Werlhofova nemoc, také jako Werlhofova nemoc a Imunitní trombocytopenie známé jako autoimunitní onemocnění. Je charakterizována tvorbou protilátek proti tělesným krevním destičkám (trombocyty) u postižených. Toto onemocnění vyžaduje rozsáhlé lékařské ošetření a terapii.
Co je Werlhofova nemoc?
© brgfx - stock.adobe.com
Praktický lékař Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) poprvé popsal Morbus maculosus haemorrhagicus jako nemoc krve v roce 1735. Teprve v roce 1883 bylo diagnostikováno, že příznaky nemoci byly způsobeny snížením krevních destiček.
Werlhofova nemoc, Werlhofova choroba, nese jméno svého objevitele Paula Gottlieba Werlhofa jako mnoho jiných. Charakteristikou nemoci je, že tělo mylně útočí na vlastní krevní destičky, což vede k jejich rychlému zhroucení. Z tohoto důvodu dojde ke krvácení, pokud se neléčí.
příčiny
Werlhofova nemoc patří do skupiny autoimunitních chorob: Imunitní systém vytváří protilátky proti krevním destičkám těla, trombocytům. Jsou součástí bílých a červených krvinek a hrají důležitou roli při srážení krve, protože destičky ve tvaru disku mohou zavřít rány prostřednictvím zesítění.
U Werlhofovy choroby počet destiček významně klesá, protože krevní destičky, které jsou přetíženy protilátkami, se ve slezině příliš rychle odbourávají. Zatímco počet krevních destiček v laboratoři je v průměru 140 až 360 tisíc / μl, tendence ke krvácení se zvyšuje se snižováním koncentrace krevních destiček v krvi. Typickým vzhledem jsou Petechiae.
Petechiae jsou punctiformní krvácení o velikosti špendlíku z kapilár sliznic nebo kůže. Zpočátku jsou petechie obvykle patrné na dolní končetině nebo na kotnících. Pokud je příčinou krvácení nedostatek krevních destiček, nazývá se to trombocytopenická purpura.
Pokud se podíl krevních destiček dramaticky sníží, mluví se o primární imunitní trombocytémii. Tento nedostatek může dosáhnout život ohrožujících rozměrů. Navíc podle současných znalostí není spouštěč primární imunitní trombocytémie znám. Studie ukázaly, že Werlhofova nemoc musí být často diagnostikována po infekcích a / nebo těhotenství.
U dětí se onemocnění občas vyskytuje spontánně, až po chvíli se spontánně uzdraví. Tento pozitivní průběh lze pozorovat také v dospělosti, ale pouze v prvním roce nemoci. Po roce se Werlhofova choroba stává chronickou.
Příznaky, onemocnění a příznaky
U Werlhofovy choroby dochází k prudkému poklesu krevních destiček (trombocytů). Výsledkem je, že nejmenší zranění v krevních cévách již nelze uzavřít, takže z tepen a žil uniká krev. Klinický obraz Werlhofovy choroby je odpovídajícím způsobem různorodý.
V počáteční fázi je jedním z charakteristických příznaků malé bodové krvácení, tzv. Petechie. Ty se mohou objevit na kůži i na sliznicích. Výsledné krvácení z kůže nebo sliznice má zhruba velikost špendlíku a často se mylně vyskytuje u kousnutí blechami.
Pokud počet krevních destiček stále klesá, krvácení se může rozšířit a jednotlivé petechiee protékají společně a vytvářejí ploché kožní projevy. Velké modřiny (hematomy) se vyskytují i při lehkých zraněních. Těžké krvácení z nosu a krvácení, které lze jen těžko zastavit drobnými řezy nebo odřením, také ukazují na snížený počet krevních destiček v krvi.
Ženy mohou mít také vaginální krvácení. Krev se také může objevit ve stolici u mužů i žen. Výrazná Werlhofova choroba s krvácením do vnitřních orgánů, jako je slezina, játra, plíce nebo ledviny, může také vést k život ohrožujícímu šoku.
Diagnóza a průběh
Neustále a prudce klesající počet krevních destiček znamená, že zranění krevních cév nelze znovu uzavřít. Tento únik krve vyvolává několik příznaků:
Na začátku jsou petechie velké velikosti. Když proudí společně, dochází k rozsáhlému krvácení. Typické příznaky jsou modřina, těžké krvácení z nosu, krev v moči a stolici, vaginální krvácení a zvracení krve. Pokud dojde ke krvácení těžce, mohou nastat příznaky akutního šoku.
Pokud je organismus zásobován příliš malým množstvím kyslíku, přičemž ztráta krve může být významnou příčinou Werlhofovy choroby, tělo začne vylučovat orgány z přísunu kyslíku, které jsou nedůležité. Tento stav může být život ohrožující, pokud se neléčí. Pokud dojde k poškození mozku, plic, jater, sleziny nebo jiných vnitřních orgánů, může dojít k masivnímu poškození a funkčních poruch.
Werlhofova nemoc může být identifikována na základě krevního obrazu, protože počet krevních destiček je výrazně snížen. Po prohlídce kostní dřeně však lékař diagnostikuje významný přebytek hematopoetických megakaryocytů. V průběhu diagnózy je proto třeba vyloučit další onemocnění krevních destiček.
Komplikace
S Werlhofovou chorobou trpí pacienti v každodenním životě významnými omezeními a stížnostmi. Ve většině případů dochází ke zvýšenému krvácení, ke kterému může dojít i interně. Bez léčby je průměrná délka života výrazně snížena, protože orgány mohou být poškozeny, což je nevratné.
Vznešené lebky a snížená odolnost postižené osoby rovněž nejsou neobvyklé. Krev se také nachází ve stolici nebo v moči a může vést k záchvatům paniky nebo potu u mnoha lidí. Kromě toho není neobvyklé u osob postižených zvracením krve. Tělo je také nedostatečně zásobeno kyslíkem a vnitřní orgány mohou být ireverzibilně poškozeny.
Zejména játra a slezina mohou vést k život ohrožujícímu stavu pacienta. Poškození orgánů vede k dalším stížnostem a komplikacím. Léčba této nemoci probíhá akutně pomocí drog. Obvykle neexistují žádné komplikace.
Ve vážných případech může být pro udržení osoby naživu nutný chirurgický zákrok nebo transplantace orgánů. To může také snížit délku života pacienta.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud dotyčná osoba náhle trpí rychlými modřinami nebo změnami barvy kůže, existuje důvod k obavám. Je nutný lékař v případě závratě, zvýšené ztráty krve, poruch krevního oběhu nebo snížení zátěžové kapacity. Pokud máte potíže se soustředěním, těžké krvácení v případě drobných zranění, opakovanou chuť krve v ústech nebo krev v exkrementech, musíte navštívit lékaře.
Měla by být vyšetřena a léčena vnitřní slabost, celková nevolnost nebo pocit nemoci. Varování, abnormality v ženském cyklu nebo nekontrolované krvácení z pochvy jsou varovnými signály organismu. Existuje zdravotní stav, který musí být diagnostikován a léčen co nejdříve. V případě změn sliznic, bledé kůže nebo zvýšené citlivosti na studené podněty by měla být konzultována lékařka.
Protože nemoc může vést ke krvácení orgánů a tím k život ohrožujícímu stavu, doporučuje se návštěva u lékaře, jakmile se objeví první abnormality. V případě akutního stavu ohrožujícího zdraví je nutná záchranná služba. Musí být svolán pohotovostní lékař a současně musí být přítomnými přijata opatření první pomoci, aby se zajistilo přežití dotyčné osoby.
Léčba a terapie
Má doktor Werlhofova nemoc zavedeny, používat různé metody léčby. Okamžité zaměření je především na zastavení akutního krvácení. Za tímto účelem se vysoké dávky kortikosteroidů používají jako součást „terapie první linie“. Tato šoková terapie, která má vedlejší účinky, končí po relativně krátké době a může vést k důkladné regresi symptomů nemoci po pouhých několika týdnech.
Děti s mírným onemocněním nemusí tuto terapii podstoupit. Werlhofova choroba se zde obvykle vyskytuje v důsledku virových infekcí nebo příležitostně po vakcinaci příušnic, spalniček nebo zarděnek na krátkou dobu, aby se pak samostatně uzdravilo. Chronické průběhy u dospělých jsou léčeny protilátkami, takzvanými imunoglobuliny, například biologickým rituximabem nebo jinými imunosupresivy. Tím se má bojovat proti autoimunitní nemoci.
Při chirurgickém odstranění sleziny se setkávají manifestní klinické obrazy. Výhody léčení Werlhofovy choroby musí být zváženy s ohledem na možné komplikace během operace. I přes odstranění sleziny dochází k relapsům a riziko úmrtí je kolem jednoho procenta.
Zde najdete své léky
➔ Drogy pro léčbu ran a zraněníVýhled a předpověď
Obecně je prognóza Werlhofovy choroby u dospělých příznivá a celková míra vyléčení je mezi 70 a 80 procenty. Pro přesnou prognózu je však třeba rozlišovat mezi akutní a chronickou formou.
V případě akutní Werlhofovy choroby dochází ve většině případů k úplné remisi (= zmírnění příznaků) do jednoho měsíce. To platí zejména pro postižené děti. Naproti tomu v případě chronických onemocnění dochází k spontánní remisi pouze ve vzácných případech (méně než 5 procent). Tato hodnota se s terapií steroidy značně zlepšuje a zvyšuje se na 25 procent, s přidáním dalších terapeutických opatření dokonce na dvě třetiny. Přibližně 0,4 procenta dospělých s těžkou chronickou Werlhofovou chorobou do 40 let umírá na intracerebrální krvácení (krvácení do mozkové tkáně). Tato pravděpodobnost vzrůstá s věkem a činí 1,2 procenta u dětí ve věku 40 až 60 let a 13 procent u osob starších 60 let.
Kromě toho se u Werlhofovy choroby často objevují recidivy (opakování symptomů). V těchto případech odborníci často zvažují chirurgické odstranění sleziny (splenektomie). Dokonce ani odstranění sleziny však zcela ne neutralizuje riziko recidivy.
prevence
Od přesné příčiny Werlhofova nemoc je v současné době stále zkoumána a nemoc je také autoimunitní onemocnění, preventivní opatření dosud nejsou známa.
Následná péče
Ve většině případů ti, kteří jsou postiženi Werlhofovou nemocí, nemají k dispozici žádná zvláštní ani přímá následná opatření, takže ti, kteří jsou postiženi touto nemocí, by se měli v ideálním případě poradit s lékařem velmi brzy, aby se předešlo dalším komplikacím a stížnostem. Protože se jedná o genetické onemocnění, obvykle jej nelze úplně vyléčit.
Z tohoto důvodu by postižené osoby měly vyhledat radu, zejména pokud chtějí mít děti, aby se nemoci v jejich potomcích neobnovily. Zpravidla jsou osoby postižené Werlhofovou chorobou závislé na příjmu různých léků. Správné dávkování a pravidelný příjem by měly být vždy dodržovány, přičemž v případě jakýchkoli dotazů nebo nejasností by měl být konzultován lékař.
Mnohé z postižených jsou také závislé na pravidelných kontrolách a vyšetření jejich vnitřních orgánů. Tímto způsobem lze včas identifikovat a ošetřit další poškození. Není neobvyklé, že lidé jsou v kontaktu s jinými lidmi postiženými touto nemocí, protože to může vést k výměně informací. Tyto informace mohou pacientovi usnadnit každodenní život.
Můžete to udělat sami
Nemocný nemůže léčit Werlhofovu nemoc sám. Symptomy a stížnosti na autoimunitní onemocnění však mohou být zmírněny cílenými opatřeními a změnou životního stylu. Typické změny kůže mohou být pokryty make-upem nebo pokryty správným oděvem. To je zvláště nutné v pozdějších stádiích onemocnění, kdy se krvácení a zjizvení již rozšířilo na celé paže a krk. Pokud se náhle objeví silné modřiny, lze je ochladit pomocí zábalů nebo studených balíčků.
Z dlouhodobého hlediska musí nemocní změnit svůj jídelníček. Díky tomu je imunitní systém odolnější vůči infekci. Kromě léků předepsaných lékařem mohou přírodní prostředky, jako je aloe vera, šalvěj, ďábelský dráp nebo ženšen, pomoci s zarudlýma očima, krvácejícími dásněmi a zvracením krve.
Pokud zmiňovaná opatření nezmírní příznaky a stížnosti Werlhofovy choroby, musí být lékař znovu konzultován. Může být nutné upravit léky nebo je třeba diagnostikovat další stav. Účast na svépomocné skupině usnadňuje řešení nemoci a může tak přispět k vyšší kvalitě života.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
