Behcetova nemoc

Behcetova nemoc nebo Turek. Behçetova nemoc je relabující imunitní onemocnění, které postihuje hlavně jihovýchodní Asii a turecké muže ve věku 30 a více let. Nejdůležitějšími příznaky jsou často se opakující afty a onemocnění očí, zejména zánět a hromadění hnisu. K dispozici jsou různé možnosti léčby, z nichž nejdůležitější je podávání kortizonu.

Co je Behcetova nemoc?

Revmatická nemoc Behcetova nemoc ovlivňuje imunitní systém a vyskytuje se ve spurtech. Příznaky, které lze považovat za tuto nemoc, byly popsány již ve starověku. Prvním příznakem byly často opakující se vředy na ústní nebo genitální sliznici.

V dalším průběhu symptomů, který je pak jednoznačný, jsou onemocnění očí, zejména hromadění hnisu, které se vyskytují hlavně v přední komoře, a zánět duhovky.

Zřídka jsou popsány revmatické příznaky, jako je zarudnutí kůže a hrudky, nepohodlí a zánět kloubů, arteriální vaskulární okluze a zánět epididymis. Zánět mozku se vyskytuje velmi zřídka, což může vést k koordinačním poruchám, bolestem hlavy, spasticitě a zhoršenému vědomí.

Behcetova nemoc se může vyskytnout také u dospívajících a je pak monosymptomatická. Výskyt nemoci je menší než 1 ze 100 000.

příčiny

Ačkoli je tato choroba známa již od starověku, její příčiny a důvody pro její častý výskyt v Turecku a jihovýchodní Asii nebyly dosud objasněny. Přestože existují konkrétní odhady příčin, nebyly nalezeny žádné teorie o místech výskytu.

Vědci mají podezření, že souhra genetické predispozice a autoimunitních onemocnění s bakteriálním nebo virovým zánětem oslabuje tělo a imunitní systém do té míry, že je narušena imunitní regulace. To by způsobilo vypuknutí nemoci, protože tělo postrádá schopnost samo odbourat zánět a hromadění hnisu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Behcetova nemoc se projevuje jako malé, většinou bolestivé oblasti kůže v oblasti úst a genitálií. Tyto vředy se mohou objevit jednotlivě nebo ve větších skupinách a mají odlišné vlastnosti. Vypadají jako akné, vesikuly nebo hmatatelné uzly, bolí na dotek a jsou vždy zanícené. Po chvilce se oblasti kůže zjizvily a kůže se odlupuje.

Ve většině případů si postižené také všimnou zhoršeného hojení ran a zranění vedou k sekundárnímu krvácení, vytečení a infekcím. Změny kůže jsou často provázeny zánět spojivek. Iris se zvětší, což má za následek slzy, svědění a zarudnutí. V přední komoře oka se vytvářejí sbírky hnisu, které se nakonec rozpadnou a vyprázdní dovnitř nebo ven.

V těžkých případech pacient oslepne v důsledku zánětu. Symptomy se obvykle vyvíjejí zákeřně a v průběhu Behcetovy choroby se zvyšují. Při vhodné léčbě se zdravotní problémy vymizí během několika dnů nebo týdnů. Pokud se revmatické onemocnění neléčí, může to vést k zjizvení, chronické bolesti a poruchám imunitního systému. Nemocní se stále více cítí dobře a v důsledku toho se často vyvíjejí emoční stížnosti, jako jsou deprese nebo komplexy méněcennosti.

Diagnóza a průběh

Ovlivněný Behcetova nemoc často se obracejí na lékaře, protože si všimnou dráždivého chování při hojení ran. Poškozená kůže je hyperaktivní, v oblasti kolem rány dochází k výraznému zarudnutí kůže a puchýřům. Tento symptom také slouží jako hlavní kritérium pro včasnou diagnostiku Behcetovy choroby konzultovanými lékaři.

Diagnóza je potvrzena pomocí takzvaného „testu loketního kloubu“. Za tímto účelem lékař vstříkne 0,5 ml lékařského solného roztoku do kůže lokte a sleduje jeho reakci. Pokud pacient trpí Behcetovou chorobou, přebytek kůže reaguje na injekci s uzly a zánětem.

Pokud tento test potvrdí podezření, musí být provedeny analýzy krve pro další diagnózu, aby se stanovilo, kolik imunoglobulinu je v krvi a jak se tvoří.

Behcetova nemoc je recidivující chronické onemocnění, které se zpočátku projevuje vředy vředů a později v různých očních onemocněních. Pokud neexistuje lékařský zásah, může revmatické onemocnění vést k oslepnutí nebo těžkému zánětu v mozku.

Komplikace

Behcetova nemoc způsobuje různé stížnosti a komplikace. Primárně může způsobit zánět očí a způsobit hromadění hnisu v přední komoře. Tato akumulace vede ve většině případů k vizuálním problémům a v nejhorším případě k úplné slepotě. Na kůži se objevuje svědění a zarudnutí, které významně omezuje kvalitu života postižené osoby.

Většina z nich se cítí nepříjemně a za tyto stížnosti se často stydí. Behcetova choroba může také vést ke snížení sebeúcty nebo komplexů méněcennosti. Není neobvyklé, že v důsledku toho trpí psychologická omezení nebo deprese. Hojení ran může být také omezeno Behcetovou chorobou, takže infekce se vyskytují častěji.

Behcetovu nemoc lze léčit relativně dobře pomocí léků. Zpravidla neexistují žádné zvláštní komplikace. Ve většině případů jsou však pacienti závislí na zdlouhavé léčbě. Stejně tak u postižené osoby obvykle neexistuje zkrácená délka života. Vzhledem k oslabenému imunitnímu systému jsou pacienti náchylnější k různým nemocem.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Rizikovou skupinou onemocnění jsou zejména muži ve věku 30 a více let, jejichž původem jsou turečtina nebo jihovýchodní Asie. Jakmile trpíte vředovými vředy, měli byste se poradit s lékařem. Břišní skvrny na dásních nebo sliznicích v ústech by měly být vyšetřeny a ošetřeny. Pokud se postižené regiony rozšíří dále nebo pokud existují další stížnosti, měl by být konzultován lékař. Je třeba postupovat opatrně, pokud se vyskytne zánět, svědění, otevřené rány nebo tvorba hnisu. Ve vážných případech existuje riziko otravy krví s potenciálně fatálním následkem. Konzultace s lékařem je nutná, pokud se objeví bolest, zvětšení rány nebo nelze zaručit sterilní péči o ránu.

Pokud dotyčná osoba opakovaně trpí různými příznaky během několika týdnů nebo měsíců, měl by být konzultován lékař. Pokud se vytvoří vezikuly nebo dojde-li ke změnám pleti, jedná se o indikaci organismu o existujících nepravidelnostech. Hmatatelné hrudky, šupinatá kůže nebo bolest na dotek by měly být předloženy lékaři. Pokud se rány špatně hojí nebo dochází k neobvyklému krvácení, je nutný lékař. Návštěva lékaře je nutná také v případě emocionálních nebo psychických problémů. Depresivní nálady nebo poruchy chování by měl lékař posoudit, jakmile přetrvávají několik týdnů.

Léčba a terapie

Je to diagnóza Behcetova nemoc jasně prokázáno, je zahájena standardní terapie. V akutním stadiu se jedná o podávání kortizonu, intravenózně nebo ve formě tablet, v závislosti na závažnosti a individuálních potřebách pacienta. Kortizon inhibuje zánět v těle a růst postižených buněk, a tak může přerušit nebo oslabit cyklus onemocnění.

Ve velmi závažných případech a často se opakujících záchvatech může ošetřující lékař rozhodnout o dodatečném nebo alternativním podání imunosupresiv. Ty snižují funkce imunitního systému omezováním růstu imunitních buněk nebo blokováním růstu DNA. Úroveň dávky a frekvence příjmu závisí na závažnosti onemocnění.

Pokud ani kortisonová terapie, ani imunosupresiva nebo kombinace obou přípravků nefungují, jsou poslední dostupné možnosti terapie infliximabem nebo thalidomidem. Infliximab je klíčovým lékem při revmatických onemocněních. Thalodomid byl znám pod jmény a negativními zkušenostmi s Conterganem nebo Softenonem, ale ve své současné podobě a pod přísnými bezpečnostními kontrolami slibuje dobré vyhlídky na vyléčení.

Výhled a předpověď

Prognóza pro Behcetovu nemoc se zlepšuje s prodlužováním trvání nemoci. Kurz lze popsat jako zvlněný, s četnými afty v ústech nebo na genitáliích se zvyšujícím se věkem zřídkavější. Pokud je ovlivněna pouze pleť, nemají postižené osoby žádnou kratší délku života. Psychologické problémy, které vznikají v důsledku kožních změn, které jsou vnímány jako nepříjemné, mohou zvýšit úroveň utrpení. Ve vzácných případech dochází k depresi, která jinak zhoršuje prognózu.

Čím dříve se nemoc poprvé objeví, tím vyšší je úmrtnost na Behcetovu chorobu. Obzvláště mladí muži a mladí dospělí mají mnohem vyšší úmrtnost než kdokoli jiný. Aneuryzma v plicních tepnách je spojena s vysokou úmrtností kolem jedné pětiny. Protože jsou zřídkakdy diagnostikovány dříve, než se projeví, je prognóza odpovídajícím způsobem špatná. Neuronální postižení nebo ulcerace v zažívacím traktu nebo v jiných orgánech také přispívají ke zvýšené úmrtnosti.

S rostoucím věkem se však prognóza pro tuto rizikovou skupinu stává stále příznivější, protože nemoc se stává neaktivní. Prognóza je navíc špatná, jsou-li postiženy oči, protože asi 25 až 50 procent postižených oslepne nebo je jejich zrak přísně omezen. Tomu může zabránit dobrá lékařská péče.

prevence

Protože příčiny onemocnění dosud nebyly prozkoumány, nejsou známy žádné metody prevence. Dotčené osoby by však měly vyhledat lékařskou pomoc co nejrychleji a pravidelně, aby se předešlo průběhu vážných onemocnění.

Následná péče

Terapeutickým cílem Behcetovy choroby je trvalé a co nejúplnější potlačení autoimunitního zánětu krevních cév. Aktivita střídavě blikajících a ustupujících symptomů nemoci se zpravidla snižuje. Pokud jsou příznaky výraznější při zánětu očí, trombóze a postižení nervového systému nebo gastrointestinálního traktu, je nutné dlouhodobé následné sledování protizánětlivými léky, jako jsou infuze a tablety.

Pokud pacienti neměli stížnosti po dobu nejméně dvou let a jsou bez příznaků, přípravky na snížení zánětlivých procesů nebo imunosupresivní terapie jsou v jednotlivých případech přerušeny. Často je však obtížné dostat Behcetovu chorobu pod kontrolu, protože načasování a závažnost relapsů jsou nevyčíslitelné.

Optimální následná péče je proto důležitá pro autoimunitní vaskulitidu. Následná léčebná opatření po fázi akutní terapie mají za úkol identifikovat následky a včas rozpoznat novou erupci. Dávky léčiva mohou být individuálně upraveny na základě klinického vzhledu. Výživný styl ke stabilizaci střevní flóry a posílení krevních cév podporuje následnou péči o Behcetovu chorobu.

Pravidelné kontroly, zejména dermatologem a oftalmologem, umožňují včasné odhalení kožních změn nebo zánětů očí, ale také poskytují postiženým bezpečnost při objasňování naléhavých otázek. Následná léčba Behcetovy choroby je důležitou součástí pro trvalé upevnění úspěchu terapie a její přizpůsobení individuálnímu průběhu nemoci.

Můžete to udělat sami

Protože nemoc postupuje v záchvatech, je těžké přijít s všelékem na svépomoci. Mnoho pacientů může s nemocí dobře a tolerovat, pokud je předepsaný lék užíván pravidelně. Pro některé nemocné jsou také časy, kdy si dokáží poradit bez jakýchkoli léků. Dojde-li k další epizodě, měl by být konzultován ošetřující lékař, aby předepsal něco pro úlevu, protože s ním je vždy spojena silná bolest.

Každý, kdo trpí Behcetovou chorobou, by se měl ujistit, že dává svému tělu dostatek odpočinku. Dostatečný spánek a zdravá a vyvážená strava také přispějí k relativně stabilnímu průběhu onemocnění. Nemocní lidé by také měli vést pravidelný životní styl, aby zachránili své tělo zbytečnému stresu.

Nemocným se dále doporučuje, aby se připojili ke svépomocné nebo terapeutické skupině. Existují také některá internetová fóra, která nabízejí určitou anonymitu. Tímto způsobem si každý může vyměňovat nápady s jinými dotčenými stranami o tématech, která nemusí být projednána v oficiální skupině. Pomáhá slyšet zkušenosti ostatních v dané situaci. Je to lepší způsob, jak se vypořádat s vlastními pocity a strachy.