Waterhouse-Friderichsenův syndrom

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je relativně vzácné onemocnění, ale představuje obrovské riziko pro život postižené osoby. Z tohoto důvodu je nesmírně důležité, aby po diagnóze bylo provedeno okamžité intenzivní lékařské ošetření.

Co je to Waterhouse-Friderichsenův syndrom?

Zdravotník popisuje jako Waterhouse-Friderichsenův syndrom stav šoku způsobený bakteriálními toxiny, který je primárně způsoben přímo bakteriemi. Následně dochází k enormní spotřebě koagulačních faktorů (tzv. Konzumní koagulopatie), takže části tkáně (hemoragická nekróza) kůry nadledvin vymizí.

Smrt způsobuje otravu bakteriální krví (meningokoková sepse). Při prvním příznaku možného syndromu Waterhouse-Friderichsen musí být lékař neprodleně kontaktován. Pokud je léčba příliš pozdě nebo vůbec neprobíhá, míra úmrtnosti je sto procent.

příčiny

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je způsoben obrovským uvolňováním toxinů; toxiny jsou produkovány bakteriemi. Waterhouse-Friderichsenův syndrom je způsoben hlavně meningokoky; Někdy však mohou být za Waterhouse-Friderichsenův syndrom také zodpovědné Haemophilus influenzae a pneumokoky.

Díky uvolňování toxinů jsou aktivovány koagulační faktory. Tím se vytvoří četné tromby, které následně uzavírají krevní cévy. K dispozici je také masivní krvácení; především ty, které jsou viditelné v kůži, vnitřních orgánech a přímo na sliznicích. Tato ztráta krve staví pacienta do šoku.

Endotoxinový šok, který ovlivňuje funkce ledvin, nadledvin, jater a plic, se někdy vyskytuje jako součást Waterhouse-Friderichsenova syndromu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Klasickými příznaky jsou masivní krvácení přímo do kůže; To, co lékař nazývá, popisuje tento stav jako petechie. Kromě toho dochází také k intravitálním skvrnám smrti (živé, chladné oblasti kůže, kde stagnuje krev) a ke krvácení mukózy.

Následně lékař také pozoruje klasické příznaky šoku. Ledviny přestanou fungovat; pacient si stěžuje na velmi malý nebo žádný výtok moči vůbec. Kromě toho postižené trpí dušností, takže plíce následně šokují. Pacient zžloutne; je to kvůli šoku z jater.

V rámci Waterhouse-Friderichsenova syndromu tělo postupně zpomaluje výkon orgánů. Pokud tromby blokují mozkové cévy, objeví se neurologické abnormality. Zvláště možné jsou ospalost a křeče. Příznaky Waterhouse-Friderichsenova syndromu se obvykle objevují během několika hodin. Při prvních známkách musí být lékař neprodleně kontaktován!

Diagnóza a průběh nemoci

Klinický obraz je nejdůležitější známkou toho, že by to mohl být Waterhouse-Friderichsenův syndrom. Waterhouse-Friderichsenův syndrom je třeba léčit co nejdříve. Z tohoto důvodu, pokud dojde k drobnému krvácení a stane se viditelným na kůži nebo dojde-li k průjmu nebo horečce, je třeba pacientovi okamžitě připomenout Waterhouse-Friderichsenův syndrom.

Při prvních příznacích musí být lékař neprodleně kontaktován. Lékař stanoví abnormalitu pomocí různých testů na fibrinolýzu a koagulaci; četné koagulační faktory lze hodnotit jako masivně vyčerpané. Rovněž dochází k enormnímu snížení počtu leukocytů (bílých krvinek); Další indikací jsou snížené krevní destičky.

Waterhouse-Friderichsenův syndrom často končí smrtí pacienta. Pokud je s touto osobou zacházeno příliš pozdě nebo vůbec, není šance na přežití. Z tohoto důvodu je nezbytná okamžitá lékařská péče.

Komplikace

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je život ohrožující stav, pokud není okamžitě léčen léky na intenzivní péči, mohou nastat závažné komplikace a dokonce i smrt pacienta. Tromby, které se objevují v důsledku aktivovaných koagulačních faktorů, mohou způsobit zasažení krve uvnitř postižené končetiny. Pokud sraženina proniká do plic, může dojít k plicní embolii.

Může také vést k sepse a / nebo trvalé žilní slabosti. Kromě toho může WFS způsobit masivní krvácení, které je spojeno s příznaky anémie a nedostatku. Doprovázející ztrátu krve se objevuje šok spojený s kardiovaskulárními potížemi a dalšími komplikacemi.

Pokud dojde k tzv. Endotoxinovému šoku, může to narušit funkce vnitřních orgánů a například způsobit selhání jater a infarkt ledvin. Kvůli dýchavičnosti mohou plíce šokovat. V konečném stádiu onemocnění se vyskytují neurologické poruchy, křeče a mrtvice.

Léčba léčiv pomocí cefotaximu a penicilinu může způsobit nežádoucí účinky. Umělé dýchání nese riziko rozvoje infekcí v dýchacích cestách. Infuze, jako jsou ty, které se podávají pro hydrataci a zásobování živinami, mohou také způsobit infekce a další komplikace.

Kdy byste měli jít k lékaři?

U Waterhouse-Friderichsenova syndromu je dotyčná osoba vždy závislá na lékařském vyšetření a léčbě. Včasná detekce a léčba nemoci má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh a může zabránit dalším komplikacím a stížnostem. Protože nemůže dojít k samoléčení, měla by postižená osoba kontaktovat lékaře, jakmile se objeví první příznaky a stížnosti syndromu Waterhouse-Friderichsen. Pokud osoba trpí krvácením pod kůži, měla by být konzultována.

Ve většině případů se kůže také jeví velmi studená. Podobně závažná dušnost může naznačovat Waterhouse-Friderichsenův syndrom, pokud k němu dojde bez konkrétního důvodu a nezmizí samo o sobě. Žloutnutí kůže může také naznačovat onemocnění a měl by být okamžitě vyšetřen lékařem. Pokud syndrom vede k akutním a život ohrožujícím příznakům, měl by být obvykle přivolán pohotovostní lékař nebo by měla být navštívena nemocnice. Obecně však může být nemoc detekována praktickým lékařem. Další ošetření samotné závisí na přesné závažnosti symptomů. Střední délka života postižených je často omezena Waterhouse-Friderichsenovým syndromem.

Terapie a léčba

Terapie musí být zahájena co nejdříve. Po diagnóze lékař zahájí léčbu antibiotiky; V souvislosti s nimi ošetřující lékař používá účinné látky cefotaxim a penicilin G. Ty zajišťují boj proti infekci. Léčba antibiotiky se tedy počítá pro boj proti příčinám Waterhouse-Friderichsenova syndromu.

Kromě léčby antibiotiky musí lékař také léčit stav šoku pacienta; v tom případě jde o potírání příznaků Waterhouse-Friderichsenova syndromu. Pouhý boj proti příčinám nebo symptomům nevede k úspěchu. V rámci boje proti příznakům lékař zajišťuje, že primárně léčí příznaky šoku.

V první řadě to znamená, že dotyčná osoba potřebuje tekutiny, které musí vstoupit do těla přímo žilami. Tímto způsobem může lékař kompenzovat nedostatek objemu pacienta. Pacient je poté ventilován; To je jediný způsob, jak vyvážit acidobazickou rovnováhu a rovnováhu elektrolytů.

Dodávka tekutin a ventilace jsou nejdůležitějšími indikacemi, takže se zvyšuje šance pacienta na přežití. Pokud lékař zjistí masivní krvácení, může být podána čerstvá koncentrace plazmy a destiček. Momentálně nejsou k dispozici žádné další možnosti léčby. Čím dříve je diagnóza stanovena, tím vyšší jsou šance pacienta na přežití. Pokud není léčba včasná, syndrom končí smrtí.

prevence

Dosud neexistuje vakcína, která by meningokokové skupině zabránila. Tato skupina je hlavní příčinou Waterhouse-Friderichsenova syndromu, avšak v dalším průběhu života se tvoří protilátky proti meningokokům, takže tělo je chráněno před „invazí“ bakterií. Z tohoto důvodu se Waterhouse-Friderichsenův syndrom vyskytuje relativně zřídka.

Existuje skutečně vakcína proti Haemophilus influenzea a pneumokokům, která může zabránit Waterhouse-Friderichsenovu syndromu. Jedná se o tzv. Šestinásobnou vakcínu, kterou lze aplikovat již ve 3. měsíci života. V současné době nejsou známa žádná další preventivní opatření.

Následná péče

V případě Waterhouse-Friderichsenova syndromu jsou možnosti a opatření přímé následné péče ve většině případů značně omezené, i když v některých případech nejsou ani postiženým k dispozici. Dotčená osoba by proto měla v ideálním případě konzultovat lékaře v rané fázi a také zahájit léčbu, aby se zabránilo výskytu dalších stížností a komplikací.

Nemůže dojít k samoléčení, takže postižená osoba je vždy závislá na léčbě lékařem. Při prvních příznacích by proto měl být konzultován lékař. Ve většině případů lze Waterhouse-Friderichsenův syndrom dobře zmírnit pomocí fyzioterapie nebo fyzioterapie. Postižení mohou také provádět mnoho cvičení ve svém vlastním domě, aby zabránili dalším stížnostem a urychlili hojení.

Ve většině případů následná péče zahrnuje také užívání různých léků. Postižené osoby by měly zajistit, aby byly užívány pravidelně, jakož i předepsané dávkování léku, aby se zabránilo možným vedlejším účinkům. V mnoha případech syndrom také omezuje délku života člověka.

Můžete to udělat sami

Waterhouse-Friderichsenův syndrom je naléhavou lékařskou situací a v těchto situacích jsou aktivity nebo svépomocná opatření extrémně omezená. Harmonická spolupráce se zkušeným týmem lékařů je pro vyřešení stížností nesmírně důležitá. Vztah důvěry mezi lékařem a pacientem musí být proto budován a podporován co nejlépe.

Dotčená osoba obvykle sama o sobě dostatečně nereaguje. Proto mají příbuzní povinnost činit důležitá rozhodnutí a přitom brát v úvahu přání pacienta. Pokud existují nějaké otevřené otázky, měly by být položeny, aby byly co nejlépe připraveny na situaci a další vývoj. Kromě toho, pokud je nedostatek znalostí, odpovědnost za získávání informací nese pouze lékař. Příbuzní by měli provádět výzkum současně a udržovat si vzájemnou úzkou výměnu, aby všichni postižení měli stejnou úroveň znalostí.

Během této fáze by se mělo zabránit konfliktům nebo mezilidským komplikacím. Protože existuje riziko předčasné smrti, je vhodné přijmout vhodná opatření. Šance na přežití pro pacienta jsou podle současného vědeckého stavu velmi nízké. Proto, pokud se příbuzní cítí emocionálně ohromeni při zvládání okolností, měli by vyhledat pomoc. V opačném případě to může vést k nežádoucímu vývoji, který povede k problémům při zpětném pohledu.