Erdheimův-Gsellův syndrom

Termín Erdheimův-Gsellův syndrom zahrnuje patologickou změnu ve střední cévní stěně (médiu) velkých tepen, zejména aorty. Syndrom nemoci, obvykle označovaný jako idiopatický, vede k rozpadu hladkých svalů a elastických vláken v médiu. Změněná elasticita média zvyšuje riziko život ohrožující disekce aorty, zejména ve vzestupné větvi aorty a v aortálním oblouku, což může vést k aneuryzmatickým dissecanům, krvácení a tvorbě aneuryzmy mezi vnitřní a vnější vrstvou stěny cévy.

Co je Erdheimův-Gsellův syndrom?

Erdheimův-Gsellův syndrom způsobuje v počátečním stádiu téměř žádné příznaky, takže v této fázi bylo onemocnění objeveno náhodou v průběhu vyšetřování určitých stížností, které nemusí souviset s Erdheim-Gsellovým syndromem.
© návrhya - stock.adobe.com

S termínem Erdheimův-Gesellův syndrom nebo cystická nebo mukoidní střední nekróza Erdheim-Gsell je degenerativní změna v médiu, která ovlivňuje velké tepny, zejména aortu. V průběhu nemoci se rozpadají vlákna hladkého svalstva a elastická vlákna v médiu, střední vrstva stěn arteriálních cév.

Rozpad elastických vláken odpovídá elastolýze a rozpad buněk hladkého svalstva se obvykle provádí apoptózou, programovanou buněčnou smrtí. Mechanismus rozkladu buněk proto neodpovídá obrázku nekrózy. V průběhu nemoci se média - a tím i samotná postižená tepna - mění ve svém fyzickém chování.

Elasticita prudce klesá a média již nemohou aktivně reagovat na signály zúžení nebo expanze, protože odpovídající buňky hladkého svalstva již nejsou k dispozici. To má obzvláště závažný účinek ve stoupající větvi aorty a v aortálním oblouku, protože stěny cév v těchto částech aorty jsou vystaveny obzvláště vysokým požadavkům na elasticitu, aby splnily svou funkci vzduchové kapsy.

příčiny

Příčina syndromu Erdheim-Gsell nebyla dosud jednoznačně objasněna, takže se tato choroba často nazývá také idiopatická cystická střední nekróza dále jen. Idiopatický přídavek názvu je řeckého původu a znamená něco jako „vlastní“ nebo „ze sebe“ a používá se v medicíně synonymně s adjektivem nezbytným. Idiopatické vždy znamená, že příčiny nemoci nejsou (zatím) dostatečně známy.

Některé důkazy naznačují, že genetické příčiny by mohly hrát roli, například v Marfanově syndromu, podle kterého jsou shrnuta určitá dědičná onemocnění pojivové tkáně. Dosud bylo identifikováno několik chromozomových oblastí, které mají vliv na povahu média a které jsou zodpovědné za rozpad elastických vláken a za začlenění mukopolysacharidových depozit.

Roli mohou hrát i jiná onemocnění, jako je hypotyreóza, hyperkortizolismus nebo dlouhodobě vysoký krevní tlak. Hyperkortisolismus je získané onemocnění způsobené příliš dlouhou a příliš intenzivní léčbou kortizonem.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Typické příznaky a příznaky, které mohou naznačovat Erdheimův-Gsellův syndrom, jsou těžké až velmi silné bolesti na hrudi bezprostředně za hrudní kostí (hrudní kost). Bolest na hrudi je obvykle doprovázena nespecifickými příznaky, jako je malátnost, zvracení a agitace.

V případech, kdy existují známky šoku a bolest na hrudi vyzařuje dozadu, je velmi pravděpodobné, že v aorte se již vytvořila disekční aneuryzma a vyžaduje okamžitou léčbu. Další symptomy vznikají v důsledku sekundárního poškození způsobeného krvácením do média se současnou tvorbou život ohrožující aneuryzmy.

Diagnóza a průběh nemoci

Erdheimův-Gsellův syndrom způsobuje v počátečním stádiu téměř žádné příznaky, takže v této fázi bylo onemocnění objeveno náhodou v průběhu vyšetřování určitých stížností, které nemusí souviset s Erdheim-Gsellovým syndromem. Symptomy se vyskytují pouze tehdy, když onemocnění pokročilo tak daleko, že rozpad svalových vláken a elastických vláken a začlenění mukopolysacharidů do média vede k disekcím v aortě.

Disekci aorty lze diagnostikovat pomocí transesofageální echokardiografie (TEE). Jiné zobrazovací diagnostické metody, jako jsou CT a MRT, však umožňují diferencovanější a přesnější výroky. Pokud se neléčí, vyvine se aortální pitva obvykle na život ohrožující aneuryzmu, pokud se ve vnitřní stěně cévy, intimě, přes kterou může krev protékat do média, vytvoří slza.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Obecnou nevolnost v organismu, která se vyskytuje náhle a bez zjevného důvodu, by měl lékař objasnit. Pokud máte příznaky, jako je zvracení, nevolnost nebo celková slabost, existuje důvod k obavám. Pokud příznaky přetrvávají několik dní nebo týdnů, vyhledejte lékaře. V mnoha případech se příznaky objevují postupně v delším časovém období. Kontakt s lékařem by měl být navázán, pokud dotyčná osoba pociťuje snížení výkonu nebo snížení pohody. Je třeba vyšetřit a léčit nepokoj nebo poruchy spánku.

Pokud dojde k narušení koncentrace, rozptýlenému pocitu úzkosti nebo problémům s pozorností, je nutná návštěva lékaře. Zvláštní pozornost je třeba věnovat, pokud se vyskytne pocit vnitřního tlaku nebo bolest na hrudi. K objasnění příčiny je vhodné navštívit lékaře. Pokud bolest zasáhne záda nebo se rozšíří na přední část těla, měl by lékař provést lékařské vyšetření. Život ohrožující stavy jsou bezprostřední a měly by být předloženy lékaři včas. Pokud se v oblasti hrudníku vyskytují modřiny nebo zbarvení kůže, je nutná návštěva lékaře. Pokud pohyby horní části těla již nelze provádět obvyklým způsobem, je vhodné se poradit s lékařem.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Léčba, která se zaměřuje přímo na léčbu Erdheim-Gesellova syndromu, neexistuje. Důvodem je skutečnost, že vztahy mezi příčinnými faktory nejsou dostatečně pochopeny a příčinou pravděpodobně budou genetické faktory. Léčba se proto zvažuje pouze tehdy, když se vyskytnou akutní problémy, například při disekci aorty.

Ve vzestupné oblasti aorty a v aortálním oblouku je několik důležitých arteriálních větví, které mohou být disekcí přemístěny nebo skutečně odříznuty. Pro určité orgány a oblasti těla může špatné zásobování krví vést k vážným nebo život ohrožujícím situacím, aniž by se již vytvořily aneuryzmy. Pokud je diagnóza aorty diagnostikována bez akutního nebezpečí, léková terapie je primárně zaměřena na snížení krevního tlaku.

Je důležité snížit systolické hodnoty pod 140 mmHg, aby se minimalizovalo riziko aneurysmatu. Dalšími dostupnými léčebnými opatřeními jsou hlavně cévní chirurgie, pomocí kterých se - většinou pomocí stroje na plicní srdce - zavedou cévní protézy a roztrhané nebo roztrhané tepny jsou opět mechanicky funkční.

Výhled a předpověď

V nejhorším případě může Erdheimův-Gsellův syndrom vést k smrti. Z tohoto důvodu jsou pacienti vždy závislí na lékařském ošetření, aby nedošlo k dalšímu poškození a komplikacím. Bez léčby je nemoc obvykle fatální a vede k významně snížené délce života pacienta.

Postižení trpí těžkou bolestí na hrudi, zvracením a všeobecným pocitem nemoci. Úzkost se také objevuje často a významně snižuje kvalitu života pacienta. Mnoho postižených proto trpí také duševními poruchami. V zádech je další krvácení a silná bolest. Ve vážných případech může syndrom Erdheim-Gsell také vést k šoku, při kterém pacient ztratí vědomí a při pádu se může znovu zranit.

Včasná diagnóza a léčba Erdheim-Gsellova syndromu má velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci. S pomocí léků může být krevní tlak snížen. Většina pacientů však také potřebuje chirurgický zákrok, aby tuto nemoc úplně vyléčila.

prevence

Neexistují žádná preventivní opatření, která by mohla minimalizovat riziko vzniku Erdheim-Gsellova syndromu, protože nemoc může být multifaktoriální a spojení, která v konečném důsledku vyvolávají Erdheim-Gsellův syndrom, nejsou (zatím) dostatečně pochopena . Nejdůležitějšími preventivními opatřeními by mohlo být občasné vyšetření aorty ultrazvukem, pokud jsou další případy Erdheim-Gsellova syndromu známy ve vlastní rodině.

Následná péče

U syndromu Erdheim-Gsell obvykle nejsou postiženým osobám k dispozici zvláštní možnosti následné péče. Pacient je primárně závislý na přímé lékařské léčbě onemocnění, aby se předešlo dalším komplikacím. V nejhorším případě, pokud se neléčí, může postižená osoba zemřít, protože k selhání srdce obvykle dochází.

Z tohoto důvodu je velmi důležitá včasná diagnóza Erdheim-Gsellova syndromu. Ve většině případů jsou osoby postižené tímto onemocněním závislé na operaci. Po takové operaci musí pacient vždy odpočívat a starat se o své tělo. Přitom je třeba se vyvarovat namáhavých činností nebo jiných stresových či sportovních aktivit.

Je třeba dodržovat přísný klid v posteli, aby se urychlilo hojení Erdheim-Gsellova syndromu. Většina pacientů také závisí na lécích ke snížení krevního tlaku. Měly by se brát pravidelně a ve správném množství. V případě pochybností by měl být lékař vždy konzultován. I po úspěšné operaci je nutné pravidelné vyšetření u lékaře, aby se příznaky Erdheim-Gsellova syndromu nezopakovaly.

Můžete to udělat sami

Neexistuje žádná alternativa k konvenční medicíně pro nemocné, která zmírňuje příznaky Erdheim-Gsellova syndromu. Svépomocná opatření jsou omezena na zvláštní povinnost péče s ohledem na vlastní fyzické a emoční potřeby.

Pacienti se syndromem Erdheim-Gsell by se měli chránit před přetížením a přetížením. Fyzické činnosti se musí přizpůsobit požadavkům a specifikacím organismu. Jakmile se krevní tlak zvýší, je nutné okamžitě jednat. Relaxační techniky, odpočinek a odpočinek pomáhají snižovat krevní tlak. U pacientů, kteří pravidelně používají metody, jako je jóga, meditace nebo autogenní trénink, dochází ke snížení stresu a zvýšení vnitřního klidu. Rovnováha a harmonie posilují pocit zdraví a mají pozitivní vliv na kardiovaskulární systém. Hudba, koníčky nebo hraní zpěvních misek jsou také užitečné pro zlepšení pohody a nalezení vnitřní rovnováhy s každodenními požadavky.

V každodenním životě je třeba se pokud možno vyhýbat střetům, které jsou vnímány jako emocionálně stresující. Obzvláště užitečná je optimalizace vlastního chování, de-eskalace vzhledu a vývoj různých strategií pro řešení konfliktů. Kognitivní trénink a hledání vyjasňujících rozhovorů lze použít při řešení problémů. Kromě toho by se mělo ulevit od srdeční činnosti zajistit, aby se tělesná hmotnost pohybovala v normálním rozmezí BMI.