snížena a omezena. Pacienti trpí primárně silnou bolestí svalů a nemohou je podle přání pohybovat.

Mohou se také objevit křeče a epileptické záchvaty, které jsou spojeny se silnou bolestí. V nejhorším případě to také ochromí dýchání, takže dotyčná osoba není dostatečně zásobena vzduchem a možná také ztrácí vědomí. Pokud spadnete, může to vést ke zranění.

V důsledku nemoci trpí pacienti na celém těle také poruchami citlivosti nebo ochrnutím. Mohou také významně omezit každodenní život, takže postižené potřebují v životě pomoc jiných lidí. U této nemoci obvykle nedochází k samoléčení.

Léčba této choroby může být prováděna pomocí drog. Postižení jsou však obvykle také závislí na různých terapiích, které udržují funkce svalů. Zpravidla neexistují žádné zvláštní komplikace.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Multifokální motorická neuropatie by měla být objasněna lékařem, pokud se vyskytnou klasické příznaky, jako jsou svalové křeče nebo nedobrovolné pohyby. Poruchy citlivosti a respirační problémy ukazují na pokročilé onemocnění, které je třeba diagnostikovat a okamžitě léčit. Toto onemocnění lze na začátku rozpoznat nepravidelným střídáním lehkých svalových křečí a těžkou parézou. Lidé, kteří si všimnou uvedených příznaků, by měli v ideálním případě navštívit svého rodinného lékaře přímo.

Lékař může provést počáteční podezření na diagnózu av případě potřeby konzultovat odborníka. V případě poruchy motoru je nutné zavolat pohotovostního lékaře. Totéž platí pro křeče, epileptické záchvaty a respirační paralýzu. V případě pádu v důsledku útoku musí být také poskytnuta první pomoc. O dotyčnou osobu je potom postaráno v nemocnici. Skutečnou léčbu provádí neurolog nebo jiný specialista na vnitřní choroby. Léčba zahrnuje také rozsáhlou fyzioterapii, která se snaží zachovat pohyblivost končetin.

Terapie a léčba

Na rozdíl od amyotropní laterální sklerózy lze multifokální motorickou neuropatii dobře léčit. Diferenciální diagnóza je proto velmi důležitá pro rozlišení mezi oběma nemocemi. Například u některých pacientů s předchozí diagnózou ALS je diagnostikována MMN při bližším vyšetření. MMN lze dobře léčit imunoglobuliny.

Bylo zjištěno, že 40 až 60 procent všech pacientů s diagnózou MMN bylo schopno zabránit této nemoci v postupu této léčby. Čím dříve je terapie zahájena, tím příznivější je prognóza. Terapie se obvykle provádí po dobu šesti let. Během této doby se dávka imunoglobulinů zvyšuje z původních dvanácti na sedmnáct gramů týdně.

Vedlejší účinky tohoto léčení nejsou známy. Protože však v průběhu onemocnění dochází k ireverzibilnímu poškození nervových buněk, úspěch léčby závisí na době, kdy je terapie zahájena.

Zde najdete své léky

➔ Léky na posílení obranného a imunitního systému

Výhled a předpověď

Vyhlídky na multifokální motorickou neuropatii jsou obecně špatné. Mnoho vědců zdůrazňuje, že podávání imunoglobulinů brání rozvoji nemoci. Podle statistických studií to však pomáhá maximálně šedesáti procentům postižených. Ostatní trpí trvalou slabostí a musí v životě přijímat omezení. Další nevýhodou je, že dlouhodobé podávání imunoglobulinů je obvykle neúčinné. Pak se vytvoří trvalé deficity. Riziko vzniku multifokální motorické neuropatie je největší mezi 30 a 50 lety. Ze statistického hlediska jsou zejména muži považováni za zranitelní.

V nejlepším případě symptomy ustupují. Lékaři zejména doufají, že léčba bude úspěšná, pokud příznaky nepokročily příliš daleko. Zahájení léčby v časném stadiu lze proto považovat za ideální. Multifokální motorická neuropatie postihuje hlavně končetiny. Nemoc se zřídka šíří do lebečních a bránicních nervů, což vede k dalším komplikacím. Postižení a slabosti vznikají zvláště a prokazatelně, když multifokální motorická neuropatie zůstává dlouho neléčena.

prevence

Není známo, jaké jsou možnosti prevence multifokální motorické neuropatie, protože příčina tohoto onemocnění je nejasná. Je to autoimunitní onemocnění. Jakmile se však objeví první příznaky, léčba by měla začít rychle, protože úspěch terapie závisí do značné míry na době zahájení terapie.

Následná péče

Následná péče o multifokální motorickou neuropatii závisí na průběhu onemocnění. Pokud je léčba imunoglobuliny zahájena brzy, je v některých případech dokonce dobrá šance na úplné vyléčení.Pokud je však terapie zahájena později, šance na úplné vymizení nemoci se zhoršují.

Potom je často možné učinit jen pokusy o potlačení zhoršení příznaků. V každém případě jde o zdlouhavou terapii, která musí být doprovázena intenzivními následnými opatřeními. Léčba imunoglobuliny se obvykle opakuje každé čtyři až osm měsíců. Poté by vždy mělo být provedeno podrobné vyšetření, aby se dokumentoval pokrok v terapii.

Podávání imunoglobulinů vede k alespoň zastavení progrese onemocnění v přibližně 40 až 60 procentech případů. Pokud však následná vyšetření prokáže rezistenci na léčbu, může být proveden pokus o zlepšení příznaků pomocí dalších aktivních složek, jako je cyklofosfamid v kombinaci s imunoglobuliny.

Zejména v případě nepříznivé prognózy se zvyšující se neschopností pohybu musí být psychologická terapie často začleněna do následných opatření, protože i přes normální očekávanou délku života je kvalita života výrazně omezena. Zároveň následná péče zahrnuje také obstarávání vhodných pomůcek, které jsou nezbytné, pokud je výrazně snížena mobilita dolních končetin.

Můžete to udělat sami

Pokud zahájíte fyzickou aktivitu bezprostředně po diagnóze, nemůžete ovlivnit průběh nemoci, ale pomáhá udržovat svalovou sílu a pohyb. Je-li to nutné, je důležité používat kloubové podpory nebo obvazy, aby se zabránilo přetížení určitých svalových skupin.

Pokud v práci vzniknou problémy z důvodu nemoci, nabízí oddělení integrace komplexní pomoc. Zaměstnanci radí a jsou nápomocní při komunikaci se zaměstnavatelem a při podávání žádostí o pomoc na udržení pracovní síly.

Pokud je nemoc velmi pokročilá, není možné žít samostatně bez vnější pomoci. V tomto případě je důležité požádat o úroveň péče v rané fázi, na jedné straně finančně podporovat rodinné pečovatele nebo na druhé straně získat externí péči na částečný úvazek. Každý pacient a jeho rodina se musí rozhodnout, která cesta je správná. Získat pomoc zvenčí je často méně psychologicky stresující. Nelze se také vyhnout kroku k terapeutovi, protože emoční nerovnováha může také vést k fyzickým stížnostem.

Pokud je potřeba pomoci ve všech situacích, lze také požádat o externí podporu nepřetržitě. Díky této podpoře se mohou dotčení lidé někdy dokonce vrátit do zaměstnání a účastnit se společenského života.