Gastroschisis je malformace břišní stěny dítěte, která již vzniká v lůně. Kvůli příčinám, které dosud nebyly objasněny, se břišní stěny rozdělí a vnitřní orgány proniknou ven. Nemoc musí být léčena ihned po narození.
Co je to gastroschisis?
© Gorodenkoff - stock.adobe.com
Gastroschisis je defekt břišní stěny, který se vyvíjí před narozením (prenatální). Termín pochází z řeckého gastro = žaludek, žaludek a s-chismà = split, a proto je Rozštěp břicha volal.
V gastroschisis, mezera kolem 2-3 cm, přes kterou vnitřní orgány pronikají formy v břišní stěně plodu, obvykle napravo od pupku, v časném těhotenství. Ve většině případů se střevo protlačuje břišním otvorem a leží v plodové vodě. Jiné orgány, jako jsou játra nebo žaludek, však mohou mezerou také vypadnout z břišní dutiny.
Protože střevo volně plave v plodové vodě a není omezeno břišní stěnou, nevyvíjí se normálně.Smyčky střeva se rozšiřují a orgán se zvětší, než by měl být. Střeva se navíc mohou kroužit a v důsledku toho i poruchy oběhu, které v nejhorším případě zabijí tkáň. Gastroschisis je poměrně vzácná, ale v posledních letech byla pozorována zvýšená frekvence.
příčiny
Neexistuje jasné vysvětlení vývoje gastroschisis. Existují různé teorie. Jedno vysvětlení předpokládá, že za nemoc je zodpovědná správná pupeční žíla, céva, která je přítomna pouze na začátku těhotenství a později ustupuje. Úlohou této žíly je vyživovat břišní zeď. Pokud ustoupí příliš brzy, břišní stěna je nedostatečně zásobena, tkáň umře a vznikne vada.
Protože střevo začíná růst přibližně ve stejnou dobu, je vytlačováno ven z těla skrz otvor. Tato práce by také vysvětlila, proč k gastroschisis obvykle dochází napravo od pupku. Další teorie naznačuje, že okluze pravé boční tepny vede k určitému druhu infarktu tkání a způsobuje rozštěpení.
Třetí hypotéza předpokládá, že porucha způsobuje cévní malformace a že břišní stěna se nezavírá. Konečně je zde také názor, že gastroschisis může vzniknout v důsledku slzy v membráně kolem pupeční šňůry.
Zde najdete své léky
➔ Léky na žaludeční nevolnost a bolestPříznaky, onemocnění a příznaky
Gastroschisis se projevuje mezerou v břiše, která je pozorována okamžitě během a po narození dítěte. Z této břišní mezery vycházejí v zásadě části střeva. Mohou to být části tlustého nebo tenkého střeva. Před narozením může být gastroschisis určena ultrazvukem.
I když jsou střeva chráněna před narozením, potom se objevují vážné a někdy fatální komplikace. Střevní smyčky umístěné mimo břišní dutinu jsou nechráněné, a proto jsou velmi náchylné k infekci. Infekce se snadno vyvinou v peritonitidu, která je často velmi závažná. Dále se může vyvinout hrozící zánět střev, který vede ke smrti částí střeva.
Smyčky střeva ležící na vnější straně také ukládají tekutinu, a proto vypadají oteklé. Tvorba fibrinu může také způsobit přilnutí částí střeva. Konečně může také existovat střevní překážka, při níž umírají velké části střeva. Bez léčby je gastroschisis u novorozenců fatální kvůli uvedeným komplikacím.
Choroba je však snadno chirurgicky léčitelná. Proces hojení může trvat několik týdnů nebo měsíců. Zpravidla se však gastroschisis léčí úplně. V některých případech se však vyskytují doprovodné malformace, jako je zúžení nebo atrézie ve střevě, které musí být také léčeny.
Diagnóza a průběh
Ultrazvukem (sonografie) lze s velkou jistotou (90%) určit gastroschisis od 16. týdne těhotenství, někdy i dříve. Velikost defektu, kolik střeva nebo které jiné orgány unikly z břišní dutiny, lze také snadno identifikovat sonografií.
Pokud je na základě ultrazvukových nálezů podezření na gastroschisis, je často prováděna zkouška amniotickou tekutinou pro další vyjasnění. Zvýšená hodnota AFP (AFP je protein) v plodové vodě může být další známkou onemocnění, ale není považována za důkaz. Díky defektu v břišní stěně padají vnitřní orgány, zejména části střeva, do ovocné dutiny a volně plavou v plodové vodě.
Střevní smyčky rostou silně kvůli nedostatku omezení a jsou oteklé (edematózní). Pokud je střevo zkroucené, může to vést k poruchám oběhu a tím ke smrti střevní tkáně. Amniotická tekutina je navíc zatížena exkrementy plodu.
Ve specializovaných klinikách se plodová voda mění ve vzácných případech, kdy je koncentrace odpadních materiálů příliš vysoká. Během těhotenství musí být pečlivě sledována gastrointestinální situace. Vždy je třeba mít na paměti zralost dítěte a rozsah poškození orgánů.
Komplikace
V nejhorším případě může Gastroschisis vést k úmrtí dítěte, pokud není nemoc léčena ihned po narození. Ve většině případů je však možná velmi časná diagnóza, takže léčba může být zahájena ihned po narození. Tímto způsobem lze zabránit následným poškozením a dalším komplikacím.
Pokud je střevo zkroucené, střevní tkáň může zemřít, protože již není správně zásobena krví. Mohou být také poškozeny jiné orgány. Poškození silně závisí na závažnosti gastroschisis. Pravidelně jsou nezbytné pravidelné kontroly, aby bylo možné trvale pozorovat poškození.
Ve většině případů zahrnuje léčba chirurgický zákrok. Během této procedury se střevo znovu otočí, aby nedošlo ke komplikacím a tkáň nezemře. Možná bude nutné vyšetřit a ošetřit i další poškození orgánů. Ve většině případů bude progrese onemocnění dítěte pozitivní, pokud je léčba podána ihned po narození. Nejsou žádné další komplikace.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Nastávající matky by se měly vždy účastnit nabízených těhotenských vyšetření. Během lékařských prohlídek může být zjištěno velké množství nepravidelností nebo chorob u nenarozeného dítěte. Ve druhém trimestru může gynekolog již bezpečně diagnostikovat gastroschisis. Proto je vhodné využívat ultrazvukové vyšetření od tohoto okamžiku. Dojde-li k porodu v nemocnici, bezprostředně po narození jsou pravidelně prováděna různá vyšetření matky a dítěte.
Ve většině případů již není nutná intervence příbuzných. Císařský řez se často provádí kvůli zjištěné gastroschizi, takže dítě dostává okamžitou lékařskou péči na klinice. Dojde-li k neplánovanému domácímu porodu, musí být během porodu přivolán lékař, nebo musí být informována pohotovostní služba. I když nebyla nemoc během těhotenství zaznamenána, měla by být vždy konzultována s lékařem ihned po narození.
Obecně by těhotná žena měla konzultovat s lékařem, jakmile bude mít nejasný pocit, že by něco mohlo být špatné s jejím rostoucím dítětem. Kromě účasti na kontrolách je důležité, abyste se poradili se svým lékařem, pokud si všimnete jakýchkoli nesrovnalostí, obecného pocitu nemoci nebo jiných abnormalit.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
Možnost léčby gastroschisis nastává až po narození. Císařský řez se obvykle doporučuje, ale praxe neprokázala jasně výhodu oproti normálnímu vaginálnímu porodu. Jedinou možnou terapií vady je chirurgický zákrok, který by měl být proveden krátce po narození, nejpozději 18 hodin poté. První ošetření spočívá v odvrácení případného zkrouceného střeva (zbaveného).
Dítě je umístěno na bok tak, aby nedošlo k zablokování žádných cév. Kromě toho je tělo dítěte zabaleno do sterilního plastového krytu, takže vnější orgány nevyschnou a dítě zůstává v teple. Nasogastrická zkumavka a žilní linie jsou umístěny tak, aby do těla mohly být podávány léky a potraviny. Během operace jsou orgány vyšetřeny na poškození tkáně a pokud možno vráceny do břišní dutiny. Tato operace se nazývá primární uzavření.
Pokud by však byly orgány příliš velké, nenalezly by dostatek místa v břišní dutině dítěte. To by mělo za následek nadměrný tlak, který zasa ovlivňuje krevní cévy a orgány, způsobuje poruchy oběhu a může ovlivnit srdce. V tomto případě se používá tzv. Vícestupňová závěrka.
Orgány jsou umístěny v sáčku přes defekt břišní stěny. Velikost tohoto sáčku se postupně zmenšuje, což pomalu tlačí orgány do břišní dutiny. Konečně je břišní dutina uzavřena. Tato metoda zabraňuje nadměrnému zvýšení tlaku.
Výhled a předpověď
Pokud se neléčí, vede gastroschisis k nepříznivému průběhu onemocnění. Ihned po narození musí být pacientovi poskytnuta odpovídající lékařská péče, aby se zajistilo přežití dotyčné osoby.
Přestože diagnóza již může být provedena v lůně a je prováděna pomocí testu plodové vody, léčba může probíhat až po narození. Malformace se opravuje chirurgickým zákrokem. Tím je zajištěno, že střeva mohou správně fungovat. Pokud k operaci dojde bez dalších komplikací, je pacient považován za vyléčeného.
Existuje několik kontrol, zejména v prvních týdnech a měsících života. Střevní aktivita a průtok krve jsou objasněny. Nejsou-li žádné stížnosti, nejsou nutná žádná další opatření.
Pokud jsou v břiše komplikace nebo zánět, proces hojení je opožděn. V závažných případech je dítě nadále hospitalizováno, dokud není zdravotní stav stabilní, takže není potřeba žádné vybavení. Může dojít k poškození tkáně nebo k nesprávnému umístění nasogastrické trubice. Pouze ve velmi vzácných případech je poškození orgánů natolik závažné, že jsou nutné další zásahy. S větší pravděpodobností se použije taška, která se používá k umístění a přesunu orgánů na místo určení.
Zde najdete své léky
➔ Léky na žaludeční nevolnost a bolestprevence
Neexistují žádná preventivní opatření proti gastroschisis. Včasná diagnóza je však důležitá. To umožňuje sledovat vývoj dítěte a závažnost onemocnění, což v konečném důsledku zvyšuje úspěch postnatální léčby.
Následná péče
Gastroschisis nemůže být léčena následnými opatřeními. Postižená osoba je závislá na přímém a především včasném ošetření, aby se předešlo dalším stížnostem nebo dokonce smrti dítěte. Léčba gastroschisis se proto obvykle provádí bezprostředně po narození.
Dítě je provozováno, přičemž orgány jsou umístěny zpět na své místo. Ve většině případů neexistují žádné zvláštní komplikace nebo jiné stížnosti, pokud je gastroschisis rozpoznána bezprostředně před narozením. Dotčení rodiče potřebují zvláštní podporu.
Především péče a podpora od přátel a rodiny je velmi užitečná a nezbytná. Užitečná může být zejména psychotická podpora. Ve vážných případech nebo v případě, že dítě zemře na gastroschisis, lze také vyhledat profesionální psychologické poradenství.
Dítě musí po zákroku odpočinout a nemělo by být vystaveno žádným zvláštním nebo namáhavým činnostem. Pravidelně je nutné pravidelné vyšetření lékařem i po zákroku. Pokud je léčba gastroschisis úspěšná, obvykle se délka života postižené osoby nesnižuje.
Můžete to udělat sami
Po operaci jsou indikovány pravidelné prohlídky s pediatrem. Lékař bude informovat rodiče o přesných časových intervalech a také je informuje o důvodech mimořádných vyšetření. V zásadě musí být děti, které mají gastroschisis, vyšetřovány jednou týdně během prvních několika týdnů a měsíců, aby bylo zajištěno správné hojení ran a aby byly včas odhaleny jakékoli komplikace.
Při jednání s dítětem jsou nutná další hygienická opatření. Veškeré nádobí (např. Lahve a nádobí) a oděvy by se měly po použití vařit. Samotná chirurgická rána musí být léčena podle pokynů pediatra. Rodičům se také doporučuje, aby vyhledali odbornou radu od specialisty na malformace v raném dětství. Rozsáhlé diskuse mohou lépe porozumět nemoci a v konečném důsledku usnadnit její řešení.
Pokud gastroschíza způsobí problémy později v životě a například dysfunkci gastrointestinálního traktu, musí být konzultován lékař. Později musí být dítě informováno o malformacích, protože viditelné jizvy jim přesto položí otázky. Za určitých okolností je užitečné doprovázet radu lékaře nebo terapeuta.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
