Kortikobazální degenerace

Kortikobazální degenerace představuje nemoc, která se počítá mezi tzv. tauopatie. Onemocnění je někdy označováno zkratkou CBD. V průběhu kortikobazální degenerace se složky tau proteinu ukládají v lidském mozku. Výsledkem je, že funkce mozku se v průběhu času zhoršuje. Kortikobazální degenerace je v zásadě tzv. Atypický Parkinsonův syndrom.

Co je kortikobazální degenerace?

Zobrazování ukazuje atrofii v oblasti mozkové kůry. Objevují se také tzv. Balónové nervové buňky. Hromadění tau proteinů může být stanoveno pomocí vhodných tkáňových vyšetření.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

V zásadě je snadné míchat Kortikobazální degenerace a Parkinsonovy. Ve skutečnosti je kortikobazální degenerace jednou z forem atypického Parkinsonova syndromu, která jsou často zaměňována s Parkinsonovou chorobou.

Kromě toho, co se týče frekvence atypických Parkinsonových syndromů, je kortikobazální degenerace na třetím místě po mnohočetné systémové atrofii a progresivní supranukleární obrně. Kortikobazální degenerace se obvykle vyvíjí po dlouhou dobu.

Vede to k neustálému zvyšování poškození mozku a jeho funkce. Z tohoto důvodu je kortikazazální degenerace tzv. Neurodegenerativní onemocnění. Protein tau se hromadí v mozku, což je z lékařského hlediska také známo jako tauopatie.

Hlavní příznaky jsou podobné nebo odpovídají příznakům Parkinsonovy choroby. Kognitivní schopnosti postižených se navíc stále více zhoršují. Kortikobazální degenerace je v zásadě relativně vzácným onemocněním. Podle současného stavu znalostí je frekvence 1: 100 000.

Pokud jde o charakteristické příznaky, existují výrazné podobnosti s Parkinsonovými. Některé příznaky degenerace kortikobasu však také naznačují poruchu demence. Příčiny kortikazazální degenerace se však liší od příčin Parkinsonovy choroby, a proto je klasifikována jako atypický Parkinsonův syndrom.

příčiny

Kortikobazální degenerace je v zásadě relativně vzácným onemocněním. Podle lékařského výzkumu spočívá příčina vývoje nemoci ve zvláštním genu, který je zodpovědný za kódování takzvaného proteinu tau. Název tohoto genu je MAPT.

V rámci degenerace kortikobasu se protein tau hromadí v mozku dotyčné osoby. Protein se primárně ukládá v oblasti tzv. Frontálního laloku. V průběhu onemocnění způsobují tyto vklady v mozku příznaky, které jsou zvláště spojeny se smrtí tzv. Gliových buněk a neuronů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Kortikobazální degenerace je spojena s určitými příznaky a stížnostmi nemocného pacienta. Například existuje apraxie, která se primárně vztahuje k mozkové kůře. Kognitivní výkon postižené osoby se v průběhu času také snižuje.

Nakonec postižené trpí tzv. Subkortikální demencí. Kortikobazální degenerace vede ke zvýšení svalových reflexů a je také možný myoklonus. Mezi typické příznaky nemoci patří i skutečnost, že pacienti vnímají své končetiny jako cizí a ne část těla. Anglické jméno pro tento jev je „mimozemská končetina“.

Navíc se u Parkinsonovy choroby vyskytují různé motorické poruchy. Tyto stížnosti jsou na začátku často pouze jednostranné, například hypokineze nebo přísnost. V několika případech se také vyskytuje tzv. Klidový třes. Kromě toho jsou dystonie možné jako součást kortikobazální degenerace, která primárně postihuje krk nebo končetiny.

Někteří pacienti trpí významnou poruchou chůze. Kromě toho mají někteří lidé fakultativní příznaky. Patří sem například poruchy pohybu očí. Úzkost a deprese se vyskytují zejména při vývoji demence.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza kortikobazální degenerace je založena na fixním postupu. Pokud osoba vykazuje příznaky typické pro tento stav, je indikována konzultace s lékařem. O existujících stížnostech bude jednat s pacientem. V průběhu klinických vyšetření roste podezření na kortikobazální degeneraci silnější a silnější, dokud není definitivně stanovena spolehlivá diagnóza.

Například jsou nutné histologické laboratorní testy mozku. Zobrazování ukazuje atrofii v oblasti mozkové kůry. Objevují se také tzv. Balónové nervové buňky. Hromadění tau proteinů může být stanoveno pomocí vhodných tkáňových vyšetření.

Komplikace

Kortikobazální degenerace je jedním ze vzácných onemocnění, která velmi rychle a vážně ovlivňují fungování mozku. Důvodem je zvýšení složek proteinu tau v mozku. Tento protein je uložen hlavně v oblasti čelního laloku.

V důsledku depozit v mozku dochází u postižených pacientů k opuštění různých neuronů a buněk v centrálním nervovém systému. Kurz je podobný kurzu Parkinsonovy choroby. Komplikace způsobené neurodegenerativními příznaky jsou závažné. Jak se příznak vyvíjí, zhoršují se všechny kognitivní schopnosti člověka. Vyskytují se obecné motorické poruchy, zejména běh, pohybové poruchy očí a řečové potíže.

Následuje rychlé zvýšení svalových reflexů a svalové záškuby. V krátké době se projeví známky subkortikální demence. V důsledku těžké fyzické a mentální degenerace reagují postižené s depresí a úzkostí. Kromě toho má pacient pocit, že na své vlastní končetiny pohlíží jako na cizí.

Kortikobazální degeneraci lze zjistit pouze klinickými postupy a zobrazovacími metodami. Doposud neexistuje žádná terapie proti tomuto příznaku. Omezuje se na zmírnění utrpení postižených a udržení kognitivních a mentálních schopností v co největší míře. Nemocní pacienti však obvykle tomuto příznaku podlehnou během několika let.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud si všimnete křečí a necitlivosti ve svalech, může být příčinou kortikoidální degenerace. Pokud se příznaky zvyšují a / nebo přetrvávají po delší dobu, je vhodné se domluvit u rodinného lékaře. Pokud se ve svalech objeví charakteristický pocit cizince, je nutná lékařská pomoc. Příznaky přísnosti nebo hypokineze také vyžadují rychlé objasnění lékařem rodiny. Lidé, kterým byla diagnostikována kortikoidální degenerace, by měli pravidelně navštívit lékaře. Jednotlivé příznaky musí být léčeny různými odborníky.

V závislosti na komplexu příznaků to mohou být například neurologové, ortopedie a fyzioterapeuti. Vzhledem k závažnosti onemocnění a očekávané negativní prognóze by měl být konzultován také psycholog. I s pozitivním výsledkem jsou nutné pravidelné návštěvy u lékaře, protože nové příznaky se mohou znovu a znovu rozvíjet. Kromě toho má funkčnost mozku tendenci klesat, a proto musí neurolog pravidelně provádět příslušné mozkové zkoušky. Externě není kortikoidní degenerace zpočátku viditelná. Jak genetické onemocnění postupuje, mohou nastat špatné držení těla a motorické poruchy, které musí lékař objasnit.

Léčba a terapie

Doposud neexistují žádná terapeutická opatření, která by byla schopna zastavit progresi kortikobazální degenerace. Většina pacientů obvykle zemře asi jeden až osm let po diagnostikování nemoci. Nejsou známy žádné způsoby léčení.

V některých případech lék levodopa zlepšuje příznaky podobné Parkinsonovým. Kortikobazální degenerace probíhá v zásadě tak, že postižení pacienti trpí stále vážnějšími poruchami pohyblivosti. To také vede k akinezi. Mnoho lidí trpících kortikobazální degenerací nakonec zemře na zánět plic způsobený nedostatkem pohybu.

Zde najdete své léky

➔ Léky na uklidnění a posílení nervů

Výhled a předpověď

Prognóza pro pomalu, ale neúprosně progredující degeneraci kortikobasu je špatná. Příznaky kortikazazální degenerace jsou podobné příznakům Parkinsonova syndromu. Jak však postupují, budou vnímány jako atypické Parkinsonovy symptomy. Kognitivní schopnosti postižených také stále více klesají. Vaše pohyby se postupně zpomalují.

Kortikobazální degenerace je způsobena geneticky. Vyskytuje se velmi zřídka. Lékaři to považují za atypický Parkinsonův syndrom. Doposud však neexistují žádné účinné a nezávislé terapeutické přístupy ke zmírnění příznaků vzácně se vyskytující kortikobazální degenerace. Nemoc postupuje, aniž by ji nějaký lék zpomalil nebo zastavil.

Charakteristickým rysem rozdílu mezi kortikobazální degenerací a Parkinsonovou chorobou je to, že postižené vnímají své vlastní končetiny jako nepatřící k nim. Rostoucí demence a rozmanitost příznaků, které se vyskytují, stále zhoršují prognózu.

Neexistuje žádná léčebná možnost pro kortikobazální degeneraci. V nejlepším případě mohou být někteří lidé s Parkinsonovými příznaky poněkud zlepšeni lékovou terapií. Podávané léky jsou však u této atypické Parkinsonovy choroby často špatné.

Rostoucí poruchy pohybu způsobují, že pacienti jsou stále méně mobilní. V důsledku rostoucí nehybnosti mnoho lidí umírá na zápal plic jeden až deset let po diagnóze.

prevence

Podle současného stavu lékařských znalostí nelze zabránit kortikobazální degeneraci. Protože vývoj onemocnění souvisí s genetickou složkou, na kterou nemá postižený člověk žádný vliv.

Následná péče

Ve většině případů má pacient k dispozici pouze několik následných opatření. V první řadě by měla být provedena rychlá a včasná diagnóza onemocnění, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo stížnostem. Zpravidla také neexistuje samostatné léčení, takže postižená osoba by měla vždy konzultovat lékaře, pokud se objeví příznaky nemoci.

Čím dříve je nemoc rozpoznána, tím lepší je další průběh. Ve většině případů jsou pacienti závislí na příjmu různých léků. Vždy je třeba dodržovat pokyny lékaře, je nutné dodržovat správné dávkování a pravidelný příjem.

Pokud máte jakékoli dotazy nebo máte jakékoli nežádoucí účinky, poraďte se nejprve s lékařem. Kromě toho by postižené osoby měly chránit plíce zvláště dobře, protože toto onemocnění může často vést k zánětu. Ve většině případů je délka života postižené osoby kvůli nemoci vážně omezena. Není neobvyklé, že milující a citlivé rozhovory s vlastní rodinou jsou velmi důležité, aby se zabránilo depresi a dalším psychickým potížím.

Můžete to udělat sami

Možnosti svépomoci jsou u lidí s kortikobazální degenerací relativně omezené. Postižení trpí enormním zhoršením kvality svého života a již nejsou schopni samostatně zvládat každodenní život. Zejména rychlý pokles kognitivní výkonnosti a poruchy v motorické oblasti znamenají, že pacienti s kortikobazální degenerací jsou závislí na pomoci jiných lidí, pokud jde o péči a podporu.

Vzhledem k obtížím při chůzi jsou pacienti obvykle nuceni používat invalidní vozík. Aby se zlepšila kvalita života, postižené přizpůsobí svůj domov používání invalidního vozíku a upraví zařízení. V důsledku toho si postižené uchová část své nezávislosti. Kromě toho pacienti provádějí fyzioterapii s fyzioterapeutem a zlepšují tak své motorické schopnosti a kondici.Sportovní aktivity mají obvykle pozitivní vliv na psychický a emoční stav. Musí však být koordinovány s lékařem a také nesmí být schopny zcela zastavit progresi kortikobazální degenerace.

Kortikobazální degenerace stále není léčitelná, takže někteří pacienti trpí úzkostnými záchvaty a depresí, které jsou také způsobeny vážnými fyzickými změnami.