V Bilirubin je to produkt rozkladu v metabolismu hemoglobinu. Makrofágy nepřetržitě štěpí staré erytrocyty v játrech a slezině a vytvářejí tak bilirubin. Pokud je tento proces narušen, látka je uložena a žloutenka se vyvíjí.
Co je bilirubin?
Bilirubin je produkt rozkladu červeného krevního pigmentu. Toto barvivo je také známé jako hemoglobin. Červené krvinky žijí pouze kolem 120 dnů. K obnově a vylučování starých erytrocytů dochází ve formě metabolismu hemoglobinu. Makrofágy trvale štěpí staré erytrocyty, zejména ve slezině a játrech. V souvislosti s tzv. Haem oxygenázou se hemoglbin stává biliverdinem v mezistupni, což vede k bilirubinu v biliverdin reduktáze.
Bilirubin se váže na albumin v krevní plazmě. Degradační produkt má žlutohnědou barvu a 90 procent krve je vázáno na albumin. V případě bilirubinu vázaného na albumin se také používá primární bilirubin. Na druhou stranu se konjugovaný bilirubin produkuje v jaterních buňkách, kde se látka váže na glukuronovou kyselinu. Společně konjugovaný a nekonjugovaný bilirubin tvoří přímý bilirubin. Každý den se v lidském těle produkuje přibližně 30 miligramů bilirubinu. Velká část se vylučuje střevem a močovým traktem.
Anatomie a struktura
Bilirubin je vždy žlučový pigment. Existuje několik typů, které se anatomicky liší. Hlavní rozdíl vyplývá z různých cest metabolismu krve, které byly zmíněny výše. Nepřímý bilirubin je nekovalentní a je vázán na albumin. Toto je primární a nekonjugovaná část bilirubinu.
Přímý bilirubin je naproti tomu glukuronidován a odpovídá konjugovanému sekundárnímu bilirubinu. Do této skupiny také spadá delta bilirubin, který je kovalentně vázán na albumin. Kovalentní vazba se používá pro všechny chemické vazby, které sdílejí páry elektronů mezi molekulárními atomy. Bilirubin zvířat a rostlin má podobnou strukturu jako lidská struktura. Klinicky měřitelný je pouze přímý bilirubin. Nepřímá část se obvykle počítá z přímé části.
Funkce a úkoly
V lidském těle bilirubin sám nepřebírá žádné funkce ani úkoly. Celkově to platí pro téměř všechny produkty rozkladu. Naproti tomu výchozí produkt hemoglobin dokonce nabývá životně důležitých funkcí v lidském organismu. Červený krevní pigment převážně transportuje kyslík a oxid uhličitý. Každá molekula hemoglobinu je tedy vybavena čtyřmi molekulami kyslíku.
Tímto způsobem kyslík dosáhne pouze plic a tkání těla. Díky své schopnosti vázat se na oxid dusnatý hemoglobin také reguluje krevní tlak. Když se oxid dusnatý uvolňuje z molekul hemoglobinu, které se na něj váží, rozšiřují se například krevní cévy. Krevní oběh se zlepšuje a krevní tlak se snižuje. Bez červeného krevního pigmentu by život nebyl možný, protože by se nemohl uskutečnit životně důležitý transport kyslíku. Po celých 120 dnech života červené krvinky umírají na tyto zásadní úkoly a nové následují. Aby se to stalo, musí se staré krvinky rozebrat a vyloučit.
Takže bilirubin je jen produkt rozkladu krevního pigmentu, díky kterému jsou staré erytrocyty vylučovatelné. Pokud by se bilirubin již nevylučoval, byl by uložen. Tento jev změní barvu nažloutlou. Játra jsou zvláště zodpovědná za rozklad látky. Hodnota bilirubinu může tedy poskytnout laboratorní diagnostické indikace jaterního onemocnění. Zvýšená hodnota může také znamenat nevyřízenou žluč. Kromě těchto možných příčin je se zvýšenými hladinami bilirubinu spojeno také množství různých syndromů.
Nemoci
Jedním z nejznámějších nemocí souvisejících s bilirubiny je žloutenka. S tímto jevem je látka uložena. S tímto jevem je hodnota sérového bilirubinu nad 1,2 mg / dl. Nejprve bílá kůže očí se díky usazeninám zbarví do žluté. Později je také ovlivněna zbývající část kůže. Žloutenka se značně zvýšenými koncentracemi produktu rozkladu dokonce zbarví orgány žluté.
Novorozená žloutenka je nejčastější, protože novorozenci rozkládají fetální hemoglobin, což může vést ke zvýšeným hladinám bilirubinu. Protože u novorozenců není hematoencefalická bariéra plně vyvinuta, může tato forma žloutenky vést také k depozitům narušujícím vývoj v mozku nebo bazálních gangliích. Žloutenka v pozdějším věku může mít různé příčiny. Žloutenka může například nastat v souvislosti s Dubin-Johnsonovým syndromem nebo Rotorovým syndromem. Totéž platí o Gilbertově syndromu a Criglerově-Najjarově syndromu, zděděném metabolickém onemocnění hemoglobinu.
Všechna onemocnění jater jsou také často spojována s žloutenkou. Extrémní jaterní stres způsobený otravou nebo závislostí na alkoholu může například vést ke žloutence. Totéž platí pro zánět jater nebo jaterní metastázy z nádorů. Postup kauzální terapie se liší podle příčiny žloutenky a zvýšené hladiny bilirubinu. V případě poruch metabolismu hemoglobinu odpovídá symptomatická léčba primárně rozpadu uloženého bilirubinu. Mezitím existují slibné terapeutické možnosti rozpadu z kůže. Uložený degradační produkt může být převeden na lumirubin pomocí fototerapie. Tato látka je rozpustná ve vodě, a proto ji lze vyloučit.
.jpg)
