Achard-Thiersův syndrom

Achard-Thiersův syndrom je klinický obraz, který se vyznačuje kombinací obezity kmene, hypertrichózy a diabetu. Hlavní příčinou syndromu je nádor kůry nadledvin nebo bazální hypofyzární adenom.

Co je Achard Thiersův syndrom?

Achard-Thiersův syndrom je klinický obraz se základními charakteristikami obezity trupu, hypertrichózy a diabetes mellitus. Název syndromu je odvozen od Emile Acharda a Josepha Thierse.

Dva francouzští lékaři popsali tuto nemoc poprvé v roce 1921 a kvůli dvěma nejvýraznějším rysům jí dali označení „cukrovka vousatých žen“, které je nyní považováno za zastaralé.

příčiny

Achard-Thiersův syndrom není izolovaný klinický jev, ale je založen na jiném onemocnění. Obvykle se jedná o nádor, který je buď bazofilním hypofyzárním adenomem, nebo nádorem kůry nadledvin. Basofilický hypofyzární adenom ovlivňuje hypofýzu (hypofýzu) a je obecně benigním nádorem, ale může ovlivnit funkce lidského těla.

Některé adenomy hypofýzy produkují hormony; V závislosti na typu hormonů, které vylučují, medicína tyto nádory dělí na různé typy. Druhým typem nádoru, který může způsobit Achard-Thiersův syndrom, je kůra nadledvin.

Stejně jako hypofýza, hraje kůra nadledvin také důležitou roli v hormonální regulaci organismu. Oba tedy mohou způsobit nerovnováhu ve složení a koncentraci hormonů, což mimo jiné vede k růstu vousů, což je u tohoto syndromu tak patrné.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Výrazným příznakem Achard-Thiersova syndromu je růst vousů (hirsutismus) u postižených žen, což je způsobeno zvýšenou koncentrací mužských pohlavních hormonů v ženském těle. Tito jsou také známí jako androgeny a mezi jinými patří testosteron, androsteron, kortikosteron a další.

Růst vousů u žen nebo hirsutismus však může být způsoben i jinými příčinami a - stejně jako ostatní příznaky - není ojedinělou vlastností Achard-Thiersova syndromu. Současně je možné, že vlasy vypadnou v jiných částech těla, například na hlavě. Kromě toho postižené trpí diabetes mellitus; nemoc je obecně známá jako „cukrovka“ a je metabolickou poruchou, která vede k nesprávné regulaci energetické rovnováhy v lidském těle.

Achard-Thiersův syndrom je obvykle spojován s obezitou (obezitou) a arteriální hypotenzí (vysoký krevní tlak). U žen může klinický obraz také vést k absenci menstruace; medicína nazývá tento stav amenorea. V některých případech mohou mít pacienti s Achard-Thiersovým syndromem zvětšenou klitorisu, která může být přítomna od narození nebo se může vyvinout později v životě.

Diagnóza a průběh

Lékaři obvykle diagnostikují Achard-Thiersův syndrom na základě klinického projevu, protože se vyznačuje kombinací různých symptomů. Růst vousů (hirsutismus) je z vnějšku viditelný a nevyžaduje rozsáhlou diagnostiku. Speciální krevní test může obvykle odhalit diabetes mellitus.

Komplikace

Příčinou Achard-Thiersova syndromu je hypofyzární adenom, nejčastějšími vedlejšími účinky jsou diabetes mellitus, obezita, žádné menstruační krvácení, vypadávání vlasů a hirsutismus. Adenom hypofýzy lze léčit léky nebo chirurgicky. V případě operace existuje obecné riziko komplikací, jako je výskyt trombóz, plicní embolie nebo poruchy hojení ran.

Pokud se Achard-Thiersův syndrom nevyléčí, může mnoho doprovodných symptomů vést ke značným komplikacím. Například lidé postižení diabetes mellitus trpí poškozením očí nebo ledvin, v nejhorším případě existuje riziko diabetické nohy nebo diabetického kómatu. Pokud se neléčí, vede obezita k mnoha zdravotním omezením: kardiovaskulární onemocnění, poškození kostí a kloubů, rozvoj diabetu typu II.

Nadměrná produkce mužských hormonů málokdy vede k poruchám plodnosti (plodnosti), polycystické vaječníky v kombinaci s absencí menstruačního období brání těhotenství. U žen s hirsutismem (zvýšený růst vlasů) nebo vypadávání vlasů jsou psychologické důsledky Achard-Thiersova syndromu zvláště významné, protože vzhled žen neharmonizuje současný ideál krásy.

Obecně lze pozorovat, že zejména psychologické účinky neléčeného Achard-Thiersova syndromu mají značné negativní účinky. Značná část postižených žen trpí depresí nebo dokonce úplným vystoupením ze společenského života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Tato zvláštní forma diabetes mellitus 2. typu patří vždy do rukou lékaře. Protože se v této formě onemocnění vyskytuje relativně zřídka, měla by být specialistou. Například by byl vhodný endokrinolog. Když se u ženy po menopauze rozvine Achard-Thiersův syndrom, jedná se obvykle o benigní nádor.

Endokrinologické komplexní onemocnění, jako je toto, se nesmí zmást. Je proto nezbytné instalovat přísný lékařský dohled v případě diabetu mellitu plus obezity a vypadávání vlasů. Pokud je také vysoký krevní tlak a nadměrná produkce mužských pohlavních hormonů, je podezření na nádor hypofýzy nebo kůry nadledvin zřejmé. Problém je v tom, že jednotlivé příznaky musí být dány do kontextu místo toho, aby byly vnímány a léčeny jednotlivě.

Stejnému lékaři se obvykle jen zřídka říká, že kromě již existující diagnózy diabetes mellitus náhle trpí také vypadávání vlasů a zvýšený růst vousů. Na druhé straně je obezita pro lékaře zřejmá. Je sporné, zda lékař přidá jeden a jeden dohromady, pokud se u pacienta objeví další krevní tlak. Nadprodukce progestinů se stanoví hormonálním testem. Uspořádá to gynekolog - ale pouze pokud ten vidí důvod pro hormonální test.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Léčba Achard-Thiersova syndromu se liší v závislosti na individuálních podmínkách klinického obrazu. Syndrom je obvykle výsledkem jiného onemocnění, které je základní příčinou; V souladu s tím hraje léčba tohoto základního onemocnění také rozhodující roli v léčbě Achard-Thiersova syndromu.

Diabetes mellitus „diabetes“ je pouze jedním z mnoha aspektů, díky kterému mohou pacienti podporovat léčbu diabetu léky prostřednictvím změn v jejich osobním životním stylu. Cvičení a vyvážená, zdravá strava jsou z tohoto hlediska důležitými rozhodovacími faktory.

Možnou příčinou Achard-Thiersova syndromu je bazofilní hypofyzární adenom. V takovém případě je chirurgické odstranění nádoru často možné. V závislosti na typu adenomu lze také zvážit různé možnosti léčby drogy, které zase závisí na jednotlivých faktorech jednotlivého případu.

Další příznaky a důsledky bazofilního hypofyzárního adenomu také vyžadují odpovídající léčbu. Například je možné, že se štítná žláza bude v důsledku nádoru vyvíjet hyperaktivně, pokud nádor produkuje vhodné hormony. Lékaři je mohou léčit jinými léky, jejichž cílem je vrátit hladinu hormonů štítné žlázy zpět do normálu.

Pokud je Achard-Thiersův syndrom založen na nádoru v kůře nadledvin, je v mnoha případech chirurgická léčba alternativou. Během tohoto postupu lékaři odstraní veškerou rakovinnou tkáň z kůry nadledvin, pokud je to možné, a ponechají tolik zdravé tkáně, jak je bezpečné.

Protože kůra nadledvin hraje důležitou roli v hormonální rovnováze lidského organismu a je také důležitá pro metabolismus mozku, mohou pacienti užívat vhodné léky. Jejich účelem je nahradit selhávající nebo omezený hormonální výkon tkáně kůry nadledvin.

Výhled a předpověď

Achard-Thiersův syndrom vede k velmi nepříjemným komplikacím. Zvláště ženy jsou postiženy syndromem silného růstu vousů. V mnoha případech to vede k komplexům podřízenosti a ke snížení sebeúcty. Někdy jsou postižené také depresivní a trpí jinými psychologickými stížnostmi. V jiných oblastech těla však mohou vypadávat vlasy nebo se může vyvinout cukrovka.

V důsledku narušení metabolismu dochází také k obezitě, což vede k dalším potížím a omezené mobilitě. Srdce je také negativně ovlivněno obezitou. Krevní tlak se zvyšuje a riziko infarktu se rychle zvyšuje.

Ve většině případů je možná včasná diagnóza, takže léčba Achard-Thiersova syndromu může být zahájena brzy. Ledviny, oči a nohy mohou být poškozeny cukrovkou. V mnoha případech samotná léčba nevede k žádným dalším komplikacím a může relativně dobře omezit příznaky, takže onemocnění postupuje pozitivně. Není však vždy možné působit proti mužským mužům, takže mnoho trpících trpí těžkou depresí.

prevence

Protože Achard-Thiersův syndrom není nezávislou chorobou, ale vyskytuje se v souvislosti s podkladovým onemocněním nebo v jeho důsledku, zdá se, že specifická prevence tohoto syndromu je obtížná. Důraz je kladen na léčbu základního onemocnění, kterým je obvykle nádor.

Opatření, která si pacienti mohou sami vzít, se týkají především pravidelného a správného příjmu léků, účasti na jiných formách léčby a obecných pozitivních opatřeních pro zdraví, jako je vyvážená strava.

Následná péče

Protože Achard-Thiersův syndrom je dědičné onemocnění, nelze jej léčit příčinně, ale pouze symptomaticky. Z tohoto důvodu jsou možnosti následné péče velmi omezené a stěží možné. Obvykle se nedosáhne ani úplného vyléčení syndromu Achard-Thiers.

Protože Achard-Thiersův syndrom je dědičný, genetické poradenství může být užitečné, pokud chcete mít děti, abyste se vyhnuli přenosu syndromu na děti. Ve většině případů je onemocnění léčeno léky.

Pacient by měl zajistit, aby tyto léky byly užívány pravidelně, a měly by být brány v úvahu také interakce s jinými užívanými léky. Kromě toho musí být pravidelně monitorována štítná žláza pacienta, aby nedošlo k selhání funkce a aby se vyloučily další komplikace. Achard-Thiersův syndrom může také významně zvýšit pravděpodobnost infarktu.

Z tohoto důvodu jsou také užitečné pravidelné srdeční vyšetření, ačkoli zdravý životní styl se zdravou výživou může mít velmi pozitivní vliv na průběh nemoci. Kontakt s dalšími pacienty trpícími Achard-Thiersovým syndromem může také poskytnout cenné informace, které mohou pomoci zlepšit stav.

Můžete to udělat sami

Symptomy Achard Thiersova syndromu se u jednotlivých pacientů velmi liší. Závisí také na základním stavu. Jejich léčba má zásadní význam. Zatímco základní onemocnění se může lišit, negativní poškození vnějšího vzhledu je obvykle jedna věc společná. Ženské vousy jsou součástí klinického obrazu.

Pro nemocné ženy je stále důležité udržovat pozitivní postoj. Život potvrzující postoj působí proti hrozbě sociálního stažení a deprese. Terapie může také podpořit výměna s jinými postiženými osobami. Otevřenost při řešení nemoci, aktivní účast na společenském a rodinném životě jsou základními kameny svépomoci. Stejně důležité je celoživotní a disciplinované používání předepsaných léků. Pozitivní mohou mít také psychoterapeutické diskuse.

Pacienti s Achard-Thiers zpravidla trpí cukrovkou. Účinky diabetu jsou zvládnutelné, pokud je upraven životní styl. Změna stravování na zdravou stravu má smysl, stejně jako integrace sportu do každodenního života. Protože pacienti často také trpí obezitou a vysokým krevním tlakem, je pravidelné cvičení obzvláště prospěšné. Poruchy zraku způsobené touto nemocí lze významně zlepšit pomocí chytrého výběru oblečení, náhrady vlasů a speciálně naučených technik líčení.