Nemoc stříbrných zrn

Nemoc stříbrných zrn je neurodegenerativní demence podobná Alzheimerově chorobě. Zejména u tohoto onemocnění se proteiny tau ukládají v limbickém systému. Dříve nevyléčitelné onemocnění je v současnosti léčeno primárně podpůrně.

Co charakterizuje nemoc stříbrných zrn?

Definitivní diagnózu lze obvykle provést až po smrti. V procesech pokovování stříbrem může být během post mortem pitvy diagnostikována stříbrná zrna určitého tvaru.
© Anke Thomass - stock.adobe.com

Pod Nemoc stříbrných zrn medicína chápe degenerativní onemocnění centrálního nervového systému. Je to typ stárnutí demence, který se zaměřuje na limbický systém. Tato nemoc byla poprvé popsána v 21. století německými neuroanatomisty H. a E. Braakem. Toto onemocnění se zpravidla neobjeví až ve věku 80 let.

Klinický obraz je podobný jako u Alzheimerovy choroby a je spojen s depozity v mozku. V současné době se stále diskutuje o tom, zda by se onemocnění stříbrným zrnem mělo ve skutečnosti považovat za nezávislé onemocnění nebo zda odpovídá zvláštní formě Alzheimerovy choroby. Centrální nervová systémová depozice nemoci stříbrného zrna jsou zviditelněny histologickým procesem pokovování stříbra, který se také nazývá argyrofilií.

Tento postup je částečně odpovědný za název choroby. Toto onemocnění se počítá jako jedna z tzv. Taupathias, protože charakteristické depozity odpovídají biochemicky abnormálně fosforylovaným tau proteinům.

příčiny

Příčina většiny taupathií je dosud neznámá. Medicína dnes předpokládá dědičný základ, ve kterém se přenášejí určité genové mutace. Přestože spouštěče nemoci dosud nebyly dostatečně prozkoumány, v současné době jsou v místnosti alespoň teorie o příčině nemoci. Například e4 alely apolipoproteinu E pravděpodobně hraje zvýšenou roli při onemocnění zrna stříbra.

Apolipoprotein E je složkou mnoha lipoproteinů a je z genetického hlediska umístěn na chromozomu 19. Tři různé alely apolipoproteinu E se liší v jedné aminokyselině. Mutace těchto alel již byla identifikována jako genetická příčina dědičných chorob, jako je Alzheimerova choroba nebo [ateroskleróza ateroskleróza]].

Příznaky, onemocnění a příznaky

Změny osobnosti, problémy s chováním a kognitivní deficity jsou považovány za časné příznaky choroby stříbrných zrn. Mezi problémy chování a změny osobnosti patří především vztek hněvu a stěží pochopitelné sociální chování. Může dojít také k třesu a neklidu. Kognitivní abnormality se v dalším průběhu obvykle zhoršují.

Poruchy řeči jsou často jedním ze symptomů onemocnění. Již na začátku choroby se v čelních a časných lalocích mozku objevují vřetenovité vklady. Obvykle se objevují jako čtyři až devět µm inkluze v procesech nervových buněk nebo v oligodendroglii. V důsledku těchto inkluzí je vedení excitace vážně zpožděno nebo téměř vůbec nedochází. Paměť a psychika postupně ztrácí svou funkci. Obvykle se Alzheimerovy léze vyskytují v mozku kromě „stříbrných zrn“.

Diagnóza a průběh nemoci

Onemocnění stříbra je extrémně mladá a málo prozkoumaná nemoc. To ztěžuje diagnostiku. Definitivní diagnózu lze obvykle provést až po smrti. V procesech pokovování stříbrem může být během post mortem pitvy diagnostikována stříbrná zrna určitého tvaru.

U pacientů s onemocněním stříbra se obvykle diagnostikuje v životě neurodegenerativní onemocnění. Diferenciální diagnózu lze jen stěží provést. Stříbrná zrna se mohou vyskytovat také v kombinaci s Alzheimerovou chorobou. V souvislosti s onemocněním stříbrných zrn lze také pozorovat mozkové léze typické pro Alzheimerovu chorobu. Protože stále není jasné, zda nemoc stříbrného zrna skutečně odpovídá nezávislému onemocnění nebo zda se jedná o zvláštní formu Alzheimerovy choroby, u pacientů je Alzheimerova choroba nejčastěji diagnostikována během jejich života.

Průběh choroby stříbrných zrn silně závisí na umístění bílkovinných depozit.U Alzheimerovy choroby se předpokládá, že včasná diagnóza má pozitivní vliv na průběh. Pokud nemoc stříbrného zrna odpovídá zvláštní formě Alzheimerovy choroby, mohlo by to platit i pro tuto nemoc.

Komplikace

Příčinu onemocnění stříbrným zrnem nelze zpravidla řešit. Z tohoto důvodu lze omezit pouze symptomy a příznaky tohoto onemocnění, takže ve většině případů jsou pacienti závislí na celoživotní terapii. Obzvláště děti trpí závažnými poruchami chování při onemocnění stříbrem.

To může vést k poruchám koordinace a koncentrace, což může mít také negativní dopad na výkon ve škole. Mnoho pacientů trpí neopodstatněnými výbuchy hněvu nebo silným podrážděním. Jiné psychologické obtíže nebo deprese se mohou vyskytnout také u choroby stříbrných zrn.

Většina postižených trpí také třesem a vnitřním neklidem. Poruchy řeči nebo potíže s polykáním mohou také nastat v důsledku nemoci a mají negativní dopad na každodenní život a kvalitu života dotyčné osoby. Mnoho pacientů také trpí poruchami paměti a problémy s duševním zdravím.

S postupem onemocnění se příznaky zpravidla zhoršují. K léčbě dochází pomocí léků a různých terapií. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Neexistuje však zcela pozitivní průběh nemoci.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Nemoc stříbrných zrn by měla vždy léčit lékař. Pouze ošetření může zabránit dalším komplikacím a stížnostem. Ve většině případů je však postižená osoba závislá na celoživotní terapii, protože onemocnění stříbrných zrn nelze zcela vyléčit.

Pokud se u dotyčné osoby vyskytnou známky demence. Navíc se může projevit agresivita a nespokojenost. Trpí neklidem a chvěním a je pro ně těžké mluvit. Ti, kteří jsou postiženi chorobou stříbrných zrn, často nerozpoznávají ani známé lidi a hlasy nebo je nemohou správně přiřadit. Pokud se tyto příznaky objeví, musí být v každém případě konzultován lékař. Podobně problémy se vzpomínkou ve stáří mohou poukazovat na nemoc stříbrných zrn.

Diagnózu onemocnění může stanovit praktický lékař. Další léčba závisí na přesných symptomech a jejich závažnosti, ačkoli úplné uzdravení není možné.

Léčba a terapie

Doposud neexistuje kauzální terapie proti onemocnění stříbrným zrnem. Symptomatické terapie se také ukázaly jako obtížné. To platí zejména s ohledem na progresivní ztrátu kognitivních schopností. Terapeutický přístup k onemocnění stříbrných zrn je především podpůrný. Terapie má zmírnit příznaky, aby byl život postižené osoby a jejích příbuzných snášenlivější. Cílem je zlepšit kvalitu života, ale nemoc není léčitelná.

Průběh nemoci také nelze zastavit. Ztráta kognitivních schopností je často ovlivněna kognitivním výcvikem. U nemocí, jako je Alzheimerova choroba, to může přinejmenším oddálit kognitivní poškození. V počátečních stádiích onemocnění mohou kompenzační strategie sloužit k vyrovnání určitých deficitů. V závislosti na oblasti degenerace může probíhat ergoterapie, logopedie a fyzioterapie.

Které strategie kompenzace se učí, závisí na umístění proteinových depozit. Často se také podávají léky proti demenci, antidepresiva a neuroleptika. Je možné, že pacientovy výbuchy násilí a záchvaty hněvu budou zmírněny podáváním uklidňujících léků. Neuroprotektivní látky jsou v současné době zkoumány a v budoucnu mohou sloužit k ochraně nervové systémové tkáně.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti poruchám paměti a zapomnění

prevence

Neurodegenerativním onemocněním, jako je onemocnění stříbrnými zrny, pravděpodobně nelze zabránit. Některé studie naznačují zdravý životní styl, aktivitu a duševní výcvik pro prevenci Alzheimerovy choroby a Alzheimerovy choroby. Účinnost těchto strategií prevence však zůstává kontroverzní.

Následná péče

Protože nemoc stříbrných zrn je nevyléčitelnou chorobou, je postiženým obvykle k dispozici jen velmi málo a jen velmi omezená následná opatření. Proto by měl být lékař kontaktován, jakmile se objeví první příznaky nebo příznaky tohoto onemocnění, aby v dalším průběhu nebyly žádné další příznaky nebo komplikace. Nemůže existovat žádné nezávislé uzdravení.

Čím dříve je lékař konzultován v případě onemocnění stříbrnými zrny, tím lepší je další průběh nemoci. V mnoha případech mohou být příznaky onemocnění omezeny pomocí různých léků. Dotčená osoba by měla vždy věnovat pozornost správnému dávkování a pravidelnému příjmu léků. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejasností je vhodné kontaktovat lékaře.

V některých případech jsou fyzioterapeutická opatření také velmi užitečná, aby se příznaky omezily. Mnoho cvičení lze také opakovat doma, aby se urychlilo zotavení. Nemoc stříbrných zrn obvykle nesníží délku života pacienta, i když další průběh do značné míry závisí na závažnosti nemoci.

Můžete to udělat sami

Protože se onemocnění stříbrných zrn vyznačuje progresivní ztrátou paměti, trpí pacienti stále častěji na snížení kvality života. Především by postižené měly uznat, že se jedná o dříve nevyléčitelnou nemoc. Místo toho mohou být přijata aktivní opatření ke zmírnění příznaků a odložení hlavních omezení v každodenním životě.

Například pacienti mohou aktivně trénovat svou paměť, například pomocí vhodných cvičení nebo her. I lehká sportovní aktivita má příznivý vliv na kognitivní výkon a celkovou pohodu. Obecně se lidem s onemocněním stříbrných zrn doporučuje trávit volný čas zapojením se do stimulačních aktivit, které vytvářejí zájem, než aby se řídili stejnou denní praxí. Protože nové dojmy stimulují schopnost učit se a mohou mít také pozitivní vliv na výkon paměti.

Celkově by se pacienti měli snažit vést aktivní život, pokud to jejich duševní a fyzický stav dovolí. Svépomocné skupiny mohou být také užitečné při výměně nápadů s ostatními lidmi postiženými touto nemocí, a tím k podpoře a porozumění. Jak nemoc postupuje, může být nutné, aby postižené osoby využívaly zařízení pro asistované bydlení a mohly tak snáze zvládat každodenní život.