Sézaryho syndrom

Sézaryho syndrom je lymfom T-buněk a projevuje se mimo jiné otokem kůže, svěděním a odlupováním. Přesné okolnosti jejího vývoje dosud nebyly objasněny, což ztěžuje léčbu a prevenci.

Co je Sézaryův syndrom?

Sézaryův (Baccaredda) syndrom patří do skupiny T-buněčných lymfomů. Lymfom je patologické zvětšení lymfatických uzlin, což může znamenat otok i nádor. Název syndromu se dostal od francouzského dermatologa se stejným názvem. Na Sézaryho syndrom je kožní lymfom T-buněk, který ovlivňuje určité buňky imunitního systému. Většina z nich je starších 50 let. U mužů je větší pravděpodobnost výskytu Sézaryho syndromu než u žen.

příčiny

Příčina Sézaryho syndromu leží v T buňkách. T buňky jsou speciální buňky imunitního systému, které jsou součástí bílých krvinek. U Sézaryho syndromu se T buňky mění, a tak nesprávně spouštějí obrannou reakci imunitního systému, která primárně vede k různým zánětlivým symptomům. Jádro monocytoidních a lymfocytoidních buněk je velké a zdá se, že je složené. Kromě toho se tyto buňky u Sézaryho syndromu vyznačují úzkou cytoplazmatickou hranicí.

Buňka může mít několik vakuol, které jsou seskupeny kolem jádra a vypadají jako límec. Známky jsou proto velmi podobné obrázku, který se také objevuje v jiné formě lymfomu T-buněk, jmenovitě mykózních fungoidů. Tyto testy mohou detekovat tyto abnormální buňky v kůži, kostní dřeni a krvi u Sézaryho syndromu. Lékaři obvykle používají diagnózu krve a / nebo kůže.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Nejviditelnějším příznakem Sézaryho syndromu je rozsáhlé zarudnutí kůže, které lékaři nazývají erytrodermie. Erythroderma je zánětlivá reakce lidského těla, která se projevuje povrchně ve formě zarudlé kůže po celém těle. Obvykle způsobuje, že postižená tkáň ztrácí sůl, bílkoviny a tekutiny, což zvyšuje riziko infekce.

V případě Sézaryho syndromu medicína hovoří také o maligním retikulemickém erytrodermu. Může mít podobu pyodermie, což je další příznak Sézaryho syndromu, jako hnisavý, pálivý zánět. Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří svědění, odlupování nebo keratinizace kůže, které tento lék nazývá hyperkeratóza. Hyperkeratóza způsobuje, že vnější vrstva kůže, striatum corneum, je silnější, protože se tvoří více keratinocytů nebo korneocytů.

Vypadávání vlasů po celém těle může být také potenciálním příznakem Sézaryho syndromu. Nemoc může také způsobit půlkruhové vrásky. Kůže visí dolů na typických místech, jako jsou lokty nebo hýždě, protože tkáň ji již nedrží pevně. Výsledkem je vzorec, který vágně připomíná celulitidu, ale šíří se rovnoměrněji po celé kůži. Obvykle se vyskytuje také otok lymfatických uzlin, občas se mohou objevit nehty a nehty.

Diagnóza a průběh nemoci

Kromě kožních příznaků mohou počáteční klinické indikace poskytnout zvýšené hodnoty lymfocytů. Vyšetření krve a buněk, které obsahuje, může přinést jasnost. Odpověď PAS je v laboratorním testu zásadní. "Periodická kyselina-Schiffova reakce" je barvicí technika, díky níž jsou sacharidy viditelné pod mikroskopem. Obarvené části buňky se pak objevují v modro-fialovém barevném spektru a lze je tedy jasněji odlišit jeden od druhého.

V diferenciální diagnostice musí lékaři primárně vyloučit neurodermatitidu, psoriázu a mykózové fungoidy. Posledně jmenované je onemocnění, které také patří k lymfomu T-buněk, a proto má velmi podobný klinický obraz. Funky mykózy jsou častější než Sézaryho syndrom a tvoří uzly tkáně.

Komplikace

Při syndromu Sézary trpí pacienti různými kožními stavy. Ve většině případů jsou estetika výrazně snížena, takže většina pacientů se stydí za symptomy a necítí se s nimi dobře. To může také vést k rozvoji komplexů deprese a méněcennosti.

Pacienti trpí svěděním a zarudnutím kůže. Samotná kůže může být velmi šupinatá nebo může mít vyrážku. Jizvy se často vytvářejí v důsledku trvalého škrábání. Kromě toho Sézaryho syndrom v mnoha případech vede k vypadávání vlasů, ke kterému dochází po celém těle. Zejména mladí lidé se mohou stát oběťmi šikany nebo škádlení a mohou také trpět psychickými poruchami.

Sézaryho syndrom také může změnit barvu nebo změnit nehty obecně. Ve většině případů lze příznaky léčit dobře. Příjem vitamínu A má také velmi pozitivní účinek na onemocnění a může omezit příznaky. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Kromě toho zůstává délka života pacienta nezměněna kvůli Sézarymu syndromu.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Při syndromu Sézary je postižená osoba v každém případě závislá na lékařském ošetření od lékaře. Samoléčení se nemůže vyskytnout, takže léčba lékařem musí být rozhodně provedena. Čím dříve je konzultován lékař, tím lepší je další průběh této choroby. Jakmile se objeví první potíže a příznaky Sézaryho syndromu, měl by být konzultován lékař. Pokud dotyčná osoba trpí zčervenáním kůže, která se nevyskytuje bez zvláštního důvodu a nezmizí sama, měla by být konzultována s lékařem.

Šíří se po celém těle a vede k významnému snížení estetiky. Kromě toho silné svědění nebo tvorba lupů může naznačovat Sézaryho syndrom a měl by být rovněž vyšetřen lékařem. Většina lidí postižených touto nemocí trpí také vypadáváním vlasů. Sézaryův syndrom může být obvykle diagnostikován dermatologem nebo praktickým lékařem. Další ošetření závisí na přesných stížnostech. Toto onemocnění zpravidla nesnižuje délku života postižené osoby.

Terapie a léčba

Míra hojení u Sézaryho syndromu je kolem 50 procent. Často používanou léčebnou metodou je fotochemoterapie, která se také nazývá psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA kombinuje ozařování s UV-A světlem s použitím psoralenu. Psoralen je skupina přírodních látek. Vyskytují se v éterických olejích a jsou rostlinného původu. V PUVA mají partneři za úkol senzibilizovat pokožku na světlo.

Za tímto účelem pacienti berou psoralen orálně nebo ho nechávají aplikovat na oblast kůže, pro kterou má být léčba provedena. Mohou být také použity krémy nebo vodní roztoky, které obsahují psoralen. V závislosti na použité formě PUVA se interval mezi podáváním psoralenu a ozařováním může lišit. Cílem PUVA je omezit šíření abnormálních buněk a možná je dokonce úplně potlačit. Léčba retinoidy sleduje stejný cíl.

Jsou to látky podobné vitaminu A. Medicína používá retinoidy jako prostředek chemoterapie a aplikuje je hlavně tehdy, když je Sézaryův syndrom již v pokročilém stadiu. Interferony mohou být také použity k léčbě onemocnění. Na jedné straně mají inhibovat růst abnormálních T buněk a na druhé straně aktivovat zabíječské buňky, které se přirozeně vyskytují v lidském těle.

prevence

Prevence Sézaryho syndromu zahrnuje hlavně obecná doporučení: zdravá výživa, vyhýbání se potenciálním karcinogenním látkám a zdravý životní styl. Přesné podmínky, za kterých se nemoc vyvinula, nebyly dosud jednoznačně objasněny; to ztěžuje cílenou prevenci. Novější poznatky však ukazují, že železo ve stravě může být také relevantní pro Sézaryův syndrom.

Genetické příčiny jsou také v debatě: Zdá se, že trpícím Sézaryho syndromu chybí určité genové sekvence. Výzkum navíc dokázal najít důkaz nedostatku nádorových supresorů, které normálně způsobují zastavení růstu buněk.

Následná péče

Život ohrožující Sézaryův syndrom vyžaduje komplexní terapii s následnou následnou péčí. Cílem posledně uvedeného je zabránit rakovinným patogenům, pokud je to možné. Proto je velmi důležité, aby se pacienti řídili doporučeními svého lékaře. Po lékařském ošetření je užitečné vědomě žít a jíst vyváženou stravu.

Přestože dosud neexistují žádné přesvědčivé znalosti o příčinách syndromu, zdravá strava je jako preventivní opatření a následná péče užitečná. Postižení mohou také využít genetického poradenství. Proces obnovy může být podpořen obecnými opatřeními následné péče.

To zahrnuje citlivou péči o pokožku, která zmírňuje zarudnutí a svědění způsobené touto chorobou. Změnám nehtů je také možné se vyhnout nebo alespoň omezit pomocí vyvážené stravy. Pokud po lékařské terapii dojde ke snížení tělesné hmotnosti, horečce nebo jiným komplikacím, je nutná okamžitá lékařská prohlídka.

Lidé by měli hledat takové příznaky, aby se zvýšila jejich šance na zotavení. Pacienti se mohou nejen obrátit na svého lékaře, aby získali podrobnou radu. V centru Max Delbrück v Berlíně mohou postižené také získat komplexní informace a doporučení pro léčbu a následnou péči.

Můžete to udělat sami

Sézary syndrom je primárně léčen léky. Pacientovi jsou předepsány MTX, prednison a podobné látky, které zmírňují příznaky a zlepšují pleť. Proces zotavení podporuje různá obecná opatření. Dobrý režim péče o pleť zmírní svědění a zarudnutí. Změny nehtů lze snížit zdravou výživou. Příznaky lymfy musí být v každém případě ošetřeny lékařem, protože mohou nastat různé komplikace, jako je úbytek hmotnosti nebo horečka.

Sézaryho syndrom je život ohrožující stav, který má špatné celkové vyhlídky na zotavení. O to důležitější je komplexní rada odborníka, který ukazuje způsoby a prostředky ke zlepšení kvality života a ke zlepšení prognózy. Opatření, jako je chemoterapie nebo chirurgický zákrok, by měla být projednána s lékařem, protože od zahájení dřívější léčby je lepší šance na uzdravení.

Nejdůležitějším svépomocným opatřením je zjistit možnosti léčby a plně je využívat za podpory odborného lékaře. Centrum molekulárního lékařství Maxe Delbrücka v Berlíně-Buchu je jedním z nejdůležitějších ústavů pro výzkum Sézaryho syndromu. Nemocní lidé se obracejí do centra, aby získali co nejlepší radu a léčbu.