A myelomická lanovka je degenerativní rozklad struktur míchy v důsledku chronického nedostatku vitaminu B12. Nemoc se projevuje hlavně od páté dekády života.
Co je to myelosa lanovky?
© Olga Che - stock.adobe.com
Degenerace specifických oblastí míchy (zadní šňůra, pyramidální postranní šňůry) se označuje jako myelosa lanovky a je obvykle způsobena dlouhodobým nedostatkem vitaminu B12.
To vede k rozpadu medulárních pouzder obklopujících nervové buňky míchy. Nervové cesty jsou odkryty a, jako u neizolovaných elektrických vedení, je zvýšeno riziko zkratů. Symptomatické projevy myelosy lanovky zahrnují nestabilní chůze a závratě v důsledku regrese zadních šňůr, abnormální pocity až ochrnutí, bolest (zejména v nohou), rychlou únavu při chůzi, impotenci, retenci moči a pálení jazyka.
Kromě toho může poškození zrakového nervu a / nebo nervových cest vedoucí k mozku vést k poruchám zraku. Kromě toho je myelomická lanovka spojena s perniciální anémií (zvětšené erytrocyty se současným snížením koncentrace).
příčiny
Myelosa lanovky je způsobena chronickým nedostatkem vitaminu B12. To může na jedné straně vyplývat z nedostatečného příjmu potravou a na druhé straně z malabsorpce.
Vnitřní faktor (glykoprotein) vytvářený v žaludku je nutný pro absorpci vitamínu B12 ve střevě. V důsledku chronických žaludečních chorob (včetně karcinomu žaludku, zánětu žaludeční sliznice) již není možné dostatečně produkovat, což má za následek malabsorpci a dlouhodobý nedostatek vitaminu B12.
Kromě toho infekce rybím pásemníkem, různá onemocnění, jako jsou nádory (včetně myelomu, leukémie), patogenní bakteriální kolonizace, Crohnova choroba, ulcerózní kolitida, sprue nebo celiakie, jakož i chronická pankreatická nedostatečnost, mohou způsobit nedostatek vitaminu B12, a tím i myelosiku fungicidy .
Mezi další rizikové faktory pro myelosiku lanovky patří (částečná) resekce žaludku, alkoholismus, nevyvážená strava a některé léky (včetně antiepileptik, cytostatik).
Zde najdete své léky
➔ Léky na parestezii a oběhové poruchyPříznaky, onemocnění a příznaky
Myelosová lanovka se vyvíjí velmi pomalu s prodlouženým deficitem vitaminu B12. Předtím se objevují příznaky hyperchromické anémie, při které se snižuje počet erytrocytů, ale stávající červené krvinky mají zvýšenou koncentraci hemoglobinu. Teprve poté dochází k myelosice lanovky, která může mít celou řadu symptomů.
Ve většině případů se smyslové poruchy vyskytují v nohou, což lze pociťovat jako mravenčení, necitlivost a bolestivé abnormální pocity. Pocit polohy, vibrace a dotyk jsou narušeny. Kromě toho může být rovněž narušen pocit teploty a bolesti. Poruchy citlivosti vedou k nestabilní chůzi a rychlejší únavě při chůzi.
Postupné ničení míchy a mozku později vede ke spastické paralýze v nohou. Paže jsou také méně postiženy ochrnutím. Současně se objevují známky pyramidové orbity, které jsou vyjádřeny patologickými reflexy, jako je Babinski reflex. Mohou být také narušeny močový měchýř, střeva a sexuální funkce.
Močová a fekální inkontinence i impotence jsou možné. Dále dochází také k poškození mozku, což je patrné díky kognitivním omezením. Kromě těžké únavy jsou také pozorovány psychotické a demenční příznaky. S časnou léčbou nedostatku vitaminu B12 mohou být příznaky stále zvráceny. Pokud však léčba začne příliš pozdě, lze očekávat trvalé poškození.
Diagnóza a průběh
Myelosa lanovky je diagnostikována na základě charakteristických příznaků, jako je bledě žlutá zbarvení kůže a skléry, Hunterův glositída, smyslové poruchy a omezené sebepreflexe (nohy, nohy), nestabilita chůze, pozitivní Rombergův znak, patologické reflexy (včetně Babinského, Gordona, Bechterewovy) Mendelův reflex), narušený pocit vibrací, omezený pocit polohy, známky demence a depresivní nálada až do diagnostikovaných bludů.
Kromě toho je ve většině případů (nad 65 procent) koncentrace proteinu v tekutině (nervová voda) mírně zvýšena, zatímco rychlost vedení nervů je zpomalena (na 75 procent). Během krevního testu mohou být detekovány zvětšené erytrocyty a hypersegmentované granulocyty, jakož i snížená koncentrace vitaminu B12.
Kromě toho se obvykle zvyšuje hladina homocysteinu a methylmalonátu v moči. Schillingův test lze použít k rozlišení, zda je nedostatek vitaminu B12 způsoben nedostatečným příjmem nebo malabsorpcí. Průběh a prognóza myelosy lanovky do značné míry závisí na době diagnózy a zahájení léčby. Včasný začátek terapie zajišťuje regresi symptomů a dobrou prognózu, zatímco mnoho symptomů je nevratných při pokročilé myelosidální lanovce.
Komplikace
Ve většině případů mají myelosu pouze dospělí. To vede ke zvýšeným nepohodlím a poruchám citlivosti v rukou a nohou pacienta. V důsledku tohoto onemocnění se také vyskytují senzorické poruchy. Tyto poruchy významně snižují kvalitu života pacienta a ztížují každodenní život. Ve většině případů již není možné provádět různé činnosti bez dalších okolků.
V různých oblastech těla dochází k ochrnutí, což může také vést k omezené pohyblivosti. Poruchy koordinace mohou také komplikovat každodenní život a nadále vést k psychickým stížnostem. Není neobvyklé, že si pacienti stěžují na depresi nebo jiné psychologické poruchy. Myelosa musí být rozhodně léčena. Bez léčení obvykle dochází k úplné paraplegii s postupem onemocnění.
To má velmi negativní dopad na kvalitu života dotyčné osoby. Ve většině případů může být myelosa pomocí léků omezena a léčena relativně dobře. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Ve většině případů ochrnutí a omezená pohyblivost opět zmizí a nedojde ke snížení střední délky života.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud dotyčná osoba trpí poruchami pohybu, nestálostí nebo závratě, měla by se poradit s lékařem. Pokud ztratí rovnováhu a potřebuje pomoc při pohybu, aby se snížilo obecné riziko nehod, měl by navštívit lékaře.
Pokud se v těle projeví ochrnutí, opakovaná slabost, vyčerpání a únava, je důvod k obavám. Pokud jsou zaznamenány změny vidění v důsledku sníženého vidění nebo zvýšené citlivosti na světlo, měla by být tato pozorování prodiskutována s lékařem. Snížené libido a, u mužů, snížená účinnost jsou považovány za neobvyklé a měly by být lékařsky vyšetřeny.
Pokud se u pokožky vyskytnou abnormality, smyslové poruchy nebo problémy s vnímáním citlivosti na kůži, je vhodné se poradit s lékařem. Dojde-li k psychickým nebo emočním poruchám, je rovněž nutný lékař. V případě přetrvávající depresivní nálady, melancholické zkušenosti, lhostejnosti nebo snížené nálady by měl být konzultován lékař nebo terapeut.
Pokud si dotyčná osoba všimne omezené reflexní reakce a projeví příznaky podobné demenci, měl by být konzultován lékař.K objasnění příčiny jsou nezbytné komplexní lékařské prohlídky. Pokud si příbuzní všimnou, že osoba vykazuje známky klamů, měla by navštívit lékaře. Je třeba jednat, aby nedošlo ke zhoršení zdravotního stavu.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
V případě myelosi lanovky jsou terapeutická opatření primárně zaměřena na snížení příznaků deficitu parenterální substitucí vitaminu B12.
Za tímto účelem je vitamín B12 nahrazen v rámci intravenózních nebo intramuskulárních injekcí nebo infuzí. Na začátku terapie je nutná denní injekce vitaminu B12 (např. 1 mg / d IM hydroxykobalaminu v prvních dvou týdnech). Díky dobré skladovací kapacitě jater pro vitamín B12 lze injekce nebo infuze postupně snižovat na týdenní, pak měsíční a nakonec čtvrtletní aplikace.
Substituční terapie může zastavit progresi onemocnění a zhoršení příznaků. Pokud se jedná pouze o myelinové pláště, jsou příznaky obvykle reverzibilní. Pokud jsou poškozeny také axonové válce, přetrvávají ve většině případů zbytkové příznaky. V některých případech (zejména u mírně výrazné myelosidy lanovky) se symptomy mohou na začátku zhoršovat, takže je vyžadována dobrá poddajnost (dodržování terapie) ze strany dotyčné osoby.
Pokud je také výrazná anémie, je třeba nahradit draslík a železo, aby se zabránilo relativnímu nedostatku. V některých případech může být indikována doplňková nebo monoterapeutická substituce kyselinou listovou ke korekci hematologických poruch způsobených myelosou lanovky.
Zde najdete své léky
➔ Léky na parestezii a oběhové poruchyprevence
Funkční myelosis lze zabránit tím, že se vyhneme nedostatku vitaminu B12. Kromě důsledného léčení možných základních nemocí by měla být věnována pozornost také různorodé stravě (maso, ryby, mléčné výrobky). Pravidelné kontroly v případě chronických zánětlivých onemocnění střevního traktu umožňují, aby byl zvýšený požadavek na vitamín B12 rozpoznán v raném stádiu, a tím zabraňují myelosice fungic.
Následná péče
U této choroby jsou možnosti následné péče velmi omezené. Ve většině případů nemoci nelze úplně léčit, takže pacient je závislý na celoživotní terapii, aby trvale zmírnil příznaky. Hlavní důraz je zde kladen na včasnou detekci a léčbu této choroby, aby se předešlo komplikacím.
Obvykle se postižené spoléhají na léky ke snížení nedostatku vitaminu B12. Je důležité zajistit, aby byl užíván správně a především aby byl užíván pravidelně. V případě dětí musí rodiče zajistit, aby byly správně užívány, a zvážit možné interakce s jinými léčivými přípravky.
Kromě toho jsou také velmi užitečné pravidelné prohlídky vnitřních orgánů, aby bylo možné včas odhalit poškození jater nebo ledvin. V mnoha případech jsou postižení také závislí na příjmu železa nebo draslíku, protože v těle těchto prvků je také nedostatek. Vyvážená a zdravá strava může také zmírnit tyto příznaky. Často je také užitečný kontakt s jinými pacienty, protože to může vést k výměně informací, které mohou každodenní život usnadnit. Střední délka života se obvykle nemění.
Můžete to udělat sami
Myelosová lanovka je zvláště snadno léčitelná v raných stádiích. Obvykle vzniká z nedostatku vitaminu B12. Terapie se provádí přesným dávkováním chybějícího vitaminu B12, který lékař bere po konzultaci s pacientem.
Důrazně nedoporučujeme proti samoléčbě a nekontrolovanému příjmu vitaminu B12. Pacienti by měli naléhavě dodržovat pokyny svého lékaře a průběžně s ním diskutovat o dalším průběhu léčby. To také zahrnuje pravidelné kontroly.
V úzké spolupráci s ošetřujícím lékařem je velká šance, že myelosida lanovky, pokud je stále ve svých raných stádiích, bude zcela uzdravena. Po uzdravení může mít preventivní účinek další dávka vitaminu B12 v dlouhých intervalech.
Pokud je nemoc pokročilejší, když je diagnostikována, lze ji stále dobře léčit. Ve většině případů lze zabránit další progresi a zmírnit příznaky. Je také velmi důležité neprovádět žádnou samoléčbu, ale vždy komunikovat s ošetřujícím lékařem.
Zdravý a vyvážený životní styl s pestrou stravou, pohybem na čerstvém vzduchu a důsledným vyhýbáním se návykovým látkám posiluje imunitní obranu těla. Tímto způsobem může pacient udělat hodně pro zlepšení svého zdraví.
.jpg)
