Syndrom žlutého nehtu

Z Syndrom žlutého nehtu říká doktor s trojicí příznaků sestávající ze zahuštěných žlutých zabarvených nehtů, pleurálních výpotků a primárního lymfedému. Někdy, ale ne vždy, je syndrom žlutého nehtu příznakem onemocnění vyšší úrovně, jako je maligní rakovina. Kauzální léčba závisí na základním onemocnění, ale vždy zahrnuje vpíchnutí pohrudnice na symptomatické straně.

Co je to syndrom žlutého nehtu?

Stejně jako vlasy, nehty jsou orgány připojení k pokožce. Jedná se o keratinové destičky, které vykazují patologické změny v průběhu různých onemocnění. Žluté zbarvené nehty mohou označovat vadné měny. Mohou se vyskytnout při konzumaci tabáku nebo být příznakem určitých syndromů.

Odpovídají nezávislému klinickému obrazu v kontextu tzv Syndrom žlutého nehtus. Tento klinický obraz byl poprvé popsán v roce 1964. Samman a White jsou považováni za první, kteří jej popsali. Kromě termínu syndrom žlutého nehtu, pojmy jako Scleronychia syndrom šíření.

Kromě zabarvení nehtů se syndrom projevuje také charakteristickými příznaky v oblasti plic. S výskytem přibližně jednoho případu u 500 000 až 1 000 000 lidí je to poměrně vzácné onemocnění, které postihuje ženy o něco častěji než muži. Průměrný věk nástupu je 60 let. V zásadě pacienti onemocní ve věku 41 až 80 let.

příčiny

V mnoha případech je syndrom žlutého nehtu nezávislou chorobou. V individuálních případech však byly příznaky syndromu pozorovány také u pacientů s rakovinou nebo u pacientů postižených imunologickými, revmatologickými a endokrinologickými chorobami. Onemocnění ledvin nebo tuberkulóza mohou být také spojeny se syndromem žlutých nehtů v jednotlivých případech.

Totéž platí pro léky, jako je penicilamin. Syndrom lymfedémové distichiázy může být zjevně také spojen se syndromem žlutého nehtu. Toto nadřazené onemocnění je založeno na primární kauzální mutaci v genu FOXC2. V souvislosti s rakovinou byl syndrom žlutého nehtu pozorován hlavně u pacientů s malignitou.

Ve většině případů však zůstává etiologie nejasná. Z patofyziologického hlediska jsou symptomatické pleurální výpotky důsledkem snížené lymfatické drenáže nebo ztráty bílkovin. Typické žloutnutí a zahuštění nehtů je patofyziologicky způsobeno zejména zpomalením růstu nehtů.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pacienti se syndromem žlutého nehtu trpí narušenými příznaky růstu nehtů. Kromě nehtů prstů jsou také často ovlivněny nehty na nohou. Díky zpomalení růstu nehty postupně zhoustnou.

V průběhu času vede porucha růstu také ke žlutému zabarvení nehtů, což syndromu dává jméno. Někdy se hřebíky uvolní z nehtového lůžka. V jednotlivých případech nejsou žluté, ale zelené. Charakteristické je, že příznaky nehtů v souvislosti se syndromem žlutých nehtů nejsou přítomny jako izolovaný jev, ale pouze odpovídají jednomu ze tří typických symptomů.

Charakteristická trojice příznaků zahrnuje poruchy růstu nehtů, pleurální výpotky a primární lymfedém. Kromě hromadění tekutin v oblasti hrudníku se mohou průdušky rozšířit. Častým příznakem jsou také opakující se infekce dutin.

Bronchiální změny často vedou k bronchitidě nebo bronchiektázii. V jednotlivých případech jsou tyto příznaky spojeny s nedostatkem a-1-antitrypsinu a dalšími změnami lymfatických cév.

Diagnóza a průběh nemoci

Lékař nejprve podezření na syndrom žlutého nehtu po provedení podrobné anamnézy na základě klinického obrazu. Zobrazování lymfatického systému, průdušek a pohrudnice může potvrdit první podezření stejně jako laboratorní diagnostické stanovení α-1-antitrypsinu. Prognóza u pacientů se syndromem žlutého nehtu závisí na různých faktorech.

Míra bronchiálního postižení je z hlediska prognózy stejně rozhodující jako možná přítomnost nadřazeného onemocnění. Pokud lze syndrom vysledovat zpět k primárnímu onemocnění, je pro prognózu rozhodující jeho léčitelnost. Zejména v případě zhoubných nádorů hraje důležitou roli při léčení a léčitelnosti nemoci doba, v níž je diagnóza stanovena.

Komplikace

Obecně syndrom žlutého nehtu vede k různým stížnostem na nehtech. Tyto stížnosti vedou především k významně sníženému estetickému vzhledu u dotyčné osoby, a tedy v mnoha případech ke komplexům podřadnosti nebo ke snížení sebeúcty. To může zase vést k šikaně nebo škádlení a mít velmi negativní dopad na kvalitu života osoby.

Není neobvyklé, že pacienti trpí psychologickými stížnostmi. Poruchy růstu se mohou vyskytovat také na nehtech a ztížují každodenní život. Kromě stížností nehtů vede syndrom žlutého nehtu v mnoha případech k zánětu v nose nebo bronchitidě. Pacienti mají často potíže s dýcháním a otoky lymfatických uzlin. V oblasti hrudníku se také může hromadit voda, což ztěžuje dýchání.

Léčba syndromu žlutého nehtu se obvykle provádí chirurgickým zákrokem. Nejsou žádné další komplikace. Příznaky jsou výrazně zmírněny a omezeny. Kromě toho jsou pacienti závislí na různých terapiích, aby se vyhnuli dalším stížnostem. Při včasné léčbě není délka života pacienta negativně ovlivněna syndromem žlutých nehtů.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud dojde ke změnám nehtů na prstech nebo na nohou, pozorování by měla být prodiskutována s lékařem.Pokud dojde k narušení růstu nebo změně barvy, je důvod k obavám. Lékařské prohlídky jsou nezbytné, aby bylo možné objasnit příčinu a stanovit diagnózu. Neobvyklé zahušťování nehtů by mělo být chápáno jako varovný signál organismu. Označují vnitřní poruchy, u kterých je indikována lékařská péče.

Pokud se nehty uvolní z nehtového lůžka, měl by být okamžitě konzultován lékař. Pokud příznaky a změny zraku nezpůsobila žádná nehoda nebo síla, doporučuje se vyšetření lékařem. Zvláštní opatrnost je také nutná v případě poruch dýchání, dýchacích zvuků a otoku lymfy. To jsou stížnosti, které je třeba dále prošetřit. Pokud se počet zdravotních nesrovnalostí v průběhu několika dnů nebo týdnů zvýší, měl by být lékař neprodleně konzultován.

Stížnosti na hrudníku, těsnost nebo celková nevolnost by měly být předloženy lékaři. Pokud dojde k opakovanému zánětu dutin, je také třeba jednat.

Léčba a terapie

Pokud se syndrom žlutého nehtu vyskytuje ve větším kontextu základního onemocnění, je třeba věnovat plnou pozornost příčinnému onemocnění. V ideálním případě probíhá kauzální léčba primárního onemocnění. Vyléčení příčiny také sníží příznaky syndromu. Mnoho případů syndromu žlutých nehtů má nejasnou příčinu.

V těchto případech není možná kauzální terapie. V této souvislosti je léčba čistě symptomatická. Lokální a systémová terapie vitaminem E se používá jako symptomatická forma terapie. Pro existující výpotky pohrudnice je vždy nutné minimálně invazivní ošetření.

To platí také pro hlavní primární onemocnění. Toto minimálně invazivní symptomatické ošetření obvykle odpovídá pleurálnímu vpichu. Během této terapeutické punkce pohrudnice je oblast pohrudnice uvolněna, aby se obnovila schopnost pacienta ventilovat. Za tímto účelem lékař propíchne prostor v pohrudnici mezi žebry a plícemi.

Rozsah výtoku je předem odhadnut pomocí ultrazvuku. Lékař označí místo vpichu na základě tohoto zobrazování. Aby nedošlo k poškození jater a sleziny, nemělo by být místo vpichu pod šestým nebo sedmým mezikostálním prostorem. Punkční kanyla je umístěna na horním okraji žebra kolmo k pokožce.

Pacient zavádí aspiraci, zatímco lékař vkládá kanylu. Poté, co byla pleurální tekutina odsátá, lékař odstraní ocelový mandrain a pohybuje kanylou. Pleurální výpotek je propíchnut pomocí připojeného trojcestného kohoutu.

prevence

Syndromu žlutého nehtu lze předcházet pouze do té míry, že lze předcházet primárním příčinným onemocněním. Protože v mnoha případech nelze syndrom vysledovat zpět ke zřejmému primárnímu onemocnění, není k dispozici téměř žádná slibná preventivní opatření.

Následná péče

Osoby postižené syndromem žlutých nehtů mají obvykle jen velmi málo a pouze velmi omezená přímá následná opatření, takže osoby postižené tímto onemocněním by měly ideálně konzultovat lékaře velmi brzy a zahájit léčbu. Nemůže existovat žádné nezávislé uzdravení. Protože se jedná o genetické onemocnění, není obvykle možné úplné vyléčení.

Existuje-li další přání mít děti, může být vhodné genetické vyšetření a poradenství, aby se zjistilo, zda je možné u potomků opakovat syndrom žlutého nehtu. Většina lidí postižených syndromem žlutých nehtů je závislá na chirurgických zákrokech, které mohou zmírnit a omezit příznaky.

Postižené osoby by si měly rozhodně odpočinout a po zákroku to vzít snadno. Vyvarujte se stresu nebo fyzické aktivity, abyste tělo zbytečně nezatěžovali. Kromě toho je při této nemoci velmi důležitá podpora a pomoc vlastní rodiny. To může také zabránit depresi a jiným duševním onemocněním. Obecně nelze předvídat, zda bude průměrná délka života postižených omezena.

Můžete to udělat sami

Pokud jsou nehty neobvyklé, měl by být zkontrolován váš vlastní životní styl. Zbarvení nehtů na prstech nebo na nohou může znamenat nesprávnou stravu. Je důležité zkontrolovat, zda probíhá vyvážená strava bohatá na vitamíny. V opačném případě je nutné provést okamžité změny, aby nedošlo ke zvýšení příznaků nebo dalších onemocnění.

Kromě toho je třeba zabránit absorpci znečišťujících látek a měla by být co nejdříve vypnuta. Spotřeba nikotinu aktivně i pasivně může vést k vážným zdravotním následkům. Pro mnoho postižených vede fyzický kontakt s cigaretami, doutníky nebo jinými formami kouření k fyzickým nesrovnalostem. Na druhou stranu je užitečné každodenní péče o ruce a zejména nehty. To zahrnuje čištění, odstranění podjednotek kůže a zásobování pokožky důležitými živinami. To umožňuje přijmout preventivní opatření a dosáhnout stabilizace růstu nehtů.

Protože nemoc často ukazuje na existující rakovinu, postižená osoba potřebuje duševní posílení, aby se vypořádala se zdravotními problémy. Imunitní systém musí být podporován, aby postižená osoba mohla úspěšně dokončit nezbytná léčebná opatření. Stresory musí být celkově sníženy a musí být optimalizována hygiena spánku. V mnoha případech proti různým formám přetížení, které musí být okamžitě změněny a sníženy.