Přilnavost destiček je část hemostázy, ve které se destičky váží na kolagen. Tento krok aktivuje destičky.
Co je adheze destiček?
Primární hemostáza - hemostáza - probíhá ve 3 fázích. Prvním krokem je adheze destiček, následovaná reverzibilní agregací destiček a tvorbou nevratné destičky.
Úkolem hemostázy je co nejrychleji opravit poškozené cévy tak, aby ztráta krve byla co nejnižší. Proto, když je endotel poškozen, dochází okamžitě k vazokonstrikci. Zúžení cév také znamená, že krev teče pomaleji.
To podporuje další krok: adhezi destiček. Krevní destičky (trombocyty) se váží na subendoteliální struktury, jako je kolagen. Tato depozice je iniciována přímo kolagenovým receptorem a nepřímo tzv. Von Willebrandovým faktorem. Adheze aktivuje destičky a je zahájena reverzibilní agregace destiček. Destičky jsou pevně zabaleny dohromady a nakonec se vytvoří nevratná sraženina destiček.
Funkce a úkol
Funkce adheze destiček je interakcí von Willebrandova faktoru s různými glykoproteiny. Na molekulární úrovni jde o interakci ligand-receptor. Ligand je tzv. Von Willebrandův faktor a nejdůležitějším trombocytovým receptorem je komplex GP Ib / IX.
Hromadění destiček na subendoteliálních površích je zprostředkováno komplexem receptoru GP Ia / IIa - kolagenovým receptorem. Na to má také nepřímý vliv von Willebrandův faktor (vWF). Jedná se o velký glykoprotein, který se uvolňuje z poškozeného endotelu. Může tvořit mosty mezi speciálními membránovými receptory destiček (komplex GP Ib / IX) a kolagenovými vlákny. Fibronektin a trombospondin jsou také zapojeny do této můstkové formace. Exponované kolagenové struktury také interagují bez vWF s GP Ia / IIa a GP VI na povrchu destiček. Obě reakce přispívají k tomu, že destičky se valí podél stěny cévy a nakonec ulpívají.
Lze shrnout, že: Kolagenový receptor vede k jedné vrstvě destiček. Von Willebrandův faktor způsobuje, že trombocyty pevně ulpívají pomocí GP Ib / IX.
Tato adheze destiček v kombinaci s vazokonstrikcí vede k počátečnímu snížení krvácení. Je také důležitý pro aktivaci destiček. Uvolňování adenosin difosfátu (ADP), fibrinogenu, fibronektinu, vWF a tromboxanu A2 se také podílí na aktivaci destiček.
Reverzibilní agregace destiček je zahájena aktivací destiček. Destičky jsou pevně zabaleny pomocí fibrinogenních můstků. Vasokonstrikce je navíc zesílena únikem krevní plazmy do interstitia. Trombin způsobuje, že krevní destičky fúzují do homogenní hmoty, nevratné zátky destiček. Vytvoření nevratné zátky destiček a vazokonstrikce zajistí, že v případě drobných zranění dojde v krátké době k dočasné hemostáze.
Primární hemostáza může být inhibována farmakologicky. Například kyselina acetylsalicylová (např. Aspirin®), která potlačuje syntézu tromboxanu A2. Dalšími inhibitory funkce krevních destiček jsou ADP a GP IIb / III a antagonisté. Tyto léky se často používají dočasně, když se přikývají na lůžko, například před a po operaci. Slouží k inhibici koagulace krve, čímž se vyhýbají trombózám a embolizacím. Tento postup se nazývá profylaxe trombózy.
Zde najdete své léky
➔ Léky pro léčbu ran a zraněníNemoci a nemoci
Tendence adheze (adheze) destiček může být měřena pomocí definovaných skleněných povrchů nebo na filtrech se skleněnými kuličkami (retence). Nedostatečná funkce adheze krevních destiček se projevuje především zvýšenou tendencí ke krvácení.
Poruchy adheze destiček jsou dědičné. Jsou založeny na narušené interakci mezi destičkami a vaskulárním endotelem. Příčinou této poruchy může být například nedostatek von Willebrandova faktoru, jako je tomu u Willebrand-Jürgensova syndromu. Toto onemocnění se dědí téměř ve všech případech. Získané formy byly dosud popsány jen velmi zřídka. Závažnost a závažnost syndromu se může lišit. Nemoc postupuje velmi snadno, takže nemoc často zůstává bez povšimnutí na dlouhou dobu.
Zhruba jeden může rozlišit 3 typy nemoci. Typ I má kvantitativní nedostatek v von Willebrandově faktoru. Tato forma je nejčastější, vykazuje velmi mírné příznaky a často umožňuje pacientovi vést normální život. Pouze doba krvácení je o něco delší a pacienti trpí častějším krvácením během operací. Na druhé straně u typu II existuje kvalitativní defekt ve Willebrandově faktoru. Tato forma je druhou nejčastější, ale postihuje pouze 10-15% všech pacientů s Willebrand-Jürgensovým syndromem. Typ III má velmi přísný průběh, ale je nejméně běžný.
Onemocnění je diagnostikováno v laboratoři, pokud existují příznaky. Zde se měří množství a aktivita von Willebrandova faktoru. Dlouhodobá terapie obvykle není pro diagnózu nutná. Desmopressin, který pětkrát zvyšuje množství von Willebrandova faktoru, je dáván postiženým pouze před operacemi.
Bernard-Soulierův syndrom se naopak vyskytuje mnohem méně často. Přerušení adheze destiček je způsobeno dědičnou vadou v membránovém receptoru pro von Willebrandův faktor (GP Ib / IX). Toto onemocnění je také spojeno se zvýšenou tendencí ke krvácení. Avšak spontánní krvácení je vzácné. Diagnóza je opět stanovena v laboratoři a terapie je zřídka nutná kvůli mírným symptomům. Pacienti musí být opatrní, aby neužívali žádné inhibitory agregace destiček, jako je Aspirin®. To může vést k závažným krvácivým komplikacím. Koncentráty destiček jsou substituovány pouze v akutních případech, například po velké ztrátě krve.
.jpg)
