Wilmsův nádor (nefroblastom)

A Wilmsův nádor (nefroblastom) představuje nejčastější nádorové onemocnění dětských ledvin, které postihuje dívky o něco častěji než chlapci. Při včasné diagnóze a zahájení léčby lze obvykle Wilmsův nádor vyléčit dlouhodobě.

Co je Wilms Tumor?

Tak jako Wilmsův nádor nebo. Nefroblastom je maligní (maligní) nádor ledvin, který postihuje především děti, zejména mezi 1 a 4 lety.

Wilmsův nádor je obvykle jednostranný a má sklon k metastázování předčasně (tvorba dceřiných nádorů), což je často hematogenní (krev) v plicích, mozku, játrech a regionálních lymfatických uzlinách. Navíc je Wilmsův nádor v některých případech spojen s vrozenými souběžnými malformacemi, které ovlivňují hlavně oko (aniridie nebo nedostatek duhovky) nebo močovou trubici (urogenitální malformace).

Kromě toho je Wilmsův nádor primárně charakterizován otokem bezbolestného nádoru v oblasti břišní stěny a je jen zřídka spojen s bolestí, hematurií (krev v moči) nebo hypertenzí (vysoký krevní tlak).

příčiny

Příčiny jednoho Wilmsův nádor zatím nebylo možné vyjasnit. Vzhledem k tomu, že nefroblastom může být v mnoha případech spojen s vrozenými doprovodnými malformacemi nebo genetickými chorobami, jako je Beckwith-Wiedemannův syndrom, WAGR syndrom nebo Denys-Drashův syndrom, jsou genetické faktory považovány za projev nádorového onemocnění. .

Předpokládá se, že tzv. Wilmsův nádorový gen WT-1, který hraje důležitou roli ve fyziologickém vývoji ledvin, a WT-2, který se stejně jako WT-1 nachází na chromozomu 11, je odpovědný za projev Wilmsův nádor by mohl přispět.

Kromě toho analýza nádorových buněk odhalila ztrátu DNA na krátkém rameni chromozomu 11, která je za normálních okolností odpovědná za supresi tumoru (supresi).

Příznaky, onemocnění a příznaky

Wilmsův nádor (nazývaný také nefroblastom) je zvláštní typ nádoru ledvin, který se vyskytuje zejména u dětí. V 85 procentech případů jsou děti, které trpí Wilmsovým nádorem, mladší než pět let, v 11 procentech všech případů se Wilmsův nádor objevuje bez příznaků a byl objeven náhodou během preventivního vyšetření.

Pokud Wilsův nádor vykazuje příznaky, je hlavním příznakem bezbolestné vyklenutí břicha, tj. Vyklenutí břišní stěny. V některých případech si děti stěžují na bolest. Často je toto vypouklé „velké“ břicho rozpoznáno jako příznak, nýbrž spíše jako znamení pohody. Ve vzácných případech se krev nachází v moči dítěte (hematurie).

Atypickými příznaky, které mohou být spojeny s nefroblastomem, jsou horečka, zvracení, problémy se zažívacím systémem nebo vysoký krevní tlak (hypertenze). Problémy s trávicím systémem mohou být ztráta chuti k jídlu nebo střídavý průjem a zácpa.

Ve vzácných případech může být zvýšená hladina vápníku v krvi (hyperkalcémie). Ve vzácných případech se Wilmsův nádor vyskytuje také u mladých nebo starších dospělých. Zde se může cítit prostřednictvím bolesti boku, úbytku hmotnosti a náhlého poklesu výkonu.

Diagnóza a průběh

Tam a Wilmsův nádor způsobuje téměř žádné příznaky na začátku, nádorové onemocnění je diagnostikováno v mnoha případech jako součást rutinního vyšetření palpací břišní oblasti.

Pokud se najde bezbolestný otok, může to být první známkou Wilmsova nádoru. K potvrzení diagnózy se používají zobrazovací metody, jako je sonografie (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT), rentgenové vyšetření a magnetická rezonance (MRT). Slouží ke stanovení velikosti a umístění a šíření nádoru (stanovení metastáz).

Kromě toho je možné kontrolovat funkci ledvin pomocí clearance kreatininu (stanovení koncentrace kreatininu v moči nebo séru) a scintigrafie funkce ledvin (postup nukleární medicíny). Wilmsův nádor vykazuje progresivní průběh s rychlým růstem a má sklon k metastázování brzy. Prognóza je však zpravidla dobrá při včasné diagnostice a terapii a přibližně v 90 procentech případů mohou být postižené děti dlouhodobě léčeny.

Komplikace

Wilmsův nádor je nejčastějším typem rakoviny ledvin u dětí. Pokud je nádor objeven včas a vhodně léčen, existuje velká šance, že se pacient zcela zotaví a nevzniknou žádné závažné komplikace. Během léčby je však třeba očekávat krize.

Velmi častou komplikací, ke které dochází u Wilmsova nádoru, je vysoký krevní tlak. Hormonální enzym renín, který se stále více vyrábí, způsobuje zúžení cévního lumenu, což vede ke zvýšení krevního tlaku. Kromě toho může dojít ke krvácení ledvin, protože je poškozena membrána Bowmanovy tobolky.

Krev se často zpočátku shromažďuje v ledvinové pánvi a krevní sraženiny se obvykle nacházejí v moči. Pokud je vnitřní krvácení velmi výrazné, může to vést ke snížení krevního tlaku a následné ztrátě vědomí pacienta. Při velmi silném vnitřním krvácení nelze vyloučit život ohrožující cirkulační kolaps.

Stejně jako u mnoha zhoubných vředů je Wilmsův nádor vystaven riziku šíření. Metastázy se obvykle tvoří v plicích a způsobují pacientovi bolest v hrudníku, dušnost a krvavé sputum dříve, než dojde k závažnějším komplikacím.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud dítě vykazuje neobvyklé chování, měli by rodiče vždy věnovat zvýšenou pozornost chování dítěte nebo vývoji zdraví. V případě kňučení, těžkého neklidu nebo poruch spánku by měl být konzultován lékař. Pokud se na těle vyvinou nepřirozené změny, otoky nebo boule, měly by být také co nejdříve objasněny. V případě potíží, jako je zvracení, nevolnost nebo poruchy trávicího traktu, dítě potřebuje lékařskou péči. Ztráta chuti k jídlu, zácpa nebo nepravidelný srdeční rytmus jsou varovnými signály organismu.

Poraďte se s lékařem, protože v případě nepříznivého průběhu onemocnění mohou nastat závažné komplikace. Pokud stávající příznaky přetrvávají po dlouhou dobu, pokud se objeví nové příznaky nebo pokud se intenzita nesrovnalostí zvyšuje, je třeba neprodleně konzultovat lékaře. Je třeba jednat v případě horečky, krve v moči a poruch koncentrace a pozornosti.

Bolest a držení těla by se měly podrobněji zkoumat a léčit. Pokud fyzický a duševní výkon poklesne, znamená to poškození zdraví. Náhlá změna je zvláště důvodem k obavám. Pokud se účast na společenském životě sníží a instinkt hry dítěte se během krátké doby sníží, měl by být konzultován lékař. Pokud zhubnete, měli byste navštívit lékaře.

Léčba a terapie

Terapie a Wilmsův nádor obvykle zahrnuje chirurgické odstranění ledvin nesoucí nádor (nádorová nefrektomie), stejně jako opatření chemoterapie a radiační terapie. Jednotlivá opatření a jejich sled jsou přizpůsobena věku postiženého dítěte, povaze nádoru a stadiu vývoje nemoci.

Například u dětí mladších než šest měsíců je ledvina nesoucí nádor přímo chirurgicky odstraněna. Před zahájením chirurgického zákroku je však třeba zkontrolovat, zda je druhá ledvina plně funkční. U starších pacientů nebo v přítomnosti většího nefroblastomu je Wilmsův nádor nejprve zmenšen chemoterapeutickými opatřeními, než je chirurgicky odstraněn v rámci nádorové nefrektomie.

Pokud jsou postiženy obě ledviny, je cílem chirurgického zákroku zachovat ledviny a po chemoterapii se z nezasažené ledvinové tkáně odstraní pouze zbývající zbytky nádoru a metastázy (enukleace tumoru). Ve vzácných případech (např. Pokročilé stádium onemocnění nebo vysoká malignita Wilmsova nádoru) je radiační terapie také nutná k usmrcení zbytkového nádoru nebo metastáz, které nelze chirurgicky nebo chemoterapeuticky odstranit.

Kromě toho by po úspěšné léčbě měly být postižené děti pravidelně kontrolovány z hlediska recidiv (recidivy nádoru) v rámci následných vyšetření, zejména během prvních dvou let po ukončení léčby.

prevence

Protože příčiny a Wilmsův nádor jsou neznámé, nephroblastomu nelze zabránit. Děti, které jsou postiženy genetickými chorobami, které se zdají být příznivými pro nádor (včetně Beckwith-Wiedemannova syndromu), by měl lékař vyšetřit na případný Wilmsův nádor, pokud se v břišní oblasti objeví otok. V individuálních případech mohou být nezbytná molekulárně genetická vyšetření k určení predispozice (dispozice) k Wilmsovu nádoru.

Následná péče

Po skutečné léčbě Wilmsova nádoru je nutná následná péče o postižené děti. Pokud byl solidní nádor chirurgicky odstraněn, postarají se o následnou léčbu odborníci v onkologii a hematologii na dětské klinice. Ve většině případů není nutné po chemoterapii nebo chirurgickém zákroku radiační léčba.

Rozsah a typ následné péče závisí na stadiu Wilmsova nádoru. Protože je tento čas pro postižené děti a jejich rodiny velmi stresující, je psychosociální podpora užitečná. Kvalifikovaní psychoterapeuti ukazují nemocnému dítěti i jeho rodičům a sourozencům, jak lépe řešit obtížnou situaci.

Vyšetření jsou důležitou součástí následné péče a musí se provádět pravidelně, protože rakovina se může znovu objevit během dvou let po terapii. Pokud se vřed skutečně znovu objeví, může být léčen brzy. Důkladné vyšetření zahrnuje sonografii (ultrazvukové vyšetření). Je také možná magnetická rezonanční tomografie. Pokud je podezření na recidivu potvrzeno, bojuje se znovu s chemoterapií.

Následná péče také zahrnuje pravidelné kontroly plic pomocí rentgenových vyšetření.Během prvních dvou let po léčbě rakoviny je v plicích riziko metastáz (dceřiných nádorů). Pokud po pěti letech nedochází k recidivám ani metastázám, je dítě považováno za uzdravené, takže již není nutné provádět další kontroly.

Můžete to udělat sami

K vývoji nádorového onemocnění dochází ve většině případů u dětí. Proto jsou příbuzní a zejména rodiče zodpovědní za to, aby pacientovi poskytovali co nejlepší podporu v každodenním životě. Svépomocná opatření se zaměřují na úzkou a harmonickou spolupráci s ošetřujícím týmem lékařů a na dodržování jejich pokynů.

Studie opakovaně ukazují, že duševní a duševní stabilita je při zvládání nemoci obzvláště důležitá. Proto je třeba se co nejvíce vyhnout konfliktům a stresovým situacím. Zaměřuje se na činnosti na podporu joie de vivre a blahobytu. Současně by dítě mělo být vyučováno a mělo by mu být poskytnuto co nejlepší podpory v procesu přirozeného učení.

Dítě by mělo být přiměřeně informováno o nemoci a jejích důsledcích. Výskyt možných příznaků by měl být projednán s dítětem, aby se situace strachu nebo paniky snížila na minimum. Protože je onemocnění spojeno s mnoha zdravotními omezeními a je vyžadována dlouhodobá terapie, musí být dítě emocionálně připraveno na další postup. Během této doby je důležitý kontakt s ostatními dětmi, a proto by měl být podporován. Při řešení okolností může být užitečná vzájemná výměna. Blízkost členů rodiny je také nesmírně důležitá po celou dobu léčby.