Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum je charakterizována tvorbou vředů na kůži a tvorbou kožní nekrózy. Obvykle to není porucha sama o sobě, ale spíše příznak jiné základní poruchy. V těžkých případech odumírají celé části tkáně kůže.

Co je pyoderma gangrenosum?

A Pyoderma gangrenosum se vyznačuje tvorbou vředů a smrtí celých oblastí kůže. Vřed se nazývá vřed a rozsáhlá smrt kůže se nazývá gangréna. Pyoderma gangrenosum není infekce, ale autoimunitní onemocnění, při kterém je kůže napadena vlastním imunitním systémem. Aktivují se bílé krvinky.

Pouze imunosupresiva, jako jsou glukokortikoidy, cyklosporin A nebo dapson, mohou dostatečně oslabit imunitní systém a přispět k remisi symptomů. Pyoderma gangrenosum se často vyskytuje jako součást jiného základního onemocnění, jako je ulcerózní kolitida, Krohnova nemoc, revmatoidní artritida, vaskulitida, chronická hepatitida nebo leukémie.

Může se však vyvinout také z chirurgické rány po poranění kůže nebo operacích. Přesný mechanismus jeho formování není dosud znám. Vředy se obvykle vyvíjejí velmi pomalu. Existují však i případy, které přicházejí s masivními ohnisky.

příčiny

Pyoderma gangrenosum je autoimunitní onemocnění, jehož příčina není dosud zcela objasněna. Často se také považuje za komplikaci existujícího autoimunitního onemocnění. To také ukazuje asociace pyoderma gangrenosum s jinými autoimunitními chorobami.

Přibližně deset procent všech pacientů s pyodermou gangrenosum trpí ulcerativní kolitidou nebo Krohnovou chorobou. Až 50 procent všech případů je spojeno s revmatoidní artritidou, vaskulitidou, chronickou artritidou nebo leukémií. Existuje rovněž příčinná souvislost s metabolickým syndromem. Celkově se předpokládá, že pyoderma gangrenosum není izolovaným kožním onemocněním, ale je projevem kožní reakce v procesu generalizovaného systémového onemocnění na autoimunitním základě.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Pyoderma gangrenosum často začíná tvorbou pustul a papul na kůži, které se rychle zvětšují a rostou společně. Nakonec se rozpadnou a vytvoří bolestivý vřed. Uprostřed vředu je centrální zóna nekrózy. V pohraniční oblasti nedotčené pokožky se objeví namodralé zbarvení. Vředy se nenacházejí žádné infekce.

Ve většině případů se onemocnění vyvíjí velmi pomalu. Existují však i případy s rychlým vývojem, které někdy vyžadují amputaci postižené končetiny. Dolní části nohou jsou postiženy 80 procenty. Pyoderma gangrenosum však může ovlivnit i všechny ostatní oblasti kůže.

Pokud jsou postižené oblasti infikovány, lze očekávat průběh závažných chorob. Jiné příznaky jsou velmi časté. V závislosti na základním onemocnění jsou běžné trávicí potíže, revmatické příznaky nebo chronické respirační problémy.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza pyoderma gangrenosum je většinou založena na typických klinických vlastnostech onemocnění. Vaskulitida (zánět krevních cév) je také běžná v raných stádiích onemocnění. Proto je v této fázi také užitečné pokusné vyříznutí v nemocné oblasti. Později mohou být detekovány pouze zánětlivé reakce.

Sérologicky nelze zjistit žádné konkrétní změny. Někdy existují důkazy o patologicky zvýšených koncentracích monoklonálních protilátek nebo variabilních autoprotilátek. V rámci diferenciální diagnostiky musí být vyloučeny specifické kožní choroby, jako je erytém, kožní tuberkulóza, vředy Buruli, erysipelas, vředy nohou nebo syfilis.

Komplikace

U tohoto onemocnění trpí pacienti řadou nepříjemných kožních stavů. To vede především k nekróze kůže a také k tvorbě vředů pod kůží. Z tohoto důvodu jsou postižené také závislé na pravidelných vyšetřeních, aby se předešlo různým komplikacím. Další průběh nemoci do značné míry závisí na přesné příčině, takže obecná předpověď komplikací obvykle není možná.

V nejhorším případě však mohou vrstvy kůže odumřít. Pustuly a papuly se vyvíjejí na samotné kůži. Vředy jsou obvykle bolestivé a kůže může nabývat nepřirozené barvy. V některých případech, pokud se onemocnění neléčí, může být nutné amputovat postiženou končetinu.

Toto onemocnění lze léčit pomocí léků. Hlavní důraz je však kladen na léčbu základního onemocnění. Zpravidla jsou postižené také závislé na psychologickém zacházení. Úspěšnou léčbou není negativně ovlivněna délka života. Na základě léčby však nelze vyloučit, že se příznaky v životě pacienta neobnoví.

Terapie a léčba

Pro ošetření pyoderma gangrenosum se používají nelepivé obvazy na rány a obvazy na rány, které podporují tvorbu granulační tkáně. Kromě toho se hojení ran urychluje pravidelným škrábáním (kyretáží) na postižených oblastech. Chirurgické odstranění nekrózy je však kontraindikováno, protože může zvětšit léze.

Tento efekt je také známý jako fenomén pathergy. Celkově lze dosáhnout dobrých výsledků při systematickém používání imunosupresiv. Hlavními použitými imunosupresivy jsou vysoké dávky glukokortikoidů v kombinaci s cytostatiky, jako je azathioprin nebo cyklofosfamid. Terapie samotnými glukokortikoidy často vede k relapsu po jejím přerušení. Lepších výsledků tedy dochází, když se kombinují různé procesy vedoucí k imunosupresi.

Bakteriální kolonizaci ran lze zabránit obklady s Rivanolem a, v případě mírných forem, koupelí se stolní solí a chlorhexidinem. Pohyb pacienta by neměl být během léčby omezen, protože pravidelné procházky podporují tok lymfy. To znamená, že jakékoli otoky, které se vyskytnou, mohou být sníženy. Doprovodná léčba bolesti je zajištěna podáváním analgetik.

Důležitou součástí terapie je psychologické ošetření, zejména u takových extrémních onemocnění, jako je pyoderma gangrenosum, lze očekávat psychologické vedlejší účinky. Metody jako autogenní trénink, progresivní svalová relaxace nebo individuální hluboká relaxace pomáhají snižovat stres. Doporučuje se také psychoterapeutická léčba.

Zde najdete své léky

prevence

Protože přesná příčina pyoderma gangrenosum není známa, neexistují žádná konkrétní doporučení pro její prevenci. Existující autoimunitní onemocnění zvyšují pravděpodobnost, že se u této choroby objeví příznaky. Pokračující léčba základního stavu může také snížit riziko pyoderma gangrenosum.

Obecná doporučení pro zdravý životní styl s vyváženou stravou, dostatkem cvičení a vyhýbáním se alkoholu a cigaretám jsou vždy dobré pro blaho těla. V jednotlivých případech mohou také pomoci snížit riziko pyoderma gangrenosum.

Následná péče

Ve většině případů mají osoby trpící pyodermou gangrenosum jen několik opatření a možností přímé následné péče. Z tohoto důvodu by měl být lékař včas konzultován, aby se předešlo dalším komplikacím nebo stížnostem na tuto nemoc. K samoléčení nemůže dojít, proto by měl být lékař kontaktován při prvních známkách nebo příznacích.

Mnoho postižených je závislých na užívání různých léků. Vždy je důležité zajistit, aby byl užíván pravidelně a aby bylo dávkování správné, aby se symptomy správně a trvale vyrovnaly. Kromě toho by postižené osoby měly také nosit kompresní punčochy, aby úplně uzdravily pyoderma gangrenosum. Pokud máte jakékoli dotazy nebo máte jakékoli nežádoucí účinky, měli byste se nejprve poradit s lékařem.

Mnoho postižených je také závislých na psychologické pomoci během léčby, přičemž podpora jejich vlastní rodiny může mít velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci. Další průběh pyoderma gangrenosum je však silně závislý na době diagnózy a také na závažnosti onemocnění, takže obecná předpověď není možná.