Circumscribe skleroderma

Tak jako ohraničená sklerodermie nebo Morphaea je zánětlivé onemocnění kůže, které je pravděpodobně způsobeno poruchou imunitního systému a které obvykle postihuje více žen než mužů. Protože příčina onemocnění dosud nebyla objasněna, lze lokalizovanou sklerodermu léčit pouze symptomaticky.

Co je morphaea?

Circumscribe Scleroderma (Morphaea) je zánětlivé onemocnění, které je spojeno s kalením (skleroterapií) postižených oblastí kůže. Obecně existuje rozdíl mezi omezenou variantou, která postihuje hlavně horní část těla, diseminovanou variantou, která se projevuje hlavně na horní části těla a v bederní a / nebo stehenní oblasti, a lineární s kožními změnami ve tvaru pruhu na končetinách a hluboké formě se zapojením podkoží (podkožní tkáň) ) a diferenciace fascie (Morphea profunda).

Morphaea se zpočátku projevuje zánětem, který často způsobuje načervenale fialové zabarvení kůže. V dalším průběhu procesu buňky pojivové tkáně stále více vytvářejí kolagenová vlákna, v důsledku čehož postižené oblasti zhoustnou a ztvrdnou, zatímco počet menších krevních cév klesá.

Zpravidla dochází následně k atrofii (smršťování tkáně) a porcelánovému vzhledu kůže s bělavým zabarvením a ztrátou charakteristického povrchového reliéfu epidermis. V mnoha případech způsobuje atrofie také snížený počet vlasových folikulů a také mazu a potní žlázy. Oblasti kůže postižené ohraničenou sklerodermou se oschnou a mohou se ztuhnout a / nebo svědit.

příčiny

Příčina a etiologie Morphaea zatím nelze přesvědčivě objasnit. Předpokládá se, že onemocnění je způsobeno dysregulací imunitního systému (autoimunitní onemocnění).

V důsledku této dysregulace je lidský imunitní systém namířen proti vlastním strukturám těla, které pravděpodobně poškozují malé krevní cévy dermis. Buňky postižených oblastí kůže syntetizují zánětlivé posly a růstové faktory, které stimulují buňky pojivové tkáně ke zvýšení produkce kolagenových vláken.

V důsledku toho je narušena normální rovnováha mezi nahromaděním a rozpadem těchto vláken, protože zvýšená tvorba kolagenových vláken je kompenzována sníženým rozpadem.Vlákna pojivové tkáně se hromadí v oblastech kůže postižených ohraničenou sklerodermou a způsobují ztuhnutí (sklerózu) a ztrátu flexibility.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Stížnosti a příznaky ohraničené sklerodermie závisí na tom, zda se jedná o omezenou, šířenou, lineární nebo hlubokou formu onemocnění. Příznaky všech ohraničených sklerodermií jsou definovány ohraničeným, jasně ohraničeným ztvrdnutím kůže na různých místech. Na začátku mohou být na postižených oblastech kůže zaznamenány známky zánětu a otoku.

Místo může být načervenalé. První známky nenaznačují, že se jedná o nějakou formu sklerodermie. Další příznaky se projeví po několika týdnech. Kůže na stejném místě je stále tvrdší. To může být také doprovázeno znatelným zahuštěním vrstev kůže.

Je sporné, zda si dotyčná osoba všimne smrštění menších krevních cév. Je mnohem pravděpodobnější, že si všimne porcelánového vzhledu, který nyní postihují postižené oblasti kůže. Epidermická atrofie. Už nemá svou obvyklou povrchovou strukturu. Vypadá bělavě, hubeně a hladce.

Kromě těchto příznaků ohraničené sklerodermie může na postižených oblastech kůže dojít ke ztrátě vlasů nebo svědění. To jsou známky toho, že vlasové folikuly, kožní žlázy nebo potní žlázy jsou také ovlivněny ohraničenou sklerodermou. Kůže vypadá suchě. Pokud v pokožce stále přetrvávají zánětlivé procesy, kolem postižené oblasti kůže se může vytvořit červenohnědý prsten.

Diagnóza a průběh

Zpravidla a ohraničená sklerodermie diagnostikována na základě klinických příznaků. Diagnóza je potvrzena biopsií postižených oblastí kůže s následným histologickým vyšetřením. To také slouží k odlišení od systémové sklerodermie, ve které je ovlivněna také pojivová tkáň vnitřních orgánů a v mnoha případech tvář a ruce.

Raynaudův syndrom také svědčí o systémové sklerodermii a je považován za vylučovací kritérium pro morfiku. Tloušťka postižených oblastí kůže může být také stanovena jako součást sonografie (ultrazvuk). Cirkulárně opsaná sklerodermie může stagnovat během 3 až 5 let, takže se nebudou vyvíjet nové ohniska. Oblasti postižené morfou však obvykle vykazují jen malou tendenci ke zlepšení.

Komplikace

Při této nemoci trpí obvykle postižení různými stavy kůže. V každém případě mají negativní vliv na estetiku postižených, takže většina pacientů se cítí nepříjemně s příznaky a trpí komplexem podřadnosti nebo sníženou sebeúctou. Psychologické potíže nejsou u této choroby také neobvyklé.

Samotná kůže je zarudlá a ztvrdlá. Tam je také otok na kůži a, v mnoha případech, těžké vypadávání vlasů. Dotčení mohou také trpět svěděním, které se zhoršuje pouze poškrábáním. Ve většině případů nedochází k samoléčení, takže je v každém případě nezbytné lékařské ošetření nemoci.

Symptomy lze zmírnit pomocí různých terapií. Nejsou žádné komplikace. Krémy nebo masti mohou být také užitečné a mají pozitivní vliv na průběh nemoci. Průměrná délka života není zpravidla negativně ovlivněna. V případě psychologických potíží jsou pacienti s tímto onemocněním závislí na psychologické léčbě.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud si někdo všimne ztvrdnutí, zahuštění nebo zabarvení určitých oblastí kůže, měl by co nejdříve navštívit lékaře. Tento jev může být ohraničená sklerodermie. Na rozdíl od systémové formy sklerodermie je tato forma omezena na určité oblasti kůže. V tomto ohledu je snazší léčit.

Lékař může diagnostikovat ohraničenou sklerodermii nebo morfu vizuální diagnostikou. Je však důležité udělat vše pro to, aby se vyloučila systémová forma sklerodermie. To může také ztvrdnout orgány. To nakonec vede k smrti, což se nevztahuje na ohraničenou sklerodermii. To málokdy ovlivňuje ruce a obličej, ale spíše jiné oblasti těla. Doprovodný výskyt Raynaudova syndromu také naznačuje spíše systémovou variantu než ohraničenou sklerodermii.

Takže pokud jsou na tvářích nebo na tvářích ztvrdlé oblasti kůže a ruce se také bolí a zdá se, že jsou špatně zásobeny krví, návštěva dermatologa by měla být o to rychlejší. Je-li to nutné, lékař určí ultrazvukem a vzorky tkání typ sklerodermie.

Dosud nebylo objasněno, zda je ohraničená sklerodermie autoimunitní onemocnění. Je však jasné, že příčinou ztuhnutí kůže je zánět. Toto místní onemocnění kůže lze dobře léčit.

Léčba a terapie

Vzhledem k nevysvětlitelné etiologii ohraničená sklerodermie Dosud neexistuje kauzální terapie a terapeutická opatření, která závisí na formě a rozsahu nemoci, mají za cíl zmírnit specifické symptomy.

Léčebná a fototerapeutická opatření se ukázala jako účinná pro zmírnění symptomů. Například k léčbě zánětlivých procesů se používají protizánětlivé aktivní složky, jako jsou glukokortikoidy ve formě krémů nebo mastí. Kromě toho se doporučují zvlhčující masti, pleťové vody nebo krémy pro základní péči o sklerozované oblasti pokožky a pro zabránění svědění a možnému pocitu napětí.

Existující nebo akutní zánětlivé reakce mohou být omezeny světelnou terapií světlem UVA v rámci fototerapie. Současně UVA světlo stimuluje syntézu enzymů, které štěpí zvýšený kolagen. V některých případech se krém zesiluje psoralenem předem, aby se účinek zesílil (PUVA terapie). Zatímco načervenalé, zánětlivé zabarvení kůže obvykle ustupuje a bělavé oblasti jsou měkčí, atrofii a ztrátu vlasových folikulů nelze terapií zvrátit.

Kromě toho se v rámci klinických studií testují opatření na terapii rázovými vlnami (včetně Bernova inselspitalu), pomocí nichž je roztroušená tkáň zničena, aby se stimuloval krevní tok a syntéza nových krevních cév a kožních buněk. Pokud jsou oblasti kůže v oblasti kloubů ovlivněny morfou, mohou být indikována fyzioterapeutická opatření, aby se zabránilo ztuhnutí kloubů (kontraktura).

Zde najdete své léky

prevence

Od etiologie ohraničená sklerodermie dosud nebyla objasněna, neexistují žádná preventivní opatření. Účinky ohraničené sklerodermie lze pravděpodobně minimalizovat vyhýbáním se faktorům, které negativně ovlivňují imunitní systém (včetně stresu, alkoholu a konzumace nikotinu).

Následná péče

Následná péče o ohraničenou sklerodermii je založena na individuálních symptomech a průběhu nemoci. U drobných stížností není nutná komplexní péče. Tento stav může být léčen léky a alternativními léčbami, jako je světelná terapie. V rámci následné péče jsou oblasti kůže znovu zkontrolovány.

Pokud je výsledek pozitivní, může být pacient propuštěn. Součástí následné péče je také konzultace s pacientem. Při anamnéze jsou diskutovány příznaky a léčebné metody. Kromě toho lékař odpovídá na individuální dotazy pacienta, například s ohledem na úhradu nákladů nebo doprovodnou léčbu.

Zejména adolescenti, kteří někdy trpí vážnými změnami kůže, často potřebují terapeutickou podporu. Pokud ohraničená sklerodermie neodezní konvenčními opatřeními, musí být testovány alternativní léčebné metody. V tomto případě je následná péče odložena, dokud se stav nevyléčí.

Ve vzácných případech chronického onemocnění musí být odpovědný lékař navštěvován v pravidelných intervalech, aby mohl provádět nezbytné běžné kontroly. Následnou péči zajišťuje dermatolog nebo praktický lékař. Děti a mladiství jsou často léčeni pediatrem, který po ukončení léčby přebírá pravidelné následné vyšetření.

Můžete to udělat sami

Tato diagnóza je pro většinu pacientů velmi stresující, zejména pokud jsou postižené oblasti kůže na obličeji nebo rukou viditelné pro všechny. Pokud se zátěž zvýší, doporučuje se doprovodná psychoterapeutická léčba. Návštěva svépomocné skupiny může také pomoci postiženým. Informace o nemoci a schůzkách v okolí mohou pacienti najít například na svépomocném portálu www.sklerodermie-sh.de.

Cvičení, pokud to nemoc dovolí, také zlepšuje vaši náladu. Zejména pokud je pacient náchylný k depresi, je vhodné se zúčastnit týmového sportu a následně se stýkat. Dosud není jisté, jak se může ohraničená sklerodermie vyvíjet. Bez ohledu na to, zda se jedná o nesprávnou reakci imunitního systému nebo zánět v těle, by měl rozhodně zdravý životní styl umožnit tělu lépe se vypořádat s onemocněním.

Kromě již zmíněného sportu zahrnuje zdravý životní styl také vybranou lehkou stravu se spoustou vitamínů a vlákniny, ale s malým množstvím cukru a živočišných tuků. Doporučuje se také pravidelná denní rutina s dostatečným časem spánku a odpočinku, jakož i zdržování se alkoholu a nikotinu. Sport, jako je jóga, pilates nebo dokonce meditace, může působit proti stresu, který by jinak mohl nemoc zhoršit.