Amniotický pásový syndrom

Amniotický pásový syndrom je malformační komplex, který je výsledkem zúžení končetin plodu a je spojen s amniotickými vazy. Amniotické vazy jsou způsobeny slzou ve vnitřní vrstvě vaječné membrány během těhotenství. Léčba sevřených končetin závisí na závažnosti malformace.

Co je syndrom amniotické bandy?

Syndrom amniotického vazu je malformační komplex, který je výsledkem zúžení končetin plodu a je spojen s amniotickými vazy. Projev příznaků lze odhadnout na prenatálně pomocí ultrazvuku.

Syndrom amniotického vazu je známý jako malformace u novorozenců, které jsou způsobeny mechanickými účinky během procesu porodu. Syndrom je jedním z dalších a vrozených malformačních syndromů muskuloskeletálního systému. Přesná prevalence onemocnění není známa.

Projev příznaků se objevuje bezprostředně po narození nebo může být u prenatálně odhadnut pomocí ultrazvuku. Na rozdíl od jiných malformačních syndromů není syndrom amniotického vazu způsoben genetickými příčinami, jako jsou mutace, a není dědičný. Některé z rizikových faktorů matky však přispívají k rozvoji syndromu. Například komplex symptomů je spojen s různými metabolickými chorobami nastávajících matek.

Amniotické vazy jsou páskovité řetězce vyrobené z aminokyselin, které samy o sobě nepředstavují problém. V závislosti na jejich umístění však mohou zabránit převrácení plodu. V tomto scénáři se nenarozené dítě může chytit do pramenů. Výsledkem může být za určitých okolností snížený přísun krve do uvězněných končetin. Syndrom se také nazývá Syndrom lacerujícího prstenu, nitroděložní amputace, Spontánní amputace nebo redukční malformace končetin známý.

příčiny

V syndromu amniotického vazu vznikají proužky aminokyselin ze slz na nejvnitřnější vrstvě vajíčka, známé také jako amnion. Tato slza se může objevit v různých fázích těhotenství a klesá z důvodů, které dosud nebyly identifikovány. Na základě dosud zdokumentovaných případů však byly identifikovány různé faktory, které jsou pravděpodobně spojeny s vyšší pravděpodobností plodových šňůr.

Mezi tyto rizikové faktory patří například metabolická onemocnění u matky, zejména diabetes mellitus. Zdá se, že expozice teratogenním vlivům během těhotenství může také podpořit amniotické vazy. Mezi takové vlivy patří například rentgenová expozice nebo určitý příjem léčiv.

Pro výskyt amniotických vazů může být také nutné zvážit genetické vztahy. Dokumentace některých případů naznačuje zděděné náchylnosti k tvorbě vazů. Trhliny ve vnitřní vrstvě membrány a výsledné prameny aminokyselin mohou být také spojeny s mechanickými dopady během nehod během těhotenství.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

Příznaky, onemocnění a příznaky

Plody mohou být zapleteny do plodových vazů. Zapletení vazů může vést ke snížení průtoku krve, což může mít za následek různé vrozené vady. Obvykle se jedna z končetin, špička nebo prst stáhne. Nejběžnější příznaky jsou na rukou. Amniotické zúžení se projevuje různými příznaky od případu k případu.

Nejběžnějšími příznaky zúžení jsou občas syndaktyly ve smyslu prstů nebo nohou, které společně rostly. Charakteristické příznaky mohou být také malformace nehtů. V některých případech byl u postižených plodů pozorován inhibovaný růst, který se projevuje především v malých kostech. Jednotlivé končetiny postižených plodů se mohou po stranách lišit a mohou mít různé délky.

Kromě toho se někdy vyskytuje distální lymfedém, který se projevuje při otoku lymfy. Amniotický vazový syndrom může být také charakterizován vrozenými vředovými vazy nebo Clubfoot. Extrémní případ je, když je hlava plodu zúžená. Zúžení hlavy zpravidla vede k porodu mrtvého dítěte. Syndrom amniotického vazu nemusí vést v každém případě k malformacím. Někdy se zúžené končetiny vyvíjejí zcela normálně, pouze příznakem jsou šněrovací rýhy.

Diagnóza a průběh

Amniotické vazy syndromu mohou být diagnostikovány prenatálně pomocí ultrazvuku. V některých případech jsou stále přítomny postnatální zúžení, což diagnózu značně usnadňuje. Postnatálně viditelné malformace syndromu amniotického vazu musí být odlišeny od malformací mnoha dalších syndromů, které nejsou způsobeny mechanickým zúžením, ale genetickými mutacemi nebo podobnými vztahy. Prognóza postižených dětí závisí na závažnosti zúžení.

Komplikace

Amniotické pásmové syndromy jsou známé jako vrozené vrozené vady. Skládají se z proužků podobných aminokyselin, které se ovinují kolem plodu. Mohou svázat části těla tak, aby byly poškozeny. V nejhorším případě mohou způsobit nitroděložní amputaci. Většinou jsou však prsty a prsty svázány.

V některých případech vede syndrom také k malformacím, jako je dysplázie čelisti, rozštěp rtu, otevřené břicho a záda a distální lymfedém. Syndrom amniotického vazu nelze vysledovat zpět ke genetické příčině. Existují však ženy, které patří do rizikové skupiny kvůli různým metabolickým onemocněním.

X-ray expozice, nehody během těhotenství a jistý příjem léků mohou také podpořit příznak. Postižené děti musejí trpět četnými komplikacemi a často jsou doprovázeny psychologicky, lékařsky a fyzioterapeuticky po celý život. Protože každé amniotické zúžení je jiné, diagnóza je založena na malformaci.

Chirurgická nápravná opatření jsou přijímána jen několik týdnů po narození. To je pro rodiče velkou zátěží, zejména pokud musí být v pozdějších letech dětem protéza. Pokud je plod ohrožen zúžením hlavy, provádí se prenatální mikroinvazivní postup, aby se vyloučily následné komplikace pro matku a dítě. Stává se také, že končetiny se vyvíjejí normálně i přes zúžení a ukazují pouze šněrovací rýhy.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ve většině případů jsou příznaky syndromu amniotických vazů diagnostikovány ihned po narození nebo dokonce před narozením. Postižení trpí různými deformitami a malformacemi. Z tohoto důvodu obvykle není třeba konzultovat lékaře, aby diagnostikoval syndrom amniotického vazu. Dotčené osoby však závisí na pravidelných kontrolách a vyšetřeních, aby se předešlo dalším stížnostem a komplikacím v dospělosti, a tím se dotyčné osobě usnadnil život.

Vyřešení jednotlivých stížností pak provádí příslušný odborník. Syndrom amniotického vazu je obvykle diagnostikován pediatrem nebo praktickým lékařem. Ne jen občas jsou psychologická léčba závislá nejen na postižených, ale také na rodičích a příbuzných. To by mělo být provedeno vedle fyzické léčby, aby v dospělosti nedošlo k žádným psychickým potížím. Pokud se příznaky syndromu amniotických vazů znovu objeví a ztěžují každodenní život, mělo by být zpravidla konzultováno s lékařem. U tohoto syndromu je však zpravidla nutná amputace postižené končetiny.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Léčba syndromu amniotických vazů se liší případ od případu. Dokud plod není zapleten do vazů, postačuje pozorování. Pokud prenatální ultrazvuk vykazuje vážné zúžení, v závislosti na jejich umístění, může být nezbytný prenatální zásah k osvobození plodu, zejména v případě zúžení v oblasti hlavy, které ohrožují život dítěte.

Takový zásah je také známý jako prenatální chirurgie a je relativně novým oborem chirurgie. Po porodu jsou pro léčbu vrozených vad k dispozici různé možnosti léčby. Syndactylia může být například chirurgicky oddělena, pokud vážně ovlivňuje pohyblivost dítěte. K oddělení roztavených prstů nebo prstů na nohou a korekci vychýlení, jako jsou klubové nohy, dochází pouze v případě, že riziko operace nepřeváží přínosy pro pacienta.

V případě potřeby lze použít také pomocné prostředky, například protézu. Protetické náhrady probíhají ve fyzioterapeutické a psychologické péči. Ve vzácných případech se po narození vyžaduje amputace sevřené končetiny. V souvislosti s takovou amputací jsou rodiče obvykle doprovázeni psychoterapií.

Výhled a předpověď

V důsledku tohoto syndromu většina postižených obvykle trpí různými malformacemi a deformacemi. Zaprvé je zde také snížený přísun krve do těla, což je pro celý organismus nezdravé. Ruce pacienta jsou primárně postiženy, takže může dojít k omezení pohybu a dalším omezením v každodenním životě. Malformace se mohou objevit také na nehtech.

Končetiny samotné u amniotického vazového syndromu mohou mít různou délku. To může vést k škádlení nebo šikaně, zejména u dětí, a tím významně snížit kvalitu života pacienta. Většina postižených také vyvíjí to, co se nazývá Clubfoot. Tyto komplikace se však nemusí vyskytovat v každém případě, takže v některých případech se dítě navzdory syndromu bude vyvíjet normálně.

Léčba může probíhat pomocí chirurgických zákroků nebo různých terapií a relativně dobře omezit příznaky. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Ve většině případů se tímto syndromem také nesníží délka života pacienta.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti

prevence

Pro syndrom amniotického vazu jsou k dispozici různá preventivní opatření, jejichž účinnost je však kontroverzní. Nastávající matky by například měly během těhotenství snižovat rizikové faktory, jako je rentgenová expozice nebo užívání léků.

Následná péče

U syndromu amniotického vazu jsou možnosti následné péče obvykle velmi omezené. Tento syndrom je vrozené onemocnění, které se vyskytuje s malformacemi. Lze je však léčit pouze symptomaticky a nikoli kauzálně, takže nemůže dojít k úplnému uzdravení.

Ve většině případů se symptomy syndromu amniotického vazu léčí chirurgickým postupem, který má zmírnit jednotlivé malformace a obtíže. Po operaci musí postižená osoba odpočívat a pečovat o tělo. Je třeba se vyhnout sportu nebo jiným namáhavým činnostem, aby tělo zbytečně nezatěžovalo.

Fyzioterapie může být také nezbytná k úplnému zmírnění symptomů syndromu amniotických vazů a k obnovení pohybu těla. Některá cvičení lze také provádět doma, aby se urychlila léčba a snížilo nepohodlí.

Protože syndrom amniotického vazu může často vést k psychickým stížnostem nebo depresi, konverzace s přáteli nebo s vaší vlastní rodinou jsou velmi užitečné. Lze však také hledat kontakt s jinými osobami trpícími syndromem amniotického vazu, protože to umožňuje výměnu informací.

Můžete to udělat sami

Pacienti se syndromem amniotického vazu trpí zúžením těla a končetin, které se projevují odlišně pro každou postiženou osobu. Protože se zúžení děje v lůně, rodí se pacienti s odpovídajícími vrozenými vadami.

V důsledku toho jsou to především rodiče, kteří zahajují přiměřenou terapii pro kojence a starají se o deformity. První novorozenci obvykle podstoupí první chirurgické zákroky již u kojenců s cílem opravit deformity v důsledku prenatálních konstrikcí.

Rodiče doprovázejí dítě během nezbytných pobytů v nemocnici a po pobytu v nemocnici se také starají o dítě doma podle pokynů lékaře. Kromě operací lze ke zmírnění příznaků použít také ortopedické vložky, například u pacientů s nohou nohou. Navíc mnoho pacientů trpí fyzioterapeutickou léčbou, aby navzdory zdeformovaným končetinám vycvičili dostatečné motorické schopnosti.

U některých pacientů představuje toto onemocnění kosmetickou vadu po celý život, což může při absenci chirurgické korekce způsobit emoční stres. Zúžení, které je vnímáno jako neestetické, vede u některých postižených osob k komplexům podřadnosti, takže je naléhavě indikována konzultace s psychologem. Vadu lze částečně skrýt výběrem oblečení.