Hepatoblastom

Tak jako Hepatoblastom je vzácný maligní (maligní) embryonální nádor v játrech, který postihuje hlavně kojence a malé děti. Pokud je nádor diagnostikován dostatečně brzy před metastázováním, chirurgické odstranění nádoru nabízí dobrou šanci na přežití.

Co je hepatoblastom?

Hepatoblastom je embryonální nádor v játrech, tj. Vzniká na jaterních buňkách, které ještě nejsou úplně diferencovány. Většinou postihuje kojence a malé děti s maximální četností ve věku od 6 měsíců do 3 let.

U dětí starších 15 let se hepatoblastom rozvine pouze ve výjimečných případech. Na začátku není téměř žádná bolest, takže nádor - zejména protože se vyskytuje jen zřídka - je obvykle pozorován pouze při rutinních vyšetřeních. Hepatoblastom je obvykle hmatný a v některých případech může být viditelná abnormální funkce jater v důsledku zažloutnutí kůže.

Embryonální nádor podléhá různým fyziologickým podmínkám a vyžaduje odlišné terapie než nádor jater na plně diferencovaných jaterních buňkách (hepatocelulární karcinom), a proto musí být od tohoto odlišen.

příčiny

Hepatoblastom je kauzálně spojen s různými genetickými defekty, které také ovlivňují vzácný Beckwith-Wiedemannův syndrom (jednostranný, asymetrický obří postava) nebo jiné problémy s oboustranným růstem.

Hepatoblastomy jsou také spojovány s familiární, autozomálně dominantní zděděnou adenomatózní polypózou (vývoj velkého počtu polypů ve tlustém střevu) a s extrémně předčasně narozenými. Japonské studie prokázaly významnou statistickou korelaci mezi výskytem hepatoblastomu a porodní hmotností nižší než 1 000 g u předčasně narozených.

Rozsah, v jakém se jedná o náhodný nebo příčinný vztah, nebyl dosud jednoznačně objasněn. Existuje také (dosud) neuspokojené spojení s Li-Fraumeniho syndromem, které je způsobeno mutací v genu potlačujícím nádor v zárodečné linii a může vést k mnoha nádorům v raném věku.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Zpočátku hepatoblastom často není patrný symptomaticky. Občas je pozorován pouze bezbolestný otok břicha u dítěte. Nemoc obvykle začíná před koncem druhého roku života. Ve vzácných případech je nástup onemocnění možný později nebo dříve.

Chlapci jsou častěji postiženi než dívky. Po delším období bez příznaků trpí postižené děti nevolností, zvracením a úbytkem hmotnosti. Před tím se ve vzácných případech může vyskytnout bolest břicha a žloutenka, pokud nádor vede k včasnému uzavření biliárního traktu.

Celkově je nemoc charakterizována rostoucí obecnou slabostí. K vývojovým zpožděním dochází, ale jsou patrné až po dlouhém období nemoci. U chlapců může dojít k rané pubertě (pubertas praecox). Další příznaky se objevují pouze při tvorbě metastáz. Závisí na tom, které orgány jsou metastázami ovlivněny.

Plíce jsou nejčastěji postiženy. To často vede k dýchacím potížím, kašelům a někdy i plivání krve. Ve vzácných případech se vyskytují metastázy do kostí, kostní dřeně a mozku. To vede k bolesti kostí, častým zlomeninám kostí, závažným omezením pohybu, křečím, tendenci ke krvácení, anémii a celkové únavě. Při včasném ošetření a úplném odstranění nádoru existuje velká šance na úplné vyléčení.

Diagnóza a průběh

Pokud je podezření na hepatoblastom poprvé, je k dispozici několik diagnostických metod, které se mohou navzájem doplňovat. Nejprve se doporučuje nespecifický laboratorní test, ve kterém se kromě krevních destiček a ferritinu stanoví také koncentrace LDH (laktátdehydrogenáza) a jaterní enzymy.

Zvýšená koncentrace LDH poskytuje indikaci poškození buněk nebo orgánů v těle. Specifický laboratorní test by měl poskytnout informaci o tom, zda je značně zvýšen nádorový marker alfa-fetoprotein (AFP), protože tato hodnota je zvýšena v 80% - 90% případů a naopak, hepatoblastom je rozhodně přítomen s odpovídajícími hodnotami AFP.

Pro další objasnění jsou k dispozici diagnostické zobrazovací metody, jako je břišní ultrazvuk, rentgen hrudníku, CT hrudníku nebo CT horní části břicha, každá s kontrastním prostředím. Pro potvrzení pozitivní diagnózy je třeba provést také histopatologické vyšetření. Průběh nemoci, pokud se neléčí, vede k selhání jater a tvorbě metastáz, převážně v plicích, takže se předpovídá fatální průběh.

Komplikace

Protože hepatoblastom je nádor, má obvyklé příznaky a komplikace rakoviny. V nejhorším případě to může vést k úmrtí pacienta, pokud se nádor rozšíří do jiných oblastí těla a způsobí tam poškození. Pokud je hepatoblastom diagnostikován a odstraněn včas, obvykle se délka života obvykle nesnižuje.

Hepatoblastom primárně vede k silné bolesti břicha a žloutence. Žaludek nabobtná a vypadá nafouklý. Postižení také trpí zvracením a nevolností. Není neobvyklé, že příznaky také vedou k příznakům úbytku hmotnosti a nedostatku. Příznaky často vedou k psychologické náladě a podrážděnosti pacienta.

Pokud není hepatoblastom léčen, metastázy se obvykle vyvíjejí v plicích a játrech, což způsobuje selhání obou orgánů. To vede k smrti pacienta. Při včasné diagnostice může být nádor odstraněn. Další průběh onemocnění závisí na oblasti a rozsahu nádoru. V některých případech je transplantace nezbytná, pokud byly poškozeny vnitřní orgány.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Rodiče, kteří si všimnou příznaků žloutenky u svého dítěte, by se měli obrátit na pediatra. Pokud příznaky přetrvávají déle než dva až tři dny, existuje podezření na vážné onemocnění. Specialista musí objasnit příznaky a v případě potřeby zahájit léčbu.

Diagnóza hepatoblastomu je závažné onemocnění, rodiče by měli pravidelně konzultovat odpovědného lékaře a informovat lékaře o neobvyklých příznacích. V případě podezření na metastázy provede lékař komplexní ultrazvukové vyšetření a odešle rodiče k dalšímu ošetření specialistovi.

Nádor se může zpočátku šířit, aniž by si toho všiml, ale někdy způsobuje příznaky. Například, pokud dítě cítí silnou bolest, je zvláště podrážděné nebo má potíže s dýcháním, je indikována okamžitá návštěva lékaře.

Také by měla být vyjasněna nevolnost, zvracení nebo plivání krve, protože tyto příznaky naznačují, že nádor metastázoval do plic. Hepatoblastom musí být obvykle odstraněn chirurgicky nebo chemoterapií nebo radiační terapií. Po ukončení léčby musí rodiče nadále dávat pozor na abnormality a nechat dítě pravidelně vyšetřovat lékařem.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Cílem každé terapie je úplné odstranění nádoru a pozorování dalšího pooperačního průběhu onemocnění v původně úzkých časových intervalech 6 týdnů. Pokud je hepatoblastom klasifikován jako nefunkční, může být nezbytná předchozí chemoterapie obsahující cisplatinu.

Radiační terapie má na toto onemocnění téměř žádný účinek, a proto není vyloučeno. Po dokončení chemoterapie je nádor chirurgicky odstraněn, což je možné pouze tehdy, je-li omezeno na specifické oblasti jater. Pokud hepatoblastom není po první chemoterapii (dosud) funkční, může být užitečné použít další chemoterapii, aby se využila další šance nechat nádor vyvinout se zpět do funkčního stavu.

Během úplné resekce nádoru se dbá na to, aby nezůstala žádná zbytková tkáň, která by se mohla rychle vyvinout v relaps. Po operaci existuje další chemoterapie, která by měla pokud možno obsahovat kombinaci cytostatik, protože hepatoblastomy mohou vyvinout rezistenci na cisplatinu jako jedinou účinnou látku.

U dětí s nefunkčními nádory, které také nereagují na předoperační chemoterapii, je alternativou uzavření zásobovacích a vypouštěcích cév, které zásobují nádory, aby se co nejvíce přerušilo zásobování nádorů.

Jinak je poslední možností léčby transplantace jater. V následné péči po úplné resekci nádoru je zásadní vývoj nádorového markeru AFP. Další nárůst indikuje vývoj nového nádoru jeden až dva měsíce před relapsem, který může být diagnostikován zobrazovacími metodami.

Výhled a předpověď

Prognóza hepatoblastomu závisí na léčbě. Je s terapií dobrá. Bez léčby vede nemoc vždy k smrti. Je to rakovina jater, která má čtyři stadia. V průběhu nemoci se v plicích často vyvíjí metastázy. Mozek, kosti a kostní dřeň jsou méně často postiženy.

Pokud terapie nezačne, dokud nenastanou první metastázy, lze učinit pokusy pouze o prodloužení délky života dětí a o zachování nebo obnovení kvality života. Zda je za těchto okolností možné dosáhnout úplného nebo alespoň dlouhodobého léčení, záleží na individuálním případě. Zpravidla však úplné uzdravení již není možné, dojde-li k metastázám.

Šance na zotavení z hepatoblastomu jsou však velmi dobré, pokud je nádor úplně odstraněn před vývojem metastáz. V těle nesmí zůstat žádné zbytky. To však lze provést velmi dobře provedením cytostatické terapie před operací.

S touto terapií, při které jsou na arterii hepatica aplikována určitá cytostatika, se zvyšuje jistota, že primární nádor může být lokalizován a resekován bez zbytků. To zvyšuje pětiletou šanci na přežití s ​​hepatoblastomem na přibližně 80 procent. Takže osm z deseti dětí může být zcela vyléčeno úplnou resekcí nádoru.

prevence

Citlivá profylaxe k zabránění hepatoblastomu není možná, protože vývoj onemocnění je velmi pravděpodobně založen na dědičných genetických defektech nebo genetických anomáliích. Proto je důležitá rodinná historie. Jsou-li v rodině známy konkrétní případy nemoci, doporučuje se pečlivé sledování dítěte a případně pravidelná profylaktická kontrola nádorového markeru AFP.

Následná péče

Ve většině případů hepatoblastomu existuje jen velmi málo následných možností pro postižené. V nejhorším případě může nemoc vést ke smrti postižené osoby, je-li uznána pozdě. Proto je hlavním cílem tohoto onemocnění včasná detekce a následná léčba. Při prvních příznacích a příznacích by měl být konzultován lékař, aby nedošlo k dalším komplikacím.

Nádor je obvykle odstraněn chirurgicky. Po takové operaci musí dotyčná osoba rozhodně odpočívat a starat se o své tělo. Zde byste se měli vyvarovat námahy nebo jiných stresových či fyzických aktivit, abyste zbytečně nezatěžovali tělo.

Pacienti jsou často také závislí na podpoře a pomoci svých rodin, které mohou zmírnit psychologické nálady nebo deprese. I po odstranění hepatoblastomu jsou často nutná pravidelná vyšetření vnitřních orgánů lékařem. Užívání léků je často užitečné, přičemž je důležité zajistit správné dávkování při pravidelném používání.

Můžete to udělat sami

Heptoblastom je obvykle léčen chemoterapií nebo ozařováním. Dotčené osoby mohou léčbu podpořit různými opatřeními.

Až do zahájení terapie mají postižené osoby čas na shromažďování informací a nalezení způsobu, jak se s touto chorobou vypořádat. V zásadě musí být tělo a mysl připraveny k léčbě. Pacienti s heptoblastomem by měli před cvičením v dostatečné míře cvičit, přijímat dostatek živin a hodně pít.

Mnoho vedlejších účinků lze zmírnit pomocí komplementární medicíny, jako jsou hořké látky proti ztrátě chuti k jídlu a homeopatický přípravek Nux vomica proti nevolnosti a zvracení.

Existuje také mnoho způsobů, jak podpořit zotavení během terapie. Například se doporučuje středně vytrvalostní sporty - v nejlepším případě pravidelně a venku - protože cvičení podporuje přísun kyslíku a zlepšuje buněčné prostředí. Zdravá a vyvážená strava může také zmírnit oslabující účinky chemoterapie a pomoci tělu bojovat s heptoblastomem.

Menu by mělo obsahovat především potraviny, které jsou bohaté na stopové prvky a vitamíny. Po konzultaci s lékařem může být také provedeno cílené čištění za účelem odkyselení těla a odstranění živného média z rakovinných buněk.