Ribosome

Ribosome Představuje komplex ribonukleové kyseliny s různými proteiny. Syntéza proteinu probíhá podle nukleotidové sekvence uložené v DNA translací do polypeptidového řetězce.

Co je to ribozom?

Ribozomy se skládají z rRNA a různých strukturálních proteinů. RRNA (ribozomální RNA) je přepsána v DNA. Existují geny pro syntézu ribozomální RNA ve formě rDNA. RDNA není transkribována do proteinů, ale pouze do ribozomální RNA.

RRNA slouží jako základní stavební blok ribozomů. Tam katalyzuje překlad genetické informace mRNA na proteiny. Proteiny uvnitř ribozomů nejsou kovalentně spojeny s rRNA. Drží strukturu ribosomu pohromadě, zatímco skutečná katalýza syntézy proteinu je prováděna rRNA. Ribozomy se skládají ze dvou podjednotek, které jsou během syntézy proteinu sestaveny pouze do ribozomu. Jejich stavební bloky jsou syntetizovány na DNA v buněčném jádře.

To je místo, kde se produkují jak rRNA, tak proteiny, které se kombinují a tvoří dvě podjednotky uvnitř buněčného jádra. Dosahují cytoplazmy přes jaderné póry. V eukaryotické buňce je 100 000 až 10 000 000 ribozomů, v závislosti na aktivitě syntézy proteinu. V buňkách s velmi aktivní syntézou proteinů je více ribozomů než v buňkách s menší aktivitou. Kromě cytoplazmy se ribozomy vyskytují také v mitochondriích nebo v chloroplastech rostlin.

Anatomie a struktura

Jak již bylo zmíněno, ribozomy se skládají z rRNA a strukturálních proteinů, které jsou odpovědné za správné umístění a soudržnost struktury. Po syntéze v jádru se vytvoří dvě podjednotky, které se při syntéze proteinu spojí pouze kontaktem s mRNA za vzniku ribozomu.

Po ukončení biosyntézy proteinu se odpovídající ribozom znovu rozpadne na své podjednotky. U savců se malá podjednotka skládá z 33 proteinů a jedné rRNA a velká podjednotka se skládá ze 49 proteinů a tří rRNA. Po kontaktu s mRNA, která nese genetickou informaci DNA pro určitý protein, se dvě podjednotky spojí a vytvoří skutečný ribozom a může začít syntéza proteinu.

Proteiny ribozomu jsou více na okraji. Ribozomy mohou volně existovat v cytoplazmě nebo vázány na membránu v endoplazmatickém retikulu. Přitom neustále přepínají mezi volným a membránovým stavem. Ribozomy ve volné cytoplazmě produkují proteiny, které by také měly vstupovat do buněčné plazmy. Proteiny se vytvářejí v endoplazmatickém retikulu a pak vstupují do lumen ER prostřednictvím kotranslačního proteinového transportéru. Obvykle se jedná o proteiny, které se tvoří v buňkách vytvářejících sekreci, jako je slinivka břišní.

Funkce a úkoly

Funkce ribosomů je katalyzovat biosyntézu proteinu. Aktuální genetická informace o proteinech je nesena mRNA, která je přepsána na DNA. Po opuštění jádra se okamžitě váže na ribozom pro syntézu proteinu. Obě podjednotky jsou spojeny dohromady.

Kromě toho jsou jednotlivé aminokyseliny transportovány z cytoplazmy do ribozomů pomocí tRNA. Existují tři vazebná místa tRNA. Toto je aminoacyl (A), peptidyl (P) a výstupní bod (E). Na začátku syntézy proteinů jsou dvě pozice, pozice A a P, obsazeny tRNA nabitou aminokyselinami. Tento stav se nazývá pre-translační stav. Po vytvoření peptidové vazby mezi dvěma aminokyselinami nastává posttranslační stav, kdy se místo A stává místem E a místo P se stává místem A a nová tRNA ukládá tři nukleotidy dále v novém místě P.

Bývalá tRNA z P-místa uvolněná z její aminokyseliny je nyní směrována ven z ribozomu. Stavy oscilují nepřetržitě během syntézy proteinu. Pro každou změnu je nutná vysoká aktivační energie. Jednotlivé molekuly tRNA se ukotvují na příslušném komplementárním kodonu mRNA. Syntéza proteinu probíhá mezi dvěma podjednotkami ribozomu ve struktuře ve tvaru tunelu. Skutečná biosyntéza je řízena velkou podjednotkou ribozomu.

Malá podjednotka řídí funkci rRNA. Protože syntéza probíhá v jakémkoli tunelu, nedokončené proteinové řetězce jsou chráněny před rozkladem opravnými enzymy. V této formě by byly tyto proteiny v cytoplazmě rozpoznány jako defektní a okamžitě by se rozpadly. Když je syntéza proteinu úplná, ribozom se rozpadne na své podjednotky.

Nemoci

Přerušení syntézy bílkovin může vést k vážným zdravotním problémům. Řádná posloupnost tohoto procesu je nezbytná pro životní funkce. Existují však některé mutace, které ovlivňují strukturální proteiny nebo mRNA.

Onemocnění, u kterého je podezření, že mutace v ribozomálních proteinech je příčinou, je známo jako anémie s kosočtvercem. Anémie Diamond Blackfan je velmi vzácné onemocnění krve, při kterém je narušena syntéza červených krvinek. Vyvíjí se anémie, která zabraňuje adekvátnímu zásobování orgánů kyslíkem. Léčba spočívá v celoživotních krevních transfuzích. Existují také jiné fyzické malformace.

Podle jedné teorie by porucha ribozomálních proteinů měla vést ke zvýšené apoptóze progenitorových buněk erytrocytů a tím způsobit anémii. K většině mutací dochází spontánně. Dědičnost syndromu lze prokázat pouze v 15 procentech všech případů.